МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Муковисцидоз на КТ легких: причины, диагностика

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Муковисцидоз (МВ)

2. Синоним:
• Кистозный фиброз

3. Определение:
• Аутосомно-рецессивное заболевание, приводящее к мутациям гена регулятора трансмембранной проводимости (CFTR), контролирующего транспорт хлоридов:
о Патологическая вязкость секрета экзокринных желез (слюнных и потовых, поджелудочной железы, толстой кишки, трахеобронхиального дерева)
о Полиорганное поражение с преимущественным вовлечением легких и поджелудочной железы
• Наиболее распространенное фатальное врожденное заболевание у европейцев
• В 25% случаев является причиной бронхоэктазов у взрослых людей

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Множественные бронхоэктазы; тяжелое поражение верхних долей:
- Верхняя доля правого легкого в большинстве случаев поражается первой и наиболее тяжело
о Возможно поражение центральных и периферических дыхательных путей

2. Рентгенологическая картина поражения легких при муковисцидозе:
• Рентгенография:
о Низкая чувствительность к наиболее ранним проявлениям МВ
о Оценка острых осложнений (долевая пневмония, пневмоторакс) и долговременной выживаемости

Муковисцидоз на КТ легких
(Слева) На рентгенограмме opганов грудной клетки в прямой проекции у пациента с муковисцидозом определяется ателектаз в нижней и средней доле правого легкого. Определяется утолщение стенок бронхов с обеих сторон наряду с мешотчатыми бронхоэктазами.
(Справа) На аксиальной МРТ (ультрабыстрое градиентное эхо) у пациента с муковисцидозом в нижней доле левого легкого определяются бронхоэктазы с гиперинтенсивными слизистыми «пробками». МРТ может использоваться как метод визуализации в динамике у детей в связи с отсутствием лучевой нагрузки.

3. КТ легких при муковисцидозе:

• Дыхательные пути:
о Первоочередная зона поражения у пациентов с МВ
о Утолщение стенок бронхов - наиболее ранний признак:
- Воспаление дыхательных путей предшествует появлению бронхоэктазов
о Бронхоэктазы: наиболее типичная находка:
- Поражение нескольких долей, преимущественно верхних (справа > слева)
- Поражение центральных и периферических дыхательных путей
- Цилиндрические, варикоидные, мешотчатые
о Слизистые «пробки»: очаги, в т.ч. центрилобулярные, «дерево в почках»
о Субсегментарные и долевые ателектазы, обусловленные обструкцией бронхов

• Легкие:
о Воздушные «ловушки»:
- Вздутие легких- наиболее ранняя находка; вначале изменения обратимые, затем стойкие (100%)
- Часто обнаруживается «мозаичная» картина, обусловленная поражением периферических дыхательных путей
о Множественные рецидивирующие участки консолидации:
- Пневмония, ателектаз, «запертый» секрет дистальнее зоны обструкции бронха, кровоизлияние
о Кисты или буллы в верхних долях легких и субплевральных отделах в завершающей стадии заболевания
о Эволюция изменений в легких:
- Ранняя стадия:
Легкое утолщение стенок бронхов
Регионарные (дольковые) воздушные «ловушки»
Центрилобулярные очаги (слизистые «пробки» в периферических дыхательных путях)
- Промежуточная стадия:
Нарастающее утолщение стенок бронхов
Появление цилиндрических бронхоэктазов
Увеличение воздушных «ловушек» (с вовлечением сегментов или долей легких)
- Завершающая стадия:
Прогрессирование с формированием варикоидных или мешотчатых бронхоэктазов
Хроническое/рецидивирующее спадение участков легкого
о Соотношение с функцией легких:
- Морфологические изменения и КТ-картина у большинства пациентов не соответствуют функции легких:
КТ-картина больше соотносится с нарушением клинического статуса, чем функция легких
- Существует несколько балльных систем, основанных на КТВР:
Нет окончательного мнения, какая из них является наиболее применимой для оценки лечения или мониторинга прогрессирования заболевания

