3. Определение:
• Метаболическое заболевание, характеризующееся накоплением кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, приводящее к обызвествлению суставного хряща и острому артриту у некоторых пациентов:
о Для ВНЧС наиболее типична тофусная (туморальная) форма болезни накопления КПФД
о Отличается от подагры, при которой происходит выпадение кристаллов мочевой кислоты; вследствие чего называется псевдоподагрой
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Обызвествленное объемное образование ВНЧС
• Локализация:
о Чаще поражаются суставы с фиброзно-хрящевой пластинкой: коленные, лучезапястные, тазобедренные, плечевые, локтевые
о Поражение ВНЧС нетипично
о Интракапсулярное > экстракапсулярное:
- Возможно поражение жевательного, паротидного пространств; тканей вокруг ВНЧС, основания черепа
- Преимущественно с одной стороны
• В целом патологический очаг имеет размер 1 см и больше:
о Обызвествления неплотные и ровные
(Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) у пациента с болезнью накопления КПФД вокруг компонентов правого ВНЧС визуализируется неоднородное объемное образование с преимущественно гипоинтенсивным сигналом. Обратите внимание на гиперинтенсивную жидкость в суставном пространстве вокруг мыщелка нижней челюсти.
(Справа) На корональной MPT (Т1 ВИ С+) у этого же пациента определяется контрастное усиление объемного образования в нижних наружных отделах. Обратите внимание на дефект крыши суставной ямки и легкое контрастирование твердой мозговой оболочки. Интракраниальное распространение отсутствует.
2. КТ при болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:
• КТ в костном окне и КЛКТ:
о Легкая/ранняя стадия болезни накопления КПФД:
- Неплотные облаковидные синовиальные кальцинаты с равномерным распределением в суставном пространстве, часто вокруг мыщелка
- Линейные обызвествления в суставном хряще
о Поздняя/тяжелая стадия болезни накопления КПФД:
- Диффузно обызвествленное образование в виде комка
- Картина «матового стекла» при диффузном обызвествлении
- С сопутствующим ремоделированием, эрозией или объемным воздействием на мыщелок и соседние структуры:
Возможно повышение плотности костной ткани мыщелка
- Могут обнаруживаться сопутствующие участки деминерализации/ эрозии основания черепа, стенок наружного слухового канала:
Может имитировать злокачественную опухоль, приводя к обширной деструкции костной ткани
о В 50% случаев наблюдается множественное поражение суставов: коленных, лучезапястных, плечевых; суставов кисти и позвоночника
3. МРТ при болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:
• Т1 ВИ:
о Объемное образование ВНЧС с сигналом низкой - промежуточной интенсивности
о Обызвествленное мягкотканное образование в суставном пространстве:
- Вздутие суставной капсулы и суставного пространства
- ± выпот в суставе
о Ремоделирование или эрозия мыщелка нижней челюсти
• Т2 ВИ:
о Гипоинтенсивное, отчасти неоднородное объемное образование в периартикулярной области
о Отек окружающих мягких тканей, мышц
• Т1 ВИ С+:
о Неравномерное накопление контраста
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне + МРТ ВНЧС
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая КТ в костном окне с контрастированием, МРТ ВНЧС
(Слева) На рентгенограмме нижней челюсти в боковой проекции визуализируется крупное объемное образование с диффузным обызвествлением, представляющее собой отложения КПФД в ВНЧС. Из-за наложения сторон невозможно сказать точно, где находится образование - справа или слева.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне у этою же пациента можно оценить размеры хорошо отграниченного объемного образования спереди и сзади от мыщелка. С внутренней стороны мыщелка визуализируется крупный рентгенонегативный дефект (эрозия).
