Лучевые признаки поражения легких при хронической гранулематозной болезни
а) Терминология:
• Неоднородная группа редких генетических заболеваний, приводящих к рецидивирующим жизнеугрожающим бактериальным и грибковым инфекциям, а также формированию гранулем
б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Консолидация (60-80%), ретикулонодулярные изменения (40%)
• КТВР/КТ:
о Консолидация
о Очаги в легких
о «Дерево в почках»
о Последствия рецидивирующих инфекций:
- Рубцы, тракционные бронхоэктазы, эмфизема
о Абсцесс легкого или средостения
о Легочная гипертензия
о Реактивная лимфаденопатия
(Слева) На корональной КТ с КУ у пациента с хронической гранулематозной болезнью и некротизирующей пневмонией в верхней доле левого легкого визуализируется участок консолидации с симптомом «воздушной бронхографии» — и полостью на периферии, обусловленной некрозом консолидированной легочной паренхимы.
(Справа) На фотографии макропрепарата левого легкого, полученного при посмертном исследовании у пациента, погибшего от осложнений хронической гранулематозной болезни, визуализируются обширные участки консолидации с очагами некроза и полостями.
(Слева) На корональной КТ без КУ у мужчины 20 лет с хронической гранулематозной болезнью и рецидивирующим легочным ас пергиллезом определяются рубцы и структурные нарушения в верхней доле левого легкого. В нижней доле левого легкого визуализируется очаг с лучистыми контурами.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у молодого мужчины с хронической гранулематозной болезнью и рецидивирующими легочными инфекциями, предъявляющего жалобы на кашель, визуализируются множественные участки снижения пневматизации неправильной формы и мелкие очаги. При культуральном исследовании обнаружились грамотрицательные энтеробактерии.
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при хронической гранулематозной болезни:
• Муковисцидоз, синдром гипериммуноглобулинемии Е
г) Патология:
• Нарушение функции фагоцитов:
о Патология никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ-) оксидазы
о Невозможность поглощения/уничтожения некоторых бакте-рий/грибов
• Патогены:
о Золотистый стафилококк, грамотрицательные энтеробактерии (Salmonella, Klebsiella, Aerobacter, Serratia, Pseudomonas), Nocardia, Aspergillus fumigatus
д) Клинические особенности:
• Рецидивирующие инфекции эпителизированных поверхностей, подверженных воздействию факторов внешней среды
• Уровень смертности, обусловленный рецидивирующими инфекциями, составляет 18%; наиболее частая причина гибели-аспергиллез