• Сердце:
о Увеличение правых отделов: легочное сердце (угрожающий клинический признак)
о Легочная гипертензия в финальной стадии заболевания

• Сопутствующие находки:
о Реактивная лимфаденопатия (часто)
о Пневмоторакс, обусловленный разрывом субплевральных булл

4. МРТ легких при муковисцидозе:
• МРТ все больше используется для периодического обследования молодых пациентов, т.к. этот метод не связан с ионизирующим излучением
• Структурная визуализация:
о Отек стенок бронхов: гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ
о Воспаленные стенки дыхательных путей могут накапливать контраст на основе гадолиния
• Функциональная визуализация:
о Последовательности для оценки регионарной вентиляции и перфузии
о Исследование после вдыхания гиперполяризованного газа позволяет оценить регионарную вентиляцию

5. Ангиография:
• Эмболизация бронхиальных артерий у пациентов с кровохарканьем

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Рентгенография органов грудной полости каждые 3-4 года рекомендована Фондом Муковисцидоза
о КТ позволяет получить больше информации о структурных нарушениях легких, но связана с лучевой нагрузкой
• Выбор протокола:
о Роль КТ ограничена лучевой нагрузкой
о Снижение лучевой нагрузки:
- Предпочтительнее пошаговая КТ, т.к. доза облучения до восьми раз меньше по сравнению с волюметрической КТ
- Уменьшение mAs

Муковисцидоз на КТ легких
(Слева) На корональной КТ без КУ у пациента с муковисцидозом в нижней доле левого легкого определяется участок консолидации. В верхней доле левого легкого определяется поликистозный очаг, окруженный утолщенной плеврой. Был выполнен бронхиальный лаваж верхней доли левого легкого, обнаружились грибы рода Aspergillus. Обратите внимание на бронхоэктазы в правом легком.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ определяются бронхоэктазы у пациента с муковисцидозом. Обратите внимание на «мозаичную» перфузию и различные диаметры сосудов в областях с повышенной и пониженной пневматизацией. Картина сопоставима с поражением периферических дыхательных путей и вазоконстрикцией.

в) Дифференциальная диагностика поражения легких при муковисцидозе:

1. Аллергический бронхолегочный аспергиллез:
• Центральные (преимущественно верхнедолевые) бронхоэктазы
• Слизистые «пробки» (могут иметь высокую плотность)
• Астма в анамнезе, часто с эозинофилией
• У 10% пациентов с МВ имеется аллергический бронхолегочный аспергиллез

2. Первичная цилиарная дискинезия:
• Преимущественное поражение базальных отделов
• Транспозиция органов в 50% случаев; синусит (часто)

3. Туберкулез:
• Вторичный: возможно уменьшение объема верхних долей и появление бронхоэктазов в 50%
• Активная инфекция: участки консолидации с полостями и цен-трилобулярные очаги, обусловленные эндобронхиальным распространением инфекции

4. Поствоспалительные бронхоэктазы:
• Обычно односторонние с тотальным или субтотальным вовлечением доли легкого, во многих случаях (за исключением туберкулеза) преимущественно нижнедолевые

5. Синдром Вильямса-Кэмпбелла:
• Редкий врожденный дефицит хрящевой ткани субсегментарных бронхов
• Бронхоэктазы: поражение бронхов 4-6 уровня

