Рентгенограмма, КТ, МРТ при лимфоме Беркитта челюсти
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Опухоль Беркитта, В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, мелкоклеточная лимфома с нерасщепленными ядрами, африканская лимфома челюсти, американская лимфома Беркитта
2. Определение:
• Лимфома Беркитта: недифференцированная злокачественная неходжкинская лимфома (НХЛ):
о Три различных варианта:
- Эндемический (Африка и Новая Гвинея, самый частый тип)
- Спорадический (весь мир)
- Иммунодефицит-ассоциированный (преимущественно ВИЧ)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Большая экспансивная остеолитическая опухоль нижней челюсти у ребенка (эндемический вариант)
• Локализация:
о Эндемический вариант: чаще поражается нижняя челюсть (в сравнении с верхней), возможно поражение обеих челюстей:
- Преимущественно задние отделы
- Поражение обеих челюстей обычно ипсилатеральное
- Возможно поражение других костей: таза; бедренной, большеберцовой, плечевой костней
о Спорадический вариант: преимущественное поражение органов брюшной полости; челюсти могут оставаться интактными:
- Наиболее часто вовлекаются дистальные отделы подвздошной кишки, слепая кишка, брыжейка
- Реже другие органы брюшной полости, таза; кости лица
- Возможно поражение кольца Вальдейера, лимфоузлов
о Иммунодефицит-ассоциированный: поражение органов брюшной полости
• Размер:
о Опухоль может быстро увеличиваться, достигая больших размеров и приводя к значительной деформации лица
• Морфология:
о Пермеативная инфильтрация губчатого вещества в сочетании с мягкотканной опухолью
(Слева) На периапикальной рентгенограмме определяется лимфома Беркитта с поражением задних отделов нижней челюсти слева. Изменения на рентгенограмме неспецифичны для лимфомы Беркитта и отражают признаки злокачественности, такие как пермеативная деструкция кости и симметричное расширение пространств периодонтальной связки.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с лимфомой Беркитта определяется поражение верхней челюсти и сопутствующая ему мягкотканная опухоль. Обратите внимание на распространенное поражение аденоидов и заглоточных лимфоузлов.
2. Рентгенография при лимфоме Беркитта челюсти:
• Рентгенологические признаки:
о Плохо отграниченная экспансивная опухоль челюсти с «пестрой» картиной пермеативной деструкции кости
о Возможно баллонообразное вздутие, сопутствующее мягкотканное образование:
- При поражении надкостницы может возникать лучистая периостальная реакция
о Смещение прорезавшихся зубов и зубных зачатков в криптах, расширение фолликулярных пространств, расширение пространств периодонтальной связки
о Деструкция кортикальных пластинок фолликула и твердой пластинки зубов, истончение или разрушение кортикальных пластинок
о Зубы, «плавающие в пространстве»; прорезывание формирующихся зубов без корней или с недоразвитыми корнями
о Поражение часто множественное, может быть двухсторонним
3. КТ при лимфоме Беркитта челюсти:
• КТ без КУ:
о Деструктивное мягкотканное образование с эрозией ближайших костей и инвазией прилежащих тканей
о Без кальцинатов в матриксе или мягких тканях
• КТ с КУ:
о Легкое-умеренное контрастирование сопутствующей мягкотканной опухоли
4. МРТ при лимфоме Беркитта челюсти:
• Т1 ВИ
о Диффузная инфильтрация с гиподенсным сигналом
• Т2 ВИ:
о Сигнал неоднородной интенсивности: гипер-, изо-, гипоинтенсивный
о Участки фиброза гипоинтенсивны
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирование позволяет оценить мягкотканный компонент и увеличенные лимфоузлы
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Панорамные или интраоральные рентгенограммы применимы для оценки твердой пластинки и пространств периодонтальной связки
о КТ в костном окне для определения распространенности заболевания
о МРТ для оценки замещения губчатого вещества и мягкотканного компонента
• Выбор протокола:
о МРТ лица с контрастированием и жироподавлением, в т.ч. STIR
(Слева) На аксиальной КТ с КУ в нижней челюсти справа определяется большая опухоль, распространяющаяся в прилежащие мягкие ткани. Имеет место лучистая периостальная реакция со стороны щечной поверхности нижней челюсти. Такая же картина наблюдается при остеосаркоме.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ в нижней челюсти слева определяется плохо отграниченная лимфома Беркитта, виден сопутствующий мягкотканный компонент. Визуализируется также крупный некротический задний шейный лимфоузел.
