3. Определение:
• Инкапсулированная опухоль из шванновских клеток, смещающая, но не инфильтрирующая волокна ЧМН V3 в ЖП
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное объемное образование с ровными и четкими контурами по ходу третьей ветви ЧМН V
• Локализация:
о От меккелевой полости до ЖП по ходу ЧМН V3
о Редко поражаются ветви ЧМН V3 (нижний альвеолярный или подбородочный нерв)
• Размер:
о Варьирует от <1 см до 3-4 см в поперечнике
• Морфология:
о Овоидная - веретеновидная/цилиндрическая
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента со шванномой ЧМН V3 визуализируется хорошо отграниченная неоднородная солидная опухоль в жевательном пространстве слева приводящая к ремоделированию крыловидных пластинок, что свидетельствует о медленном росте.
(Справа) На корональной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента визуализируется шваннома жевательного пространства неравномерно накапливающая контраст, с минимально выраженным распространением в полость черепа через расширенное овальное отверстие.
2. Рентгенография при шванноме жевательного пространства:
• Рентгенологические признаки:
о Расширение канала нижнего альвеолярного нерва или подбородочного отверстия на плоскостных изображениях, панорамных или периапикальных рентгенограммах
3. КТ при шванноме жевательного пространства:
• КТ с КУ:
о Легкое - умеренное накопление контраста
о Однородное или неоднородное
• КЛКТ и КТ в костном окне:
о Равномерное расширение отверстий в пораженных костях:
- Наиболее часто расширение овального отверстия
- Расширение нижнечелюстного отверстия, канала нижнего альвеолярного нерва, подбородочного отверстия наблюдается при более редкой дистальной шванноме ЧМН V3
4. МРТ при шванноме жевательного пространства:
• Т1ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивный сигнал относительно жевательных мышц
о Гиперинтенсивные участки при наличии кровоизлияний
о Атрофия жевательной мышцы (жир с ↑ сигналом + ↓ объем)
• Т2 ВИ:
о Сигнал варьирует от изо- до гиперинтенсивного
- Более целлюлярные опухоли изоинтенсивны мышцам
о Миксоидные или кистозные изменения: ↑ интенсивность сигнала
о Гипоинтенсивные очаги часто обнаруживаются в больших опухолях
• Т1 ВИС+
о Равномерное или неравномерное контрастирование:
- Характерные интрамуральные кисты
о Иногда контрастирование в виде «ободка»; опухоль выглядит преимущественно кистозной
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о MPT (Т1 ВИ С+) с жироподавлением в аксиальной и корональной плоскости
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне у пациента с известным нейрофиброматозом 2 типа определяется расширение правого овального отверстия. Обратите внимание на неизмененное овальное отверстие слева. Такое расширение отверстий с сохранением их краевых кортикальных пластинок характерно для доброкачественных опухолей оболочки нерва.
(Справа) На корональной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента визуализируется шваннома ЧМН V3 вытянутой формы, накапливающая контраст. Опухоль начинается в параселлярной области, выходит через расширенное овальное отверстие в жевательное пространство на уровне носоглотки.
1. Нейрофиброма ЧМН V3:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1); редко бывает изолированным
2. Периневральная опухоль (ЧМН V3) в жевательном пространстве:
• Известный плоскоклеточный рак кожи, альвеолярного гребня нижней челюсти, свободной части языка, ротоглотки
4. Саркома жевательного пространства:
• Более агрессивные изменения прилежащих костей (нижней челюсти, скуловой дуги)
5. Гемангиома:
• Расширенный нижнечелюстной канал выглядит извитым
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна для спорадических случаев
• Генетика:
о Связь с НФ2:
- Мутации в хромосоме 22
- Двухсторонние акустические и периферические шванномы
2. Микроскопия:
• Пролиферативные шванновские клетки в коллагеновом матриксе, фиброзная капсула
• Два типа тканей по Энтони (могут сочетаться в одном очаге):
о Энтони А: компактная, гиперцеллюлярная ткань
о Энтони В: более рыхлая структура; кистозные изменения
• Типичная кистозная дегенерация (интрамуральные кисты)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Преимущественно бессимптомная опухоль в глубоких мягких тканях лица; симптоматика может отсутствовать даже при больших опухолях
о Другие признаки/симптомы:
- Атипичная боль в лице, ↓ чувствительность подбородка
2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно 3-4 десятилетие
о Раньше возникает у пациентов с НФ2
• Эпидемиология:
о Периферические шванномы ЧМН V3: 5% всех шванном тройничного нерва
3. Течение и прогноз:
• Постепенно увеличивающееся объемное образование ЖП