МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Стоматология:
Стоматология
Анатомия полости рта
Детская и подростковая стоматология
КТ, МРТ, УЗИ полости рта и ЧЛХ
КЛКТ, КТ, рентген в имплантологии
Ортодонтия:
Ортодонтия
Высота окклюзии
Мини-имплантаты
Ортопедия:
Высота окклюзии
Протезирование коронками
Протезирование мостовидными протезами
Реставрация передних зубов
Штифтовые культевые конструкции (ШКК)
Пародонтология:
Пародонтология
Пластическая хирургия десны
Трансплантация кости (костная пластика)
Терапевтическая стоматология:
Терапевтическая стоматология
Реставрация передних зубов
Штифтовые культевые конструкции (ШКК)
Эндодонтия (эндодотическое лечение)
Хирургическая стоматология:
Хирургическая стоматология
Имплантология
Пластическая хирургия десны
Трансплантация кости (костная пластика)
Форум
 

Рентгенограмма, КТ, сцинтиграфия при саркоме Юинга челюсти

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Саркома Юинга (СЮ)

2. Синонимы:
• СЮ/примитивная нейроэктодермальная опухоль (СЮ/ПНЭО)
• СЮ семейство опухолей (СЮСО)

3. Определения:
• Группы опухолей:
о Классическая СЮ
о ПНЭО или примитивная нейроэпителиома
о Злокачественная мелкоклеточная опухоль

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Деструкция костей:
- Не является патогномоничной
о При поражении пазухи: снижение ее пневматизации, деструкция краев:
- Не является патогномоничным признаком
• Локализация:
о Т.к. СЮ - редкая опухоль, преобладающая локализация четко не установлена
о СЮ головы и шеи = 3% СЮ костей (согласно некоторым данным 1-9%):
- Нижняя > верхняя челюсть (согласно данным одного исследования, верхняя > нижняя челюсть):
Нижняя/верхняя челюсть > глазница > кости черепа > полость носа
Достоверные статистические данные отсутствуют ввиду немногочисленности и ограниченности исследований
- Синоназальная СЮ возникает редко: 20% СЮ головы и шеи:
Верхнечелюстная пазуха > решетчатый лабиринт > полость носа
Возможно вовлечение более чем одной пазухи и полости носа
Есть сообщения о распространении СЮ в глазницу с возникновением проптоза и/или диплопии
• Размер:
о Варьирует, синоназальная СЮ часто имеет большой размер на момент появления симптоматики
• Морфология:
о Не имеет какой-либо определенной формы

Рентгенограмма, КТ, сцинтиграфия при саркоме Юинга челюсти
(Слева) На рентгенограмме в подбородочно-затылочной проекции в левой верхнечелюстной пазухе определяется неоднородное просветление, продолжающееся книзу к ротоглотке. Медиальная стенка левой верхнечелюстной пазухи неразличима, дно пазухи приподнято.
(Справа) На аксиальной рентгенограмме у этого же пациента определяется просветление в проекции левой верхнечелюстной пазухи полости носа, глотки, основания черепа слева. Задняя стенка верхнечелюстной пазухи четко не визуализируется.

2. Рентгенография при саркоме Юинга челюсти:
• Радиографические признаки:
о Плохо отграниченный рентгенонегативный участок деструкции, типичный для злокачественных опухолей
о Классическая периостальная реакция по типу «луковой шелухи» редко наблюдается в области головы и шеи
о Иногда возможна лучистая периостальная реакция

3. КТ при саркоме Юинга челюсти:
• КТ с КУ:
о Неравномерно контрастирующаяся опухоль с кальцинатами в мягких тканях
о Снижение пневматизации пораженной пазухи
о Смещение/эрозия/деструкция костей
• КТ без КУ или КЛКТ:
о Опухоль неоднородной структуры, приводящая к смещению/ эрозии/деструкции костей

4. МРТ при саркоме Юинга челюсти:
• Т1 ВИ:
о Изоинтенсивный сигнал
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т1 ВИ С+:
о Гиперинтенсивный сигнал
о Неоднородное контрастирование

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ при поражении костей
о МРТ при поражении мягких тканей

Рентгенограмма, КТ, сцинтиграфия при саркоме Юинга челюсти
(Слева) На рентгенограмме черепа в боковой проекции у этого же пациента определяется затемнение в области носоглотки, обусловленное объемным образованием.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ в мягкотканном окне определяется несколько неоднородная мягкотканная опухоль, занимающая левую верхнечелюстную пазуху и носовую ямку, и распространяющаяся в ветвь нижней челюсти и глотку. Нарушена целостность костной стенки верхнечелюстной пазухи.

