а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Хондросаркома жевательного пространства (ХСЖП)

2. Определение:
• Злокачественная опухоль хряща, возникающая в жевательном пространстве

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование в ЖП возле нижней челюсти с вариабельной картиной обызвествления
• Локализация:
о Возле исходной кости (ХС неотделима от нее)
о В нижней челюсти поражаются преимущественно область моляров и ветвь
о Может распространяться книзу от основания черепа или височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)
• Размер:
о Наиболее часто > 3 см на момент обнаружения
• Морфология:
о Округлая форма с волнистыми краями

2. Рентгенография при хондросаркоме жевательного пространства:
• Рентгенологические признаки:
о Расширение пространств периодонтальной связки лучше определяется на панорамных и периапикальных рентгенограммах

3. КТ при хондросаркоме жевательного пространства:
• КТ с КУ:
о Неоднородное, преимущественно периферическое контрастирование
о Опухоль с нечеткими контурами и протяженной переходной зоной
• КТ в костном окне:
о Рентгенонегативный очаг ± зоны обызвествления:
- Наличие и выраженность обызвествлений зависит от степени злокачественности опухоли
- Кальцинаты в виде колец и дуг наиболее характерны для опухолей низкой степени злокачественности
- В опухолях высокой степени злокачественности обызвествления выглядят аморфными или отсутствуют
о Эрозии исходной кости и окружающих костей (напр., основания черепа)
о Расширение суставной щели (если опухоль возникает в ВНЧС)
о При наличии периостальной реакции она обычно выражена минимально

4. МРТ при хондросаркоме жевательного пространства:
• Т1ВИ:
о Однородный промежуточный сигнал
о Неоднородный сигнал при наличии хрящевого матрикса или кальцинатов
о Инвазия кости лучше определяется без контрастирования:
- Замещение жирового костного мозга
• Т2ВИ:
о Типичен гиперинтенсивный сигнал
о Однородный или неоднородный в зависимости от выраженности и типа обызвествлений
о Может определяться отек костного мозга, мягких тканей
• Т1ВИ С+:
о Очаговое (часто периферическое) или диффузное контрастирование
о Выраженность контрастирования зависит от степени злокачественности:
- Выше в ХС высокой степени злокачественности

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о На КТ обнаруживаются характерные кальцинаты; МРТ позволяет лучше оценить распространенность опухоли
• Выбор протокола:
о КТ с КУ в костном окне:
- КТ в костном окне лучше подходит для выявления характерных кальцинатов

в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы жевательного пространства:

1. Инфекция жевательного пространства:
• Наиболее частая причина объемного образования в ЖП
• Обычно одонтогенной природы
• В отсутствие кальцинатов ХСЖП может имитировать инфекцию ЖП на изображениях

2. Синовиальный хондроматоз височно-нижнечелюстного сустава:
• Обызвествленные свободные тела в мягких тканях вокруг ВНЧС
• Картина «зерен риса»
• Патологический процесс обычно ограничен расширенной синовиальной полостью, но может приводить к эрозии основания черепа

3. Остеосаркома нижней челюсти:
• Наиболее частая саркома кости в ЖП
• Вновь сформированная костная ткань в виде «кучевых облаков»
• Лучистая периостальная реакция
• Прогноз при остеосаркоме хуже, чем при ХСЖП

4. Метастазы в нижней челюсти:
• Кальцинаты в метастазах рака легкого, молочной железы, толстой кишки
• Аморфные кальцинаты в метастазах муцинозных опухолей можно спутать с хондроидными обызвествлениями
• Поражаются челюсти, основание черепа, мягкие ткани

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о ХСЖП преимущественно спорадические (75%)
о Могут сочетаться с иными состояниями или доброкачественными хондроидными опухолями:
- Остеохондрома
- Энхондрома
- БолезньОлье
- Синдром Маффуччи
- Болезнь Педжета
- Фиброзная дисплазия
- Синовиальный хондроматоз
- Облучение
- Воздействие торотраста
• ХСЖП может возникать в т.ч. в хрящевых суставах (ВНЧС):
о ХС ВНЧС обусловлена опухолевой дифференцировкой плюрипотентных мезенхимальных клеток

2. Стадирование, градации, классификация хондросаркомы жевательного пространства:
• Костная/внекостная форма
• Центральная (медуллярная)/периферическая (юкстакортикальная)
• Первичная/вторичная (связанная с энхондромой или остеохондромой)
• Гистологические подтипы ХС:
о Традиционная
о Миксоидная
о Светлоклеточная
о Мезенхимальная
о Дедифференцированная
• Гистологическая степень дифференцировки:
о Степень I (высокодифференцированная ХС): часто обнаруживаются кальцинаты и участки формирования костной ткани
о Степень II (умеренно дифференцированная ХС): преимущественно миксоидный (не хондроидный) матрикс
о Степень III (низкодифференцированная ХС): отсутствие матрикса, высокая митотическая активность (редкая форма)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердая узловатая опухоль
• Цвет от коричневато-белого до опалесцирующего желтовато-серого
• Крупные кровоизлияния в опухолях высокой степени злокачественности

