2. Синонимы:
• Множественные варианты, обычно В- или Т-клеточные:
о В-клеточные типы: лимфома Беркитта, диффузная крупноклеточная, фолликулярная, иммунобластная крупноклеточная, мантийноклеточная, хроническая лимфоцитарная; из лимфоидной ткани, связанной со слизистыми оболочками (MALT)
о Т-клеточные типы: анапластическая крупноклеточная, лимфобластная из предшественников Т-лимфоцитов, грибовидный микоз
3. Определение:
• Три отдела лимфатического кольца Вальдейера: носоглоточные миндалины, небные миндалины, язычная миндалина
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Большая опухоль в СОГ в сочетании с шейной лимфаденопатией в > 50% случаев
о Лучевая картина может быть идентичной плоскоклеточному раку (ПКР) СОГ
• Локализация:
о Наиболее типичная локализация НХЛ в СОГ:
- Небная миндалина > носоглоточные миндалины > язычная миндалина
- Часто наблюдается поражение > 1 области
о Редко возникает экстранодальная экстралимфатическая НХЛ пазухи, глазницы, околоушной железы или щитовидной железы
• Размер:
о Большой, обычно >4 см на момент обнаружения
• Морфология:
о Наиболее часто плохо отграниченное, диффузно инфильтративное объемное образование, имитирующее ПКР
о Реже одностороннее асимметричное образование с ровными контурами в миндалине, имитирующее доброкачественную смешанную опухоль
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у ребенка со СПИДом определяется массивная аденоидальная НХЛ с неравномерным накоплением контраста. Обратите внимание на крупный заглоточный лимфоузел слева и практически полную окклюзию просвета носоглотки. Обе верхнечелюстные пазухи и полость носа заполнены секретом (доброкачественные изменения).
(Справа) На аксиальной КТ с КУ определяется мультифокальная НХЛ с вовлечением миндалины справа и лимфоузла II уровня с экстранодальным распространением. Шейная лимфаденопатия присутствует более чем в 50% случаев НХЛ слизистой оболочки глотки (СОГ).
2. КТ при неходжкинской лимфоме слизистой оболочки глотки:
• КТ с КУ:
о Массивная опухоль с минимальным накоплением контраста, заполняющая просвет глотки:
- Часто без глубокого распространения в окружающие ткани
о Сопутствующее поражение лимфоузлов НХЛ наблюдается в 50% случаев:
- Лимфоузлы обычно увеличены, >2 см, без признаков некроза
- В случае НХЛ высокой степени злокачественности в центре лимфоузла может обнаруживаться участок некроза:
В особенности при НХЛ, связанной со СПИД
3. МРТ при неходжкинской лимфоме слизистой оболочки глотки:
• Т1 ВИ:
о Большая опухоль СОГ, изоинтенсивная мышцам
• Т2 ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала (ИС) в зависимости от целлюлярности: обычно наблюдается однородный промежуточный сигнал:
- Высокоцеллюлярные опухоли в целом не столь гиперинтенсивны на Т2 ВИ
о Часто наблюдается инвазия окружающих структур, в т.ч. основания черепа, ОГП, превертебральных мышц
• DWI:
о Ограничение диффузии особенно характерно для лимфомы, активно накапливающей ФДГ
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующееся объемное образование небной, язычной или носоглоточной миндалины
о Без перегородок, накапливающих контраст, в отличие от доброкачественной гиперплазии лимфоидной ткани или инфекционного поражения миндалин
4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о НХЛ активно накапливает ФДГ
о Накопление ФДГ в MALT-лимфомах выражено в меньшей степени
о ПЭТ /КТ используется для стадирования заболевания и мониторинга после лечения:
- Чувствительность ПЭТ/КТ при НХЛ низкой степени злокачественности ограничена
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о ПЭТ/КТ для стадирования и мониторинга
о КТ с КУ как часть ПЭТ/КТ исследования
• Выбор протокола:
о Зона сканирования (КТ или МР) должна включать экстракраниальные отделы головы и шеи от дна турецкого седла до ключиц:
- В зону сканирования обязательно нужно включать пространство СОГ (первичную опухоль) и область вероятного вторичного поражения шейных лимфоузлов
(Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) определяется хорошо отграниченная НХЛ миндалины справа. Небольшой размер левой миндалины является нормой для взрослых людей, т. к. лимфоидная ткань подвергается возрастной инволюции. Плоскоклеточный рак миндалины и доброкачественная смешанная опухоль могут выглядеть идентично, диагноз НХЛ подтверждается только при помощи биопсии.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+) у этого же пациента определяется однородное контрастирование НХЛ миндалины. При инфекционном поражении миндалин наблюдается «исчерченная» картина контрастного усиления, абсцесс миндалины характеризуется центральным некрозом.
