б) Визуализация:
• Плохо отграниченное деструктивное просветление, типичное для злокачественных опухолей:
о Деструкция кости не патогномонична
• Нижняя > верхняя челюсть (согласно одному исследованию, верхняя > нижняя челюсть):
о Нижняя/верхняя челюсть > глазница > кости черепа > полость носа
о Классическая картина «луковой шелухи» редко обнаруживается при поражениях головы и шеи
о Иногда имеет место лучистая периостальная реакция
• Синоназальная СЮ возникает редко: 20% поражений головы и шеи:
о Верхнечелюстная пазуха > решетчатый лабиринт > полость носа
о Снижение пневматизации пазухи с деструкцией краев
• КТ с КУ: неравномерное накопление контраста ± кальцинаты
• КЛКТ: смещение/эрозия/деструкция кости
• Т1 ВИ: изоинтенсивный сигнал; Т2 ВИ/Т1 ВИ С+: гиперинтенсивный сигнал
(Слева) На панорамной реформатированной КЛКТ у восьмилетнего мальчика с жалобами на боль определяется компонент мягкотканной плотности в правой верхнечелюстной пазухе, кортикальная пластинка в задних отделах отсутствует. По наблюдению челюстно-лицевого хирурга фолликул второго моляра сместился из положения 7 часов в положение 10 часов в течение двух недель.
(Справа) На аксиальной КЛКТ у этого же пациента определяется дугообразное выбухание стенки верхнечелюстной пазухи обусловленное саркомой Юинга (СЮ). К сожалению, впоследствии пациент погиб от этого заболевания.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ в костном окне определяется СЮ в ветви нижней челюсти, распространяющаяся в жевательное пространство. Опухоль плохо отграничена и приводит к деструкции ветви нижней челюсти.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ в мягкотканном окне у этого же пациента в жевательном пространстве справа определяется инвазивное неоднородное объемное образование. Эта злокачественная опухоль редко возникает в жевательном пространстве.
г) Клинические особенности:
• Отек, боль, расшатывание зубов, парестезия, обструкция носа, носовое кровотечение
• Нарушение зрения/слепота, проптоз, отек области глаза
• Обычно 10-20 лет, средний возраст: 13 лет, М>Ж
• СЮ головы и шеи крайне редка
• Пятилетняя выживаемость: 54-69%
• Лечение: операция и лучевая терапия ±химиотерапия
д) Диагностическая памятка:
• Отличить саркому Юинга (СЮ) от других злокачественных опухолей при помощи рентгеновских методов может быть невозможно