Муковисцидоз на КТ легких
(Слева) На корональной КТ без КУ у пациента с муковисцидозом определяется бифуркационная лимфаденопатия. В верхней доле левого легкого определяются бронхоэктазы в участке консолидации. Реактивная лимфаденопатия очень часто встречается у пациентов с МВ.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента с муковисцидозом определяется жировое «перерождение» железистой ткани поджелудочной железы. Это типичная дополнительная находка при муковисцидозе.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патология, обусловленная нарушением транспорта хлоридов:
- Повышение вязкости слизи
- Невозможность отхаркивания слизи, вторичная бактериальная или грибковая инфекция
- Деструкция дыхательных путей, обусловленная рецидивирующими инфекциями
о Патофизиология:
- ↑ экскурсии нижних долей легких (↑ диапазона движений диафрагмы), ↑ транспульмональное давление
- Эффективность удаления вязкого секрета из верхних долей ниже, чем из нижних
• Генетика:
о Аутосомно-рецессивныйтип наследования:
- Мутация гена CFTR в длинном плече 7 хромосомы
- Нарушение регуляции транспорта хлоридов через клеточные мембраны
о Фенотипический вариант в дебюте заболевания, тяжесть поражения легких, уровень повышения хлоридов при потовом тесте, наличие и степень выраженности недостаточности поджелудочной железы
• Сопутствующие нарушения:
о Недостаточность поджелудочной железы:
- КТ: замещение железы жировой тканью (головка может оставаться интактной), возможны макрокисты
о Пансинусит:
- Недоразвитие и снижение пневматизации околоносовых пазух у большинства пациентов
о Билиарный цирроз
о Деминерализация костей:
- Часто наблюдаются компрессионные переломы позвонков и переломы ребер
о Бесплодие

2. Микроскопия:
• Легкие при рождении не изменены
• Ранняя стадия: обструкция мелких бронхов и бронхиол вязкой слизью, затем воспаление и инфицирование дыхательных путей
• Прогрессирование от бронхита и бронхиолита до бронхоэктазов; хроническая инфекция и обструкция дыхательных путей
• Колонизация дыхательных путей синегнойной палочкой (слизистый тип), нетуберкулезными микобактериями, кандидами, ас-пергиллами способствует дополнительному повреждению дыхательных путей

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о При легкой форме заболевания симптоматика отсутствует; диагноз устанавливается во взрослом возрасте
о Рецидивирующая пневмония, продуктивный кашель, диспноэ, хрипы в легких, атипичная астма
о Параллельное развитие хронического заболевания дыхательных путей
о Кровохарканье: может быть массивным
• Другие признаки/симптомы:
о Потовая проба на хлориды положительна у 98% пациентов с МВ

2. Демография:
• Возраст:
о В большинстве случаев диагноз устанавливается к трем годам
• Пол:
о М<Ж
• Этническая принадлежность:
о Чаще заболевают европейцы, редко-афроамериканцы и азиаты
• Эпидемиология:
о 3200 случаев в США в год; сейчас в США насчитывается 30 тысяч случаев МВ

3. Течение и прогноз:
• Сейчас большинство пациентов доживают до 50-60 лет и даже дольше
• Пациенты с МВ погибают от дыхательной недостаточности, легочного сердца, кровохарканья

4. Лечение:
• Респираторная поддержка: постуральный дренаж, бронходилятаторы, антибиотики; рекомбинантная человеческая дезоксирибонуклеаза в аэрозоле, разрушающая ДНК в слизи у пациентов с МВ, и облегчающая ее отхождение
• Генная терапия - многообещающий метод
• Трансплантация легких:
о Двухсторонняя: предотвращает реинфицирование трансплантата от нативного легкого

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• МВ у любого взрослого человека с бронхоэктазами, особенно с поражением верхних долей, которые нельзя объяснить любым другим заболеванием

ж) Список использованной литературы:
1. Milliron В et al: Bronchiectasis: mechanisms and imaging clues of associated common and uncommon diseases. Radiographics. 35(4): 1011-30, 2015
2. Wielpiitz MO et al: Magnetic resonance imaging of cystic fibrosis lung disease. J Thorac Imaging. 28(3):151-9, 2013
3. O'Connell OJ et al: Radiologic imaging in cystic fibrosis: cumulative effective dose and changing trends over 2 decades. Chest. 141 (6):1575-83,2012
4. Eichinger M et al: Computed tomography and magnetic resonance imaging in cystic fibrosis lung disease. J Magn Reson Imaging. 32 (6): 1370-8, 2010
5. Robinson TE: Imaging of the chest in cystic fibrosis. Clin Chest Med. 28(2):405-21, 2007

- Также рекомендуем "Лучевые признаки интерстициального заболевания легких у детей (ИЗЛд)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 22.1.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.