а) Определение:
• Врожденное нарушение сегментации С2-С3:
о Некоторые считают врожденное слияние С2 и С3 частью синдрома Клиппеля-Фейля (СКФ)
о Состояние изолированное или сочетающееся с множественными врожденными аномалиями (более тяжелая форма СКФ)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Сужение пространства диска С2-С3 ± слияние фасеток
• Локализация:
о С2 и С3
• Размер:
о Пространство межпозвонкового диска С2-С3 меньше, чем пространства других дисков шейного отдела позвоночника в норме
• Морфология:
о Рудиментарное пространство диска С2-С3 с узкой «талией»
о ± слияние фасеток
(Слева) На сагиттальной МРТ (Т1 ВИ) краниовертебрального сочленения визуализируется типичное рудиментарное пространство диска С2-С3 без патологических изменений сигнала в губчатом веществе тел позвонков и межпозвонковом диске. Слившиеся остистые отростки С2 и СЗ относительно плохо различимы на МРТ.
(Справа) На сагиттальной КТ краниовертебральною сочленения в костном окне определяется неполная сегментация С2-С3 с характерным рудиментарным пространством межпозвонковою диска (узкая «талия») и слиянием остистых отростков.
2. КТ при слиянии С2-С3 позвонков:
• КТ в костном окне:
о Рудиментарное пространство межпозвонкового диска С2-С3 с узкой «талией»
о ±слияние фасеток С2-С3
о ±другие аномалии костей краниовертебрального сочленения
3. МРТ при слиянии С2-С3 позвонков:
• Т1 ВИ:
о Рудиментарное пространство диска С2-С3 с узкой «талией» + слияние фасеток С2-С3:
- Спинной мозг и поперечник позвоночного канала обычно не изменены
о Обычный сигнал в губчатом веществе тел и задних отделов С2 и С3
• Т2 ВИ:
о Картина аналогична Т1 ВИ
о Сдавление спинного мозга и сирингомиелия нетипичны
о ±мальформация Киари 1
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная МРТ и КТ в костном окне: наилучший метод выявления костных изменений
о МРТ больше подходит для обнаружения патологических изменений задней черепной ямки, спинного мозга
(Слева) На корональной КТ краниовертебральною сочленения в коаном окне определяется неполная асимметричная сегментация С2-С3, приводящая к легкому искривлению верхнего шейного отдела позвоночника вправо. Атланто-затылочные и атланто-аксиальные суаавы не изменены.
(Справа) На корональной КТ в костном окне (срез на уровне задних отделов) определяется слияние боковых масс С2 и С3, а также слияние фасеток С4 и С5 с одной аороны (справа).
в) Дифференциальная диагностика слияния С2-С3 позвонков:
1. Ювенильный идиопатический артрит:
• Сложно дифференцировать с врожденным нарушением сегментации позвонков
• В диагностике очень помогает клиническая картина:
о Выявление других пораженных суставов на фоне соответствующего анамнеза помогает установить диагноз
2. Спондилодез:
• Отсутствие «талии» пространства диска: редко анкилоз фасеток
• Часто обнаруживаются металлоконструкции (пластинки) или отверстия от винтов
• Данные об операции в анамнезе-ключ к диагнозу
3. Хронические последствия дисцита:
• Неровные края замыкательных пластинок, отсутствие «талии», ± кифоз
• Уточните данные о первичной спинальной инфекции
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденное слияние шейных позвонков вследствие нарушения нормальной сегментации шейных сомитов (3 — 8 неделя)
о Теория не является общепринятой; считается, что воздействие происходит на 4 — 8 неделе эмбрионального периода
о Предполагаемые внешние причинные факторы: тератогены, алкоголизм матери
• Генетика:
о Слияние С2-С3 (СКФ 2 типа) — аутосомно-доминантное наследование с вариабельной пенетрантностью
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хирургическая картина соотносится с изменениями на изображениях
3. Микроскопия:
• Кость и межпозвонковый диск гистологически не изменены
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обычно бессимптомная находка, обнаруживаемая случайно при лучевых исследованиях, выполняемых по другим причинам
• Другие признаки/симптомы:
о Ограничение подвижности шейного отдела позвоночника -наиболее вероятное клиническое проявление
2. Течение и прогноз:
• Предрасположенность к ускорению дегенеративных изменений ниже уровня слияния
3. Лечение:
• Не требуется
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Нарушение сегментации С2-С3 обычно обнаруживается случайно при лучевых исследованиях, выполненных по другим причинам
• Реже сочетается с множественными нарушениями сегментации позвонков (СКФ)
ж) Список использованной литературы:
1. Goel А: С2-3 fusion, С3-4 cord compression and С1-2 posterior facetal instability: an evaluation of treatment strategy based on four surgically treated cases. Asian Spine J. 10(3):430-5, 2016
2. Naikmasur VG et al: Type III Klippel-Feil syndrome: case report and review of associated craniofacial anomalies. Odontology. 99(2):197—202, 2011
3. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs NervSyst. 24(10):1109-22, 2008
4. Samartzis D et al: 2008 Young Investigator Award: The role of congenitally fused cervical segments upon the space available for the cord and associated symptoms in Klippel-Feil patients. Spine (Phila Pa 1976). 33(13): 1442-50, 2008
5. Samartzis DD et al: Classification of congenitally fused cervical patterns in Klippel-Feil patients: epidemiology and role in the development of cervical spine-related symptoms. Spine (Phila Pa 1976). 31(21): E798-804, 2006
