3. Определение:
• ПНО ЧМН V3: распространение злокачественной опухоли вдоль ЧМН V3 из ЖП в меккелеву полость (МП) через овальное отверстие
• ЧМН V3: третья ветвь тройничного нерва (ЧМН V)
• МП: маленькая цистерна ЧМН V:
о С внутренней стороны МП находится тройничный ганглий
• Тройничный ганглий (Гассеров узел, полулунный ганглий): крупный ганглий ЧМН V в МП
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о МРТ (Т1 ВИ С+): утолщенный, контрастирующийся V3
• Локализация:
о ПНО может возникать вдоль всего ЧМН V3 или его отдельных сегментов от подбородочного отверстия до зоны вхождения корешка на боковой поверхности моста:
- Нижний альвеолярный нерв: в нижнем альвеолярном канале от подбородочного отверстия до нижнечелюстного отверстия
- Нижнечелюстная ветвь ЧМН V3: в ЖП от нижнечелюстного отверстия до овального отверстия
- Овальное отверстие: отверстие основания черепа, пропускающее ЧМН V3
- МП: содержит тройничный ганглий; находится снизу, изнутри и сзади от кавернозного синуса
- Преганглионарный сегмент ЧМН V3: от МП до зоны вхождения корешка на боковой поверхности моста
• Размер:
о Нерв обычно утолщен, достигает 1 см в поперечнике
о При ранней ПНО нерв может иметь нормальную толщину
• Морфология:
о Вытянутая форма; по ходу V3
(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ) у пациента, ранее пролеченного по поводу плоскоклеточного рака носоглотки, определяется замещение нормального жирового костного мозга в ветви нижней челюсти справа наряду с патологической мягкой тканью на уровне нижнечелюстного отверстия (ПНО ЧМН V3). Обратите внимание на нормальный гиперинтенсивный сигнал в жировом костном мозге в ветви нижней челюсти слева.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ) у этого же пациента определяется ПНО ЧМН V3 с облитерацией жировых плааинок в жевательном пространстве.
2. КТ при периневральной опухоли в жевательном пространстве:
• КТ с КУ:
о Контрастирование утолщенного ЧМН V3
о Патологическое контрастирование, вдавление в кавернозный синус и МП
• КЛКТ и КТ в костном окне:
о Расширение нижнего альвеолярного канала в нижней челюсти
о Расширение нижнечелюстного отверстия
о Расширение овального отверстия
3. МРТ при периневральной опухоли в жевательном пространстве:
• Т1 ВИ:
о Инфильтрация мышц в ЖП и жировой ткани вокруг ЧМН V3
о Ткань в нижнечелюстном отверстии; замещение жирового костного мозга ветви нижней челюсти промежуточным сигналом
о Облитерация жировой подушки ниже овального отверстия
о Утолщение ЧМН V3
о Жировая инфильтрация жевательных мышц (хроническая атрофия на фоне денервации ЧМН V3)
• Т2 ВИ:
о Расширение МП с отсутствием нормального жидкостного сигнала
о Повышение интенсивности сигнала в отечном нерве: плохо различимый и ненадежный признак
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирование утолщенного экстракраниального ЧМН V3:
- В нижнем альвеолярном канале нижней челюсти (нижний альвеолярный нерв)
- От нижнечелюстного отверстия до подбородочного отверстия (нижнечелюстной нерв)
о Контрастирование нерва в овальном отверстии:
- В норме нерв имеет сигнал низкой интенсивности
- Учитывайте, что возле нерва могут находиться вены
- В норме возможно контрастирование крыловидного венозного сплетения
о Расширение и контрастирование МП
о Контрастирование мышц в ЖП (острая-подострая денервация V3)
4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Накопление по ходу V3 сложно отличить от накопления в головном мозге и первичной опухоли
о Применима комбинированная ПЭТ/КТ; менее эффективна, чем МРТ
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с КУ нечувствительна в выявлении ПНО; рекомендуется МРТ
о МРТ обладает высокой чувствительностью, но неспецифична для ПНО ЧМН V3:
- В норме нервы асимметрично накапливают контраст у 5% пациентов
• Выбор протокола:
о Корональная Т1 С+ наиболее подходит для выявления патологии экстракраниальных сегментов ЧМН V3, овального отверстия, интракраниальной контрастирующейся ПНО
- Жироподавление увеличивает заметность ПНО
о Корональная МРТ (Т1 ВИ) без жироподавления применима для оценки облитерации жировых подушек ниже овального отверстия
(Слева) На корональной МРТ (Т1 ВИ С+) у этого же пациента определяется ПНО ЧМН V3 с распространением через овальное отвераиев меккелеву полость и кнаружи вдоль твердой оболочки в средней черепной ямке.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируется контрастирующаяся опухоль в нижнечелюстном отверстии справа наряду с патологическим контрастированием нижнечелюстной ветви V3 в жевательном пространстве.