в) Дифференциальная диагностика саркомы Юинга челюсти:

1. Остеосаркома:
• Поражения нижней челюсти чаще остеолитические
• Поражения верхней челюсти чаще остеогенные
• Расширение пространств периодонтальной связки вокруг вовлеченных зубов (симптом Гаррингтона)
• И СЮ, и остеосаркома могут давать лучистую периостальную реакцию
• Для дифференциальной диагностики с СЮ требуется гистопатологическое исследование

2. Рабдомиосаркома:
• Для дифференциальной диагностики с СЮ необходимо гистопатологическое исследование
• СЮ может давать (+) реакцию на десмин; рабдомиосаркома дает диффузную (+) реакцию
• СЮ: (-)реакция на миогенин и MyoD1, рабдомиосаркома: (+) реакция

3. Обонятельная нейробластома:
• Для дифференциальной диагностики с СЮ требуется гистопатологическое исследование
• При СЮ могут обнаруживаться розетки Гомера Райта, которые при обонятельной нейробластоме отсутствуют
• 95% СЮ: CD99(+), обонятельная нейробластома обычно (-)
• СЮ иммунопозитивна на FLI-1, обонятельная нейробластома (-)

4. Мезенхимальная хондросаркома:
• У молодых взрослых; крайне редкая опухоль
• Могут обнаруживаться кальцинаты в виде «хлопьев»
• Для дифференциальной диагностики с СЮ требуется гистопатологическое исследование

5. Синовиальная саркома:
• Редко возникает в области головы и шеи
• Возраст: 15-35 лет (медианный: 27 лет)
• Вплоть до 1/3 случаев обнаруживаются точечные кальцинаты, часто периферические, реже более распространенные
• Выше частота внутриопухолевых кровоизлияний
• Для дифференциальной диагностики с СЮ необходимо гистопатологическое исследование

Рентгенограмма, КТ, сцинтиграфия при саркоме Юинга челюсти
(Слева) На аксиальной КТ с КУ в костном окне у этого же пациента определяется опухоль с неоднородной структурой, занимающая левую верхнечелюстную пазуху и носовую ямку, распространяющаяся в ветвь нижней челюсти и глотку. Нарушена целостность костной стенки левой верхнечелюстной пазухи.
(Справа) На сцинтиграмме с Тс-99 МДФ у этого же пациента определяется активная фиксация радиофармпрепарата в верхней челюсти слева и носовой ямке в соответствии с локализацией опухоли, обнаруженной на КТ.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает из полипотентных нейроэктодермальных клеток
• Генетика:
о Транслокация с вовлечением EWSR1 в 22q12:
- Различные транслокации 11 и 22 хромосом, t(11:22)(q21;q12)
о Слияние генов, преимущественно EWS с генами семейства ETS

2. Микроскопия:
• Мелкие круглые клетки; нейроэндокринный тип
• Виментин(+), CD99(+)
• ЕМА(+) (локально)

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Зависят от локализации и размера:
- Отек
- Боль
- СЮ нижней челюсти:
Расшатывание зубов
Средний отит
Парестезия
- СЮ пазух/полости носа:
Отек лица
Обструкция носа
Носовое кровотечение
Нарушение зрения/слепота
Проптоз
Отек области глаза
• Другие признаки/симптомы:
о СЮ пазух/полости носа:
- Ринорея
- Аносмия
- Головная боль
- Головокружение

2. Демография:
• Возраст:
о 8 лет - 44 года, большей частью <20 лет:
- В мировой литературе в общей сложности описаны 26 случаев
- СЮ нетипична для возраста >30 лет
• Пол:
о М>Ж (легкое преобладание)
• Этническая принадлежность:
о Чаще страдают люди с белой кожей, проживающие в США
• Эпидемиология:
о Синоназальная СЮ встречается исключительно редко
о СЮ составляет 4-6% всех первичных злокачественных опухолей костей:
- Вторая наиболее распространенная первичная опухоль костей у детей 10-15 лет
- 1-9% СЮ: область головы и шеи
о Заболеваемость СЮ в США: 1 на миллион человек:
- Заболеваемость в возрасте 10-19 лет: 9-10 на миллион
- Чаще заболевают мужчины
о Сообщается об одном случае внескелетного метастазирова-ния первичной скелетной СЮ в правую решетчатую пазуху