4. Микроскопия:
• Гиалиновый хрящ в матриксе
• Многоядерные лакуны с вариабельными ядрышками
• ХС может быть сложно отличить от хондробластической остеосаркомы
• Опухоли низкой степени злокачественности сложно отличить от энхондромы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличивающаяся безболезненная опухоль в преаурикуляр-ной области:
- Скорость роста зависит от степени злокачественности
- Может быть ошибочно принята за опухоль околоушной железы
• Другие признаки/симптомы:
о Головная боль
о Выпадение или смещение зубов
о Дисфункция ЧМН V3
о ХС ВНЧС часто болезненны

2. Демография:
• Возраст:
о Любой, но наиболее часто 30-45 лет
• Эпидемиология:
о Вторая наиболее частая злокачественная опухоль костей (после остеосаркомы, не учитывая множественную миелому)
о ХС: 15% злокачественных костных опухолей
о 5-10% ХС возникают в области головы и шеи:
- Гортань, челюсти, кости лица, основание черепа, ВНЧС
- У детей чаще поражается глазница

3. Течение и прогноз:
• Местные рецидивы (50%):
о Возможны поздние рецидивы (10-20 лет)
• Метастазы нетипичны (7%)
• Пятилетняя выживаемость: 68% (степень I = 90%, степень II/III = 50%)
• Общий прогноз зависит от степени злокачественности опухоли, размера
• Возможна дедифференцировка в остеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому или фибросаркому

4. Лечение:
• Широкая локальная эксцизия
• Роль лучевой терапии, химиотерапии, криохирургии, иммунотерапии изменчива и противоречива

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Инфекционное поражение ЖП встречается намного чаще, чем саркома:
о При отсутствии кальцинатов в первую очередь предполагайте инфекцию
• При наличии объемного образования в ЖП без клинических признаков инфекции предполагайте опухоль:
о В первую очередь предполагайте периневральное распространение плоскоклеточного рака (ПКР) кожи, альвеолярного гребня нижней челюсти, позадимолярного треугольника по ходу V3
о При отсутствии признаков ПКР с инвазией ЖП, предполагайте первичную саркому ЖП

2. Советы по интерпретации изображений:
• Объемные образования ЖП необходимо наблюдать, пока не будет сделано заключение, что они не являются саркомами
• Вариабельная картина ХС затрудняет точную диагностику за исключением случаев с характерными кальцинатами:
о Крайне важно заподозрить опухоль; точный ее тип можно определить при оперативном вмешательстве

ж) Список использованной литературы:
1. Coca-Pelaz Aet al: Chondrosarcomas of the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol. 271(10):2601-9, 2014
2. Pontes HA et al: Clinicopathological analysis of head and neck chondrosarcoma: three case reports and literature review. IntJ Oral Maxillofac Surg. 41(2):203-10, 2012
3. Oliveira RC et al: Chondrosarcoma of the temporomandibular joint: a case report in a child. J Orofac Pain. 23(3):275-81,2009
4. Acar GO et al: Chondrosarcoma of the mandible extending to the infratemporal fossa: report of two cases. Oral Maxillofac Surg. 12(3):173-6, 2008
5. Sammartino G et al: Chondrosarcoma of the jaw: a closer look at its management. J Oral Maxillofac Surg. 66(11):2349-55, 2008
6. Angiero F et al: Mesenchymal chondrosarcoma of the left coronoid process: report of a unique case with clinical, histopathologic, and immunohistochem-ical findings, and a review of the literature. Quintessence Int. 38(4):349-55, 2007
7. Saini R et al: Chondrosarcoma of the mandible: a case report. J Can Dent Assoc. 73(2):175-8, 2007
8. Van Damme PA et al: Juxtacortical chondrosarcoma of the mandible: report of a unique case and review of the literature. Int J Oral Maxillofac Surg. 34(1):94-8, 2005
9. Atanasov DT et al: Sarcomas of the mandible. Literature review and case reports. Folia Med (Plovdiv). 46(2):31-5, 2004
10. Bernasconi G et al: Parosteal chondrosarcoma, a very rare condition of the mandibular condyle. Clin Imaging. 28(1):64-8, 2004
11. Antonio SM et al: Mesenchymal chondrosarcoma presenting as an external auditory canal mass. Otol Neurotol. 24(2):344-5, 2003
12. Gorsky M etal: Craniofacial osseous and chondromatous sarcomas in British Columbia--a review of 34 cases. Oral Oncol. 36(1):27-31, 2000
13. Koch BB et al: National cancer database report on chondrosarcoma of the head and neck. Head Neck. 22(41:408-25, 2000
14. Saito Ket al: Chondrosarcoma of the jaw and facial bones. Cancer. 76(9):1550-8, 1995
15. Takahashi Ketal: Mesenchymal chondrosarcoma ofthejaw-report of a case and review of 41 cases in the literature. Head Neck. 15(5):459-64, 1993
16. Wanebo HJ etal: Head and neck sarcoma: report of the Head and Neck Sarcoma Registry. Society of Head and Neck Surgeons Committee on Research. Head Neck. 14(1):1-7,1992

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика саркомы жевательного пространства"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.5.2022