в) Дифференциальная диагностика периневральной опухоли в жевательном пространстве:
1. Асимметрия крыловидного венозного сплетения:
• Нормальное венозное сплетение в крыловидной мышце в ЖП и вокруг нее
• Может достигать овального отверстия, но не входит в него
• Часто наблюдается асимметрия
2. Шваннома ЧМН V3 в ЖП:
• Доброкачественное новообразование оболочки ЧМН V3
• Промежуточный Т1 сигнал, неоднородный гиперинтенсивный Т2
• Возможно неравномерное контрастирование с наличием интрамуральных кист
• Проходя через овальное отверстие, принимает форму гантели на корональных изображениях
• Может возникать в любых отделах по ходу ЧМН V3
3. Нейрофиброма ЧМН V3:
• ЧМН V3 - нетипичная локализация нейрофибромы
• Проходя через овальное отверстие, принимает форму гантели на корональных изображениях
• Равномерно накапливает контраст
• Может распространяться вдоль ветвей ЧМН V3
4. Нормальный костный мозг основания черепа вокруг овального отверстия:
• Жировой костный мозг вокруг овального отверстия: гиперинтенсивный Т1 сигнал
• Гиперинтенсивный Т1 сигнал рядом с овальным отверстием
• В отверстии костный мозг отделен от нерва темной кортикальной пластинкой
• Т1 FS позволяет отличить жир от накопления контраста
5. Менингиома основания черепа:
• Доброкачественное новообразование оболочек мозга
• Изоинтенсивна мозгу на Т1 и Т2 последовательностях
• Интенсивное однородное контрастирование
• Может распространяться в овальное отверстие и за его пределы
6. Кровеносные сосуды ЧМН V3:
• Маленькие вены, в норме сопровождающие ЧМН V3 через овальное отверстие
• МРТ Т1 С+: неявное периферическое контрастирование
• Нерв остается темным на Т1 С+
7. Нормальная жировая подушка ЧМН V3:
• Жировые подушки в норме видны в точках выхода ЧМН из моста
• Сигнал высокой интенсивности вокруг нерва
• Не распространяется в овальное отверстие
• МРТ (Т1 С+) позволяет отличить жир от контрастного усиления
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне определяется расширение правого овального отверстия относительно левого, обусловленное ПНО ЧМН V3.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируется периневральная опухоль ЧМН V3, распроараняющаяся через овальное отверстие в меккелеву полость и среднюю черепную ямку. Обратите внимание, что меккелева полость слева имеет нормальную плотность, соответавующую ликвору.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Периневральное распространение является «путем наименьшего сопротивления» для опухолей с предрасположенностью к таковому
о Опухолевая экспрессия фактора роста нерва или нейрональных клеточных молекул адгезии может соотноситься с предрасположенностью к ПНО
• Опухоль может распространяться за пределы оболочки нерва или вовлекать поддерживающие ткани (эндоневрий, периневрий,эпиневрий)
• Любая злокачественная опухоль способна к периневральному распространению
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Утолщение нерва
• Замещение ЧМН V3 за счет его обрастания
3. Микроскопия:
• Периневральное распространение = макропатологический или рентгеновский диагноз распространения опухоли вдоль нерва
• Периневральная инвазия = микроскопический признак опухоли в нервных пучках
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптоматика часто отсутствует (40%)
о Парестезия нижней части лица
о Боль или онемение челюстей
о Денервационная атрофия жевательной мышцы
2. Демография:
• Возраст:
о 50-80 лет (для типичных первичных опухолей)
• Пол:
о М > Ж, т.к. плоскоклеточный рак (ПКР), часто проявляющийся ПНО ЧМН V3, больше распространен у мужчин
• Эпидемиология:
о Опухоли с наибольшей склонностью к периневральному распространению:
- Аденокистозный рак
- Плоскоклеточный рак глотки или кожи
- Десмопластическая меланома кожи
- Неходжкинская лимфома (НХЛ)
- Мукоэпидермоидный рак
3. Течение и прогноз:
• ПНО значительно ухудшает прогноз пациента
• ПНО крайне отрицательный прогностический фактор:
о ↑ местный рецидив
о ↑ отдаленные метастазы о ↑ менингеальный карциноматоз
о ↓ выживаемость
• Дефекты ЧМН обычно не исчезают после лечения
4. Лечение:
• Лучевая терапия ± операция и химиотерапия
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Первичные злокачественные новообразования, которые могут приводить к ПНО ЧМН V3:
о ПКР или меланома кожи подбородка и челюсти
о ПКР альвеолярного гребня (десны), позадимолярного треугольника, глубоких отделов миндалины, носоглотки
о Злокачественная опухоль ЖП (саркома, НХЛ)
о Злокачественная опухоль околоушной железы:
- Может распространяться от ЧМН VII до ЧМН V3 по ходу ушно-височного нерва
2. Советы по интерпретации изображений:
• При подозрении на ПНО ЧМН V3 исследуйте ЧМН V от подбородочного отверстия нижней челюсти до зоны вхождения корешка на боковой поверхности моста:
о Ищите асимметричное утолщение и контрастирование ЧМН V3
о Используйте МРТ Т1 С+ с жироподавлением в аксиальной и корональной плоскости для улучшения видимости поражения
• Не путайте крыловидное венозное сплетение (норма) с ПНО:
о Ищите контрастное усиление ЧСН V3
• Остерегайтесь «прыгающих поражений»:
о Неизмененные сегменты нерва между несообщающимися ПНО
е) Список использованной литературы:
1. Badger D et al: Imaging of perineural spread in head and neck cancer. Radiol Clin North Am. 55(1):139-149, 2017
2. Bourque PR et al: Combined isolated trigeminal and facial neuropathies from perineural invasion by squamous cell carcinoma: a case series and review of the literature. J Clin Neurosci. 35:5-12, 2017
3. Dulamea AO et al: Perineural spreading along the trigeminal nerve in a squamous cell carcinoma of the tongue. Acta Neurol Belg. 115(4):699-701, 2015
4. Warden KF et al: Perineural spread of cancer along the three trigeminal divisions. J Neuroophthalmol. 29(4):300-7, 2009
5. Ojiri H: Perineural spread in head and neck malignancies. Radiat Med. 24(1):1-8, 2006
