3. Определение:
• ИПО многими сейчас рассматривается как часть IgG4-AB:
о Иммунно-обусловленное состояние, часть группы заболеваний с общими клиническими, патологическими, серологическими характеристиками
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Преимущественно диагноз исключения
• Локализация:
о Наиболее часто поражаются легкие
о Экстрапульмональные поражения:
- <5%: область головы и шеи:
Преимущественно глазница; реже гортань, околоносовые пазухи, мягкие ткани шеи, пищевод, основание черепа
Носоглотка (редко); десна, периодонтальные ткани, миндалины
• Размер:
о Может достигать больших размеров на момент обнаружения
о Может заполнять пазуху, приводя к смещению или эрозии стенок
о Возможно распространение в другие пазухи и воздушные ячейки
• Морфология:
о Объемное образование, выглядящее доброкачественным
2. КТ при инвазивной псевдоопухоли:
• КТ без КУ:
о Однородное мягкотканное объемное образование:
- Обычно выглядит доброкачественным
- Может инфильтрировать окружающие ткани
- Интраорбитальная ИПО может смещать глазное яблоко
- Располагается в глазнице или в пазухе:
Приводит к смещению или эрозии костных стенок
(Слева) На корональной МРТ (Т2ВИ) определяется высокоинтенсивный сигнал в области верхней прямой мышцы и мышцы, поднимающей верхнее веков, сопоставимый с воспалением псевдоопухоли.
(Справа) На корональной МРТ (FLAIR) у этого же пациента над глазным яблоком вокруг верхней прямой мышцы и мышцы, поднимающей верхнее веко, определяется сигнал высокой интенсивности, распространяющийся в наружную прямую мышцу. Сигнал сопоставим с воспалением псевдоопухоли. В правой верхнечелюстной пазухе визуализируется ретенционная муцинозная псевдокиста.
3. МРТ при инвазивной псевдоопухоли:
• Т1 ВИ:
о Гипо- или изоинтенсивный сигнал относительно головного мозга
• Т2 ВИ:
о Гипо- или изоинтенсивный сигнал относительно головного мозга
4. Саркоидоз:
• Часто наблюдается поражение носовой перегородки и раковин
• Типичная картина: поверхностные узлы
5. Плоскоклеточный рак:
• Плохо отграниченная деструкция кости
• М>Ж; 95% > 40 лет
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна:
- IgG4-AB обладает признаками аутоиммунного и аллергического заболевания
2. Микроскопия:
• Лимфоплазмоцитарная инфильтрация тканей, преимущественно lgG4(+) плазматическими клетками и CD4(+) лимфоцитами
• Фиброз с характерной картиной «колеса со спицами»
• Облитеративный флебит
• ↑ уровня lgG4 в сыворотке
• Умеренная эозинофилия тканей
(Слева) На корональной МРТ (Т1ВИ С+ FS) у этого же пациента определяется сигнал высокой интенсивности над глазным яблоком, вокруг верхней прямой мышцы и мышцы, поднимающей верхнее веко, а также между ними, с распространением в наружную прямую мышцу. Сигнал сопоставим с воспалением псевдоопухоли.
(Справа) На корональной МРТ (Т1ВИ C+ FS) у этого же пациента определяется сигнал высокой интенсивности в псевдоопухоли над глазным яблоком и снаружи от него.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Локальный отек и боль
• Другие признаки/симптомы:
о ИПО глазницы: боль, диплопия, проптоз, ↓ подвижности экстраокулярных мышц
о Лихорадка, анорексия, недомогание, сонливость в <30%
2. Течение и прогноз:
• Патогенез lgG4-AB недостаточно изучен
• ↑ миофибробластический/фибробластический фенотип → ↑ локальная агрессия и уровень рецидивов
3. Лечение:
• ИПО глазницы неплохо отвечает на терапию стероидами:
о Уровень рецидивов 17-25%
• Может потребоваться резекция
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ИПО может быть невозможно отличить от других поражений при помощи рентгеновских методов; может потребоваться биопсия под лучевым контролем
ж) Список использованной литературы:
1. Chen BN: IgG4-related disease presenting with destructive sinonasal lesion mimicking malignancy. Eur Arch Otorhinolaryngol. 273(11):4027-4029, 2016
2. Desai SV et al: Sinonasal and ventral skull base inflammatory pseudotumor: a systematic review. Laryngoscope. 125(4):813-21, 2015
3. Yokoi H et al: An inflammatory pseudotumor arising from pterygopalatine fossa with invasion to the maxillary sinus and orbital cavity Case Rep Otolaryngol. 2015:950823, 2015