1. Гиперплазия лимфоидной ткани миндалин:
• Пациенты <20 лет (пациенты с НХЛ обычно >40 лет)
• Симметричное увеличение ткани миндалин
2. Рак носоглотки:
• Плохо отграниченная опухоль носоглотки (СОГ):
о Часто имитирует НХЛ при использовании только лучевых методов
• Сопутствующая злокачественная лимфаденопатия, часто с некрозом
3. Плоскоклеточный рак небной миндалины:
• Инвазивная опухоль небной миндалины:
о Часто имитирует НХЛ при использовании только лучевых методов
4. Плоскоклеточный рак язычной миндалины:
• Инвазивная опухоль язычной миндалины:
о Часто имитирует НХЛ при использовании только лучевых методов
5. Злокачественная опухоль малой слюнной железы слизистой оболочки глотки:
• Хорошо отграниченная, неинвазивная опухоль СОГ
6. Воспалительная псевдоопухоль/IgG4-ассоциированное заболевание:
• Плохо отграниченное аутоиммунное заболевание может проявляться как опухоль СОГ
• Синдром Шегрена, тиреоидит, другие аутоиммунные заболевания
(Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) определяется мультифокальная НХЛ обеих небных миндалин. Четкие края позволяют предположить, что опухоль ограничена капсулой миндалин.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ FS) у этого же пациента визуализируется дополнительный участок поражения лимфоидной ткани НХЛ в основании языка слева, а также крупный некротический лимфоузел IB уровня. Присутствуют множественные мелкие шейные лимфоузлы, однако лишь оценка метаболической активности с помощью, например, ПЭТ/КТ, позволяет выявить их поражение НХЛ.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная злокачественная опухоль лимфатической системы
о НХЛ СОГ обычно имеет В-клеточную природу
• Генетика:
о Сложная цитогенетика НХЛ; зависит от подтипа лимфомы
• Сопутствующие нарушения:
о Синдром Шегрена итиреоидитХашимото, связанные с MALT-лимфомой, В-клеточным типом лимфомы, НХЛ:
- В настоящее время эта патология рассматривается как IgG4-ассоциированное заболевание
о Лимфопролиферативные заболевания, связанные с НХЛ, возникающие в результате ятрогенного подавления иммунитета у пациента после трансплантации:
- Спектр заболеваний: от выраженной гиперплазии лимфоидной ткани до злокачественной НХЛ
2. Стадирование, градации, классификация неходжкинской лимфомы слизистой оболочки глотки:
• Две группы, различающиеся прогнозом: вялотекущая и агрессивная
• Клиническое стадирование НХЛ (I—IV) по системе Энн Арбор:
о Стадия I или IE:
- Одна лимфатическая зона: лимфатическое кольцо Вальдейера
- IE: одна лимфатическая зона + отсутствие нодального заболевания
о Стадия II или IIЕ:
- > 2 лимфатические зоны по одну сторону диафрагмы
- IIE: одна экстралимфатическая зона + одна лимфатическая зона по одну сторону диафрагмы
о Стадии III, IIIE, IMS:
- >2 лимфатических зон по обе стороны диафрагмы
- IIIE: экстралимфатическое распространение с вовлечением соседних лимфоузлов
- IIIS: поражение селезенки
о Стадия IV: диффузное или диссеминированное поражение:
≥1 экстралимфатического органа(ов) + вовлечение лимфоузлов
3. Макроскопические и хирургические особенности: • Массивная мягкая опухоль СОГ (подслизистая или изъязвленная)
4. Микроскопия:
• Может обнаруживаться любой вариант картины НХЛ и любой тип клеток
• Наиболее типичная гистологическая картина-диффузная с иммунобластными или крупноклеточными (В-клеточными) цитологическими признаками и маркерами:
о Дифференциальная диагностика рака носоглотки (РНГ): и НХЛ осуществляется при помощи иммуногистохимического исследования:
- Общий лейкоцитарный антиген (LCA) и цитокератин
- Иммунобластный или крупноклеточный тип НХЛ: LCA (+), цитокератин(-)
- Недифференцированный РНГ: LCA(-), цитокератин (+)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Проявления аналогичны ПКР:
- НХЛ носоглоточной миндалины: обструкция носа, серозный средний отит
- НХЛ небной или язычной миндалины: першение в горле, оталгия, опухоль миндалины
о Другие признаки/симптомы:
- Симптомы В-клеточной лимфомы: системные проявления (лихорадка, потливость, потеря веса)
- У детей большая НХЛ СОГ может приводить к нарушению дыхания
• Клинический профиль:
о Типичные проявления: опухоль СОГ и объемные образования шеи у взрослого человека
о Заболеваемость выше у пациентов со СПИДом, синдромом Шегрена, тиреоидитом Хашимото, другими аутоиммунными состояниями
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые заболевают чаще, чем дети; >50 лет
• Пол:
о М:Ж=1,5:1
• Эпидемиология:
о НХЛ в области головы и шеи встречается в пять раз чаще, чем лимфома Ходжкина
о 35% экстранодальных НХЛ головы и шеи возникают в СОГ
о СОГ-наиболее часто поражающаяся область головы и шеи:
- Поражение небной миндалины (50%)
- Поражение носоглоточной миндалины (35%)
- Поражение язычной миндалины (15%)
о В 50% случаев НХЛ СОГ имеется злокачественная лимфаденопатия
3. Течение и прогноз:
• Прогноз зависит от стадии и типа опухоли (вялотекущая или агрессивная):
о Прогноз наихудший при опухолях высокой гистопатологической степени злокачественности и рецидивирующем диссеминированном заболевании
о СПИД-ассоциированная НХЛ характеризуется худшим прогнозом
• У 2/3 пациентов после первичного лечения возникает ремиссия
о Из них у 2/3 наступает излечение, рецидив отсутствует
• 75% пациентов, у которых возник рецидив после достижения ремиссии, погибают от НХЛ
4. Лечение:
• Зависит от стадии и проявлений (агрессивный/вялотекущий вариант)
• Режимы терапии варьируют от «наблюдай и жди» при вялотекущей опухоли, особенно у пожилых, до комбинированной химиолучевой терапии
• С развитием вариантов комбинированной химиотерапии возрастает количество полных ремиссий, увеличивается уровень излечения
• Общий уровень выживаемости при НХЛ головы и шеи (СОГ): 60%
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• НХЛ СОГ при обнаружении методами визуализации массивного объемного образования миндалин или основания языка (язычной миндалины)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Оценка местного или глубокого распространения важна для обнаружения и картирования поражения, определения стадии, планирования лучевой терапии
• Часто обнаруживается сопутствующая шейная лимфаденопатия:
о Необходимо полностью сканировать шею
3. Заключение:
• Опишите первичную опухоль СОГ и увеличенные лимфоузлы, поскольку и то, и другое влияет на точность стадирования
ж) Список использованной литературы:
1. Heacock L et al: PET/MRI for the evaluation of patients with lymphoma: initial observations. AJR Am J Roentgenol. 204(4):842-8, 2015
2. Aiken AH etal: Imaging Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma in the head and neck. Radiol Clin North Am. 46(2):363-78, ix-x, 2008