1. Остеосаркома:
• Остеолитический вариант может быстро увеличиваться в размерах и быть неотличимым от лимфомы Беркитта
• И остеосаркома, и лимфома Беркитта могут давать лучистую периостальную реакцию
2. Лангергансокпеточный гистиоцитоз:
• Часто наблюдается поражение других костей, например, черепа
• Опухоль лучше отграничена по сравнению с лимфомой Беркитта
3. Метастазы:
• Могут давать схожую картину
• Поражение часто мультифокальное
4. Херувизм:
• Двухстороннее вздутие челюсти с интактными кортикальными пластинками
• Медленнее увеличивается в размерах
5. Остеомиелит:
• Медленное увеличение челюсти; для лимфомы Беркитта характерен быстрый рост
• Вздутие челюсти с характерной слоистой периостальной реакцией
(Слева) На корональной МРТ (Т2 ВИ) определяется лимфома Беркитта, занимающая несколько смежных областей: пространство слизистой оболочки глотки, жевательное пространство задние отделы верхней челюсти справа.. Определяется также поражение Меккелевой полости.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ) определяется нодальная лимфома Беркитта с поражением заглоточных ВЗ глубоких шейных э, добавочных спинальных лимфоузлов^. Лимфоузлы увеличены, признаки некроза отсутствуют.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; две основные гипотезы:
- Транслокация протоонкогена C-MYC в область активной транскрипции генов, приводящая к формированию избыточного количества продукта данного белка, что может становиться причиной пролиферации В-клеток
- Отсутствие адекватного ответа В-клеткам, латентно инфицированным ВЭБ, на фоне подавления иммунитета у ребенка, обусловленного сопутствующей малярией или другой инфекцией:
Приводит к избыточной пролиферации В-клеток
• Сопутствующие нарушения:
о Эндемический вариант строго связан с ВЭБ
о ВЭБ связан с 20% спорадических и иммунодефицит-ассоциированных вариантов
о Иммунодефицит связан с ВИЧ, врожденными заболеваниями, трансплантацией органов
• Большинство первичных лимфом кости - НХЛ:
о 6%-лимфома Ходжкина
2. Стадирование, классификация лимфомы Беркитта челюсти:
• Классификация Энн Арбор (Ann Arbor):
о Стадия I: поражение одной лимфатической зоны
о Стадия II: поражение >2 лимфатических зон по одну сторону диафрагмы
о Стадия III: поражение лимфатических зон по обе стороны диафрагмы
о Стадия IV: диффузное или диссеминированное поражение > 1 экстралимфатического органа или ткани ±увеличение связанного лимфоузла
• Классификация Национального Института Рака (NCI):
о А: единичное внебрюшное поражение
о В: множественные внебрюшные опухоли
о С: внутрибрюшная опухоль
о D: внутрибрюшное и > 1 внебрюшное поражение
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкий, «мясистый» внутрикостный компонент беловато-серого цвета
• Внекостные ткани бледно-коричневого цвета, напоминающие лимфоузлы при лимфоматозе
4. Микроскопия:
• В-клеточная опухоль:
о Мелкие однородные клетки с нерасщепленными ядрами
• Разбросанные макрофаги с включениями дебриса
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Эндемический вариант: безболезненная, быстро растущая опухоль челюсти
о Другие признаки/симптомы:
- Подвижность зуба или смещение, зубная боль, утолщение десны, боль, парестезия в зоне иннервации нижнего альвеолярного нерва или других лицевых нервов
- Быстро увеличивающиеся шейные лимфоузлы или объемное образование глазницы
- Крайне выраженная слабость, потеря веса, ночная потливость
о Спорадический вариант: поражение кольца Вальдейера, других лимфоузлов:
- Сдавление/обструкция дыхательных путей, дисфагия, диспноэ, одышка
о Иммунодефицит-ассоциированный: объемное образование в брюшной полости
• Клинический профиль:
о Ребенок-африканец с быстро увеличивающейся твердой болезненной опухолью в области угла нижней челюсти и шейной лимфаденопатией
2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно детский:
- Эндемический вариант: средний возраст 7 лет
- Спорадический вариант: дети и молодые взрослые, средний возраст: 11 лет
- Иммунодефицит-ассоциированный вариант: взрослые
• Пол:
о М:Ж=3:1
• Эпидемиология:
о Эндемический вариант распространен в Центральной Африке (самая частая злокачественная опухоль у детей в Африке):
- Заболеваемость 3/100000
о Спорадический вариант встречается редко (100 новых случаев каждый год):
- Заболеваемость 0,16/100000
3. Течение и прогноз:
• До начала агрессивной терапии дети быстро погибали
• Одна из наиболее быстро растущих злокачественных опухолей у людей
• Диагноз лимфомы Беркитта обычно устанавливается на основании биопсии костного мозга или лимфатического узла
• Прогноз в значительной степени зависит от стадии заболевания, распространенности, возраста пациента
о У взрослых людей прогноз хуже, чем у детей
• Агрессивная химиотерапия обычно позволяет добиться излечения:
о Химиотерапия в сочетании с профилактикой поражения ЦНС позволяет добиться выживаемости 60%
о При ограниченном заболевании показатель излечения более 90%
о При распространении в мозг или ЦОК показатель излечения 75%
4. Лечение:
• Системная химиотерапия - метод выбора:
о Может дополняться аъювантной лучевой терапией
о Профилактика поражения ЦНС:
- Интратекальное введение метотрексата ± цитарабина и гидрокортизона
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Другие агрессивные образования у детей: остесаркому, лангергансокпеточный гистиоцитоз, метастазы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Кортикальная пластинка может оставаться интактной, несмотря на вовлечение мягких тканей
• Мягкоктанная часть часто превосходит внутрикостную
ж) Список использованной литературы:
1. Derinkuyu BE et al: Imaging features of Burkitt lymphoma in pediatric patients. Diagn Interv Radiol. 22(1):95-100, 2016
2. Rebelo-Pontes HAet al: Burkitt's lymphoma of the jaws in the Amazon region of Brazil. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 19(1):e32-8, 2014
3. Kimura H etal: Epstein-Barr virus-associated lymphoid malignancies: the expanding spectrum of hematopoietic neoplasms. Nagoya J Med Sci. 75(3-4): 169-79, 2013
4. Sasaki M et al: Bilateral numb chin syndrome leading to a diagnosis of Burkitt's cell acute lymphocytic leukemia: a case report and literature review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 111(3):e11-6, 2011
