2. Синонимы:
• Гемимаксиллофациальная дисплазия
• HATS: одностороннее увеличение нижней челюсти и лица, асимметрия лица, аномалии зубов, изменения кожи
3. Определение:
• Аномалия развития костей неизвестной этиологии с односторонним поражением верхней челюсти, зубов, десны возле них
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Одностороннее увеличение верхней челюсти в сочетании с аномалиями зубов и вертикальным расположением трабекул
• Локализация:
о Верхняя челюсть: одностороннее поражение, правая и левая стороны поражаются с одинаковой частотой
о Может распространяться от клыкового возвышения до бугристости
(Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ у восьмилетней девочки определяется плотности верхней челюсти слева с наличием вытянутых просветлении, вероятно, представляющих собой питающие каналы. Определяется патологическая резорбция временного клыка и первого моляра. Изменения сопоставимы с сегментарной верхнечелюстной одонтодисплазией (СВО).
(Справа) На корональной КЛКТ у этой же пациентки определяется ↑ ширины верхней челюсти слева. Формирующийся первый левый премоляр смещен в сторону неба и имеет меньший размер, чем правый. Второй премоляр отсутствует. Первый временный моляр слева больше, чем справа.
2. Рентгенография при сегментарной верхнечелюстной одонтодисплазии:
• Интраоральная рентгенография:
о Повышение плотности альвеолярной кости верхней челюсти, вертикальное расположение и огрубление трабекул; кость может выглядеть как «матовое стекло»
о В плотной кости могут обнаруживаться тонкие вертикальные просветления, вероятно, представляющие собой питающие каналы
о Зубы могут отсутствовать (часто премоляры) или иметь патологически измененные корни, возможна задержка формирования корней
о Возможна значительная патологическая резорбция временных зубов, имеющих больший размер по сравнению с зубами на другой стороне
3. КТ при сегментарной верхнечелюстной одонтодисплазии:
• КЛКТ:
о Позволяет оценить распространение поражения в сторону щеки и неба
о Может обнаруживаться уменьшение размеров верхнечелюстной пазухи
1. Фиброзная дисплазия:
• Одностороннее поражение костной ткани верхней или нижней челюсти
• Кость может принимать вид «матового стекла»
• Зубы обычно присутствуют, не поражены
• Распространенность поражения прогрессирует
3. Сегментарная гемифациальная гиперплазия:
• Не связана с уплотнением кости или вертикальным расположением трабекул
• Возможно увеличение зубов, преждевременное выпадение молочных зубов
4. Десневой фиброматоз:
• Увеличение (гиперплазия) десны ±синдромальные проявления
• Обычно генерализованная патология
• Поражение кости, связанной с десной, отсутствует
(Слева) На кадрированной панорамной рентгенограмме у женщины 26 лет определяется повышение плотности альвеолярной кости в области премоляров верхней челюсти справа. Визуализируется просветление между первым моляром и клыком, подозрительное на расщелину. О наличии расщелин сообщалось и в других случаях заболевания. Оба премоляра отсутствуют.
(Справа) На фотографии у этой же пациентки видна расщелина угла рта на фоне гиперпигментации лица. Эти нарушения часто сочетаются с СВО. Также наблюдается гипертрихоз.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; существует несколько теорий:
- Внутриутробные нарушения развития, врожденный дефект первой и второй жаберных дуг, вирусное или бактериальное инфекционное поражение верхнечелюстной ветви ЧМН V
2. Классификация сегментарной верхнечелюстной одонтодисплазии:
• Выделяют два основных типа:
о Тип I (классический): поражение зубов, альвеолярного отростка, десны без вовлечения лица
о Тип II (кожный): поражение зубов, альвеолярного отростка, десны с вовлечением лица:
- Подразделяется на четыре формы: гипертрихотическую, пигментную, эритематозную, комиссуральный дефект
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Толстые, грубые трабекулы незрелой ретикулярной кости; отсутствие пластинчатой кости; остеобласты/остеокласты вокруг трабекул
• Фиброз и расширение пульпы временных зубов
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Бессимптомное одностороннее увеличение верхней челюсти, отсутствие премоляров, сохранившиеся молочные зубы
• Другие признаки/симптомы:
о Поражения кожи лица: невус Беккера, гипо- и гиперпигментация
о Гипертрихоз и асимметрия лица; вдавление щек
о Комиссуральная расщелина губы
о Расщелина между временными первыми молярами и клыками
о Имеются сообщения о складчатости ладоней; связь не подтверждена
2. Демография:
• 5-27 лет; диагноз обычно устанавливается в первом десятилетии жизни
• М > Ж; согласно некоторым данным, М=Ж
3. Течение и прогноз:
• Не прогрессирует, прогноз великолепный
4. Лечение сегментарной верхнечелюстной одонтодисплазии:
• Удаление зубов, не поддающихся восстановлению; ортодонтическое лечение и/или протезирование зубов с целью восстановления их формы и функции
• Возможна успешная установка имплантов в измененную кость, однако без гарантии результата
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Окончательное лечение нужно отложить до завершения роста скелета
ж) Список использованной литературы:
1. Agrawal A et al: Segmental odontomaxillary dysplasia. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 32(1):83-6, 2014
2. Rai S et al: Unilateral segmental odontomaxillary dysplasia: a rare entity of 3 cases and review. Indian J Dent Res. 25(1): 102-6, 2014
3. Gonzalez-ArriagadaWAetal: Segmental odontomaxillary dysplasia: report of 3 cases and literature review. Head Neck Pathol. 6(2): 171—7, 2012