3. Течение и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость 54-69%:
о Зависит от лечения и ограниченности СЮ
о Имеет место прямая связь между выживаемостью и размером опухоли, обратная - между выживаемостью и временем задержки лечения
• Трехлетняя бессобытийная выживаемость у пациентов в возрасте <15 лет - в 2 раза выше по сравнению с пациентами > 15 лет
• 55% у пациентов <15 лет с синоназальной СЮ

4. Лечение:
• Варианты, риски, осложнения:
о Стандартное оперативное лечение:
- Обычно дополняется лучевой терапией и/или химиотерапией
о В случаях синоназальной СЮ предложено облучение протонным пучком:
- Недостаточно доказательств «за» или «против»
о Осложнения лучевой терапии:
- Гипоплазия костной ткани
- Гипоплазия и мальформация зубов:
Аплазия некоторых зубов
- Ксеростомия
- Ксерофтальмия
- Катаракта
- Вторичная злокачественная опухоль
о «Сжатая» интервальная химиотерапия: эффективнее, без повышения токсичности
о Высокий процент резистентности к химиотерапии
о Винкристин, доксорубицин, циклофосфамид с чередованием с ифосфамидом и этопозидом

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• СЮ может быть невозможно дифференцировать с другими злокачественными опухолями рентгеновскими методами
• Диагноз требует гистологических, молекулярных, генетических исследований

ж) Список использованной литературы:
1. Leroy R et al: Proton Therapy in Children: A Systematic Review of Clinical Effectiveness in 15 Pediatric Cancers. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 95(1):267-78, 2016
2. Qureshi SS et al: Local therapy in non-metastatic primary Ewing sarcoma of the mandible and maxilla in children. Int J Oral Maxillofac Surg. 45(8):938-44, 2016
3. Grevener Ketal: Management and Outcome of Ewing Sarcoma of the Head and Neck. Pediatr Blood Cancer. ePub, 2015
4. Negru MEetal: Primary Ewing's sarcoma of the sinonasal tract, eroding the ethmoid and sphenoid sinus with intracranial extension: A rare case report. Mol Clin Oncol. 3(4):807-810, 2015
5. Ahmed AAetal: Therapy resistance mechanisms in Ewing's sarcoma family tumors. Cancer Chemother Pharmacol. 73(4):657-63, 2014
6. Li M et al: Primary Ewing's sarcoma of the ethmoid sinus with intracranial and orbital extension: case report and literature review. Am J Otolaryngol. 34(5):563-8,2013
7. Yamaoka M etal: Multidisciplinary therapy including proton beam radiotherapy for a Ewing sarcoma family tumor of maxillary sinus in a 4-yearoldgirl. Head Neck. 35(12):E386-90, 2013
8. Rombi В et al: Proton radiotherapy for pediatric Ewing's sarcoma: initial clinical outcomes. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 82(3):1 142-8, 2012
9. Tanboon J et al: Primary intracranial Ewing sarcoma with an unusually aggressive course: a case report and review of the literature. Neuropathology. 32(3):293-300,2012
10. Yeshvanth SK et al: Rare case of extraskeletal Ewings sarcoma of the sinonasal tract. J Cancer ResTher. 8(1):142-4, 2012
11. Davido N et al: Case of Ewing's sarcoma misdiagnosed as a periapical lesion of maxillary incisor. J Endod. 37(2):259-64, 2011
12. Gradoni Petal: Clinical outcomes of rhabdomyosarcoma and Ewing's sarcoma of the head and neck in children. Auris Nasus Larynx. 38(4):480-6, 2011
13. Hayes SM etal: Solitary extra-skeletal sinonasal metastasis from a primary skeletal Ewing's sarcoma. J Laryngol Otol. 125(8):86-4, 2011

- Вернуться в оглавление раздела "Стоматология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.4.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.