в) Дифференциальная диагностика болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:
1. Синовиальный хондроматоз:
• Метаплазия синовиальной оболочки с формированием очагов гиалинового хряща
• Множественные мелкие обызвествленные свободные тела в верхнем суставном пространстве:
о Обычно не формируют единого солидного образования
о Свободные тела крупнее и распределены не так равномерно, как при болезни накопления КПФД
• Признаки остеоартроза с поражением мыщелка
2. Хондросаркома:
• Полностью или частично обызвествленная опухоль ВНЧС
• Возникает в мыщелке или тесно связана с ним
• Эрозия, резорбция мыщелка
• Т2 сигнал > чем при болезни накопления КПФД, более диффузное контрастирование
• Часто распространяется в жевательное, паротидное пространства; основание, черепа, височную кость
• Поражение солитарное, в то время как при болезни накопления КПФД часто наблюдается множественное поражение суставов
3. Дегенеративное заболевание:
• Свободные внутрисуставные тела (суставные «мыши») могут имитировать кальцинаты при болезни накопления КПФД
• Признаки остеоартроза с поражением мыщелка
• Суставная «мышь» может быть единичной, варьирует в размерах:
о Кальцинаты при болезни накопления КПФД менее плотные; наблюдается объемное воздействие
4. Хондробластома:
• Возникает в дистальном эпифизе бедренной кости, проксимальных отделах большеберцовой-, плечевой кости:
о Редко в ВНЧС
• Вздутие мыщелка литического характера ± обызвествленная опухоль
• Может прорастать сквозь диск и капсулу
• Третье десятилетие жизни; заболеваемость выше у мужчин
(Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ левого ВНЧС у пациента с болезнью накопления КПФД визуализируются большие рентгеноконтрастные образования в суставном пространстве наряду с эрозиями мыщелка и суставной ямки и склерозом.
(Справа) На корональной реформатированной КЛКТ у этого же пациента визуализируются меньшие обызвествленные образования снаружи, изнутри, сверху от мыщелка. Обратите внимание на обширные эрозии суставной поверхности мыщелка и внутренних отделов суставной ямки. Картина имитирует хондросаркому.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушение метаболизма фосфатов:
- Ключевые моменты в формировании кристаллов-повышение уровня неорганических фосфатов в суставе и патология хрящевого матрикса
о Предложены различные варианты этиологии:
- Врожденная: аутосомно-доминантная или семейная форма
- Спорадическая (идиопатическая) форма
- Связь с метаболическим заболеванием:
Гиперпаратиреоз
Гипотиреоз
Гипофосфатазия
Ревматоидный артрит, другие хронические артриты
Гемохроматоз
Гипомагниемия
Почечная недостаточность
- Связь с травмой или операцией
• Сопутствующие нарушения:
о Часто сочетается со смещением диска
о Объемное воздействие из-за накопления кристаллов в соседних мягкотканных структурах
2. Градации, классификация болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:
• Классификация:
о Псевдоподагра:
- Острое проявление болезни накопления КПФД
- Отложение кристаллов на поверхности хряща, вероятно, обусловленное его повреждением, в т.ч. травмой
о Тофусная псевдоподагра:
- Массивные или опухолеподобные отложения кристаллов пирофосфата кальция
- Часто ошибочно принимаются за доброкачественные или злокачественные опухоли хряща, например, хондросаркому
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Узлы рыхлой, крошащейся гранулематозной ткани в суставном пространстве ± околосуставных мягких тканях
• Аспирированная суставная жидкость вязкая, молочного цвета, с примесями крови
4. Микроскопия:
• Диагностический признак-кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости:
о Кристаллы характеризуются двойным лучепреломлением в поляризованном свете:
- Подагра = кристаллы мочевой кислоты без двойного лучепреломления
• Метаплазия хрящевой ткани:
о Плеоморфные гиперхромные ядра
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль в преаурикулярной области
о Отек сустава вследствие периодических приступов артрита
о Иногда бессимптомное течение
• Другие признаки/симптомы:
о Крепитация в ВНЧС
о Тризм
о Мальокклюзия
о Оталгия
о Тугоухость
о Тиннитус
