Лучевые признаки поражения легких при муковисцидозе
а) Терминология:
• Муковисцидоз (МВ): аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся нарушением регуляции транспорта хлоридов
• Муковисцидозом обусловлены 25% случаев бронхоэктазов у взрослых
б) Визуализация:
• Множественные бронхоэктазы с преимущественным поражением верхних долей:
о Верхняя доля правого легкого в большинстве случаев поражается первой и наиболее тяжело
• В первую очередь при муковисцидозе поражаются дыхательные пути:
о Самая ранняя находка-утолщение стенок бронхов
о Чаще всего обнаруживаются бронхоэктазы с диффузным распространением, наиболее выраженные в верхних долях
• Вздутие легких (другая ранняя находка): вначале обратимое, затем стойкое (100%)
• КТ-картина больше соотносится с клиническими нарушениями, чем с функцией легких
• Роль КТ ограничена большой лучевой нагрузкой
(Слева) На корональной КТ без КУ у пациента с муковисцидозом определяются цилиндрические бронхоэктазы в нижних долях легких, варикозные и кистозныебронхоэктазы в верхних долях. Также присутствуют центрилобулярные очаги, «дерево в почках» на фоне «мозаичной» картины.
(Справа) На корональной КТ без КУ у пациента с муковисцидозом в верхней доле правого легкого визуализируется разветвленная слизистая «пробка». Обратите внимание на бронхоэктазы в верхней доле правого легкого без включений в просвете и мелкие очаги в верхушках легких, обусловленные слизистыми «пробками» в бронхиолах.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с муковисцидозом в нижней доле правого легкого визуализируется участок консолидации (пневмония), не накапливающий контраст. Обратите внимание на бронхоэктазы в участке консолидации и в средней доле правого легкого.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента с муковисцидозом определяются бронхоэктазы, слизистые «пробки» и разбросанные участки повышенной пневматизации, вероятно, представляющие собой воздушные «ловушки», обусловленные заболеванием периферических дыхательных путей.
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при муковисцидозе:
• Аллергический бронхолегочный аспергиллез
• Первичная цилиарная дискинезия
• Туберкулез
г) Клинические особенности:
• Демография:
о У большинства пациентов диагноз устанавливается к трем годам; М<Ж
о Чаще обнаружится у европейцев, реже у афроамериканцев и азиатов
• Симптомы:
о Отсутствуют при легкой форме заболевания
о Рецидивирующая пневмония, кашель, диспноэ, хрипы в легких
о Кровохарканье: может быть массивным
• Положительная потовая проба на хлориды у 98% пациентов с МВ
д) Диагностическая памятка:
• Предполагайте МВ у любого взрослого человека с бронхоэктазами с преимущественной локализацией в верхних долях, которые нельзя объяснить другими причинами
