б) Визуализация:
• Частичная или полная ассимиляция атланта с затылочной костью:
о ± гипоплазия дуги С1 — стеноз канала
о ± гипертрофия задней дуги С2 — стеноз канала
• ± аномалии задней ямки, спинного мозга
(Слева) На сагиттальной КТ в костном окне определяется ассимиляция передней дуги С1 со скатом (1 зона ассимиляции) наряду с аберрантным слиянием задней дуги С1 с остистым отростком С2.
(Справа) На сагиттальной MPT (Т2 ВИ) определяется нарушение сегментации мыщелков затылочной кости и боковых масс С1 (2 зона ассимиляции).
(Слева) На корональной КТ в костном окне определяется нарушение сегментации мыщелков затылочной кости и боковых масс С1 (2 зона ассимиляции). Асимметрично сформированный проатлант приводит к легкому наклону головы вправо.
(Справа) На сагиттальной КТ в костном окне (по срединной линии) определяется нормальное соотношение ската и вершины зубовидного отростка. Передняя дуга С1 занимает нормальное положение, задняя дуга С1 слита с опиаионом у края большого затылочного отверстия (3 зона ассимиляции).
г) Патология:
• Неадекватное подавление РАХ1 (у человека), вероятно, является способствующим, но не единственным механизмом
• Сопутствующие нарушения:
о Атланто-аксиальная нестабильность (до 60%)
о Нарушение сегментации С2/СЗ
о Синдром Клиппеля-Фейля
о Базилярная инвагинация
о Мальформация Киари 1
д) Клинические особенности:
• Симптоматика может отсутствовать на протяжении всей жизни
• Симптомы: боль в шее, тугоподвижность, миелопатия:
о Неврологический дефицит обычно возникает в 3-4 десятилетии и прогрессирует с возрастом
е) Диагностическая памятка:
• Симптоматика зависит от наличия атланто-аксиальной нестабильности, стеноза шейного позвоночного канала и тяжести сопутствующих нарушений