Лучевые признаки поражения легких при первичной цилиарной дискинезии
а) Терминология:
• Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД)
• Нарушение ультраструктуры ресничек, приводящее к мукоцилиарной дисфункции с поражением придаточных пазух носа и легких:
о Синдром Картагенера: у 50% пациентов с ПЦД
б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Вздутие легких
о Утолщение стенок бронхов и бронхоэктазы
о Ателектазы, участки консолидации
• КТ/КТВР:
о Утолщение стенок бронхов, слизистые «пробки»
о Бронхоэктазы преимущественно в язычковых сегментах левого легкого, средней доле правого легкого, нижних долях обоих легких
о Центрилобулярные очаги, «дерево в почках», консолидация
о «Мозаичная» картина, экспираторные воздушные «ловушки»
о Аномалии положения внутренних органов
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у женщины 44 лет с синдромом Картагенера и первичной цилиарной дискинезией, предъявляющей жалобы на продуктивный кашель, определяется декстрокардия, правостороннее расположение дуги аорты и газового пузыря желудка. Правый верхнедолевой бронх является гипартериальным, левый верхнедолевой бронх-эпартериальным. Картина сопоставима с зеркальным положением внутренних органов.
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в боковой проекции у этой же пациентки в нижних долях определяются едва различимые линейные затемнения (симптом «трамвайных рельсов»), сопоставимые с базальными бронхоэктазами.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у этой же пациентки определяются бронхоэктазы в базальных отделах легких на фоне утолщения стенок бронхов, слизистых «пробок», «мозаичной» картины/перфузии с наличием участков повышенной пневматизации с обеднением сосудистого «рисунка».
(Справа) На аксиалной КТ без КУ у этой же пациентки, выполненной три месяца спустя в связи с рецидивом легочной инфекции, определяется пневмония в средней доле правого легкого наряду с бронхоэктазами в нижних долях обоих легких, утолщением стенок бронхов и слизистыми «пробками». При первичной цилиарной дискинезии в первую очередь поражаются средняя доля правого легкого, язычковые сегменты левого легкого, нижние доли обоих легких.
г) Клинические особенности:
• Симптомы:
о Респираторный дистресс у новорожденных о Хронический/рецидивирующий ринит, экссудативный средний отит, синусит
о Рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей
о Бесплодие у мужчин, нарушение фертильности и эктопическая беременность у женщин
о Аномалии положения внутренних органов при синдроме Картагенера
д) Диагностическая памятка:
• Предполагайте ПЦД у пациентов с хроническим ринитом, отитом, инфекциями бронхов и легких с младенческого возраста, а также у пациентов с нарушением положения внутренних органов и бронхоэктазами
Видео виды и лучевая диагностика пороков развития легких