2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно средний или пожилой:
- Распространенность повышается с возрастом
• Пол:
о Мужчины > женщины:
- Согласно некоторым исследованиям чаще заболевают женщины
3. Течение и прогноз:
• Острые приступы или хроническая болевая симптоматика на фоне дегенеративного заболевания:
о Острое заболевание напоминает симптомы подагры О Хроническое-симптомы дегенеративного заболевания сустава
4. Лечение:
• Основы терапии:
о Предотвращение формирования кристаллов
о Растворение кристаллов
о Снижение биологических последствий взаимодействий кристаллов с клеткой
• В острой фазе: лекарственные препараты (колхицин, стероиды, НПВС, аспирин)
• Большие скопления кристаллов: хирургическое лечение
• В редких случаях реконструкция сустава
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Картина может напоминать злокачественную опухоль-хондросаркому
ж) Список использованной литературы:
1. Laviv A et al: Pseudogout in the temporomandibular joint with imaging, arthroscopic, operative, and pathologic findings. Report of an unusual case. J Oral Maxillofac Surg. 73(6): 1106-12, 2015
2. Abdelsayed RA et al: Tophaceous pseudogout of the temporomandibular joint: a series of 3 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 1 17(3):369-75, 2014
3. Lv H et al: A case of pseudogout of the temporomandibular joint with giant cell reparative granuloma of the temporal bone. Am J Otolaryngol. 34(6):762-5, 2013
4. Valentini V et al: Diagnosis and treatment of synovial chondromatosis of the TMJ: a clinical case. Ann Stomatol (Roma). 4(3-4):269-72, 2013
5. Magarelli N et al: Imaging of chondrocalcinosis: calcium pyrophosphate dihydrate (CPPD) crystal deposition disease - imaging of common sites of involvement. Clin Exp Rheumatol. 30(1):1 18-25, 2012
6. Matsumura Y et al: Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint with calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease (pseudogout). Dentomaxillofac Radiol. 41(8):703-7, 2012
7. Srinivasan Vet al: Calcium pyrophosphate deposition disease of the temporomandibular joint. J Neurol Surg Rep. 73(0:6-8, 2012
8. Zweifel D et al: Tophaceuos calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease of the temporomandibular joint: the preferential site? J Oral Maxillofac Surg. 70(1):60-7, 2012
9. Meng J et al: A case of destructive calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease of the temporomandibular joint: a diagnostic challenge. Int J Oral Maxillofac Surg. 40( 12): 1431 -7, 2011
10. Sklenicka S et al: Pseudogout of the temporomandibular joint: an uncommon cause of temporomandibular joint pain and swelling.'Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 111 (6):709-14, 201 1
11. Kamani Tet al: Chondrocalcinosis of the temporomandibular joint: a rare but important diagnosis. Ear Nose Throat J. 88(9):E6-9, 2009
12. Naqvi AH et al: Calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease (CPPD)/ pseudogout of the temporomandibular joint - FNA findings and microanalysis. Cytojournal. 5:8, 2008
13. Reynolds JL et al: Tophaceous calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease of the temporomandibular joint. J Rheumatol. 35(4):717-21,2008
14. Marsot-Dupuch Ket al: Massive calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease: a cause of pain of the temporomandibular joint. AJNR Am J Neuroradiol. 25(5):876-9, 2004
15. Greaves S et al: Bilateral temporomandibular joint pseudogout. Br Dent J. 192(1):25-7, 2002
16. Aoyama 5 et al: Differential diagnosis of calcium pyrophosphate dihydrate deposition of the temporomandibular joint. Br J Oral Maxillofac Surg. 38(5):550-3, 2000
17. Goudot Pet al: A destructive calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease of the temporomandibular joint. J Craniofac Surg. 10(5):385-8, 1999
18. Chuong R et al: Bilateral pseudogout of the temporomandibular joint: report of case and review of literature. J Oral Maxillofac Surg. 53(6):691-4, 1995
19. Ishida T et al: Tophaceous pseudogout (tumoral calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease). Hum Pathol. 26(61:587-93, 1995
