Интерстициальные заболевания легких у детей на КТ легких: причины, диагностика
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Интерстициальные заболевания легких у детей (ИЗЛд)
2. Определение:
• Группа различных заболеваний, включающая в себя нарушения роста и развития, и иммунологические расстройства, приводящие к ухудшению газообмена:
о Диффузное поражение легких у младенца (< 2 лет) при наличии как минимум трех из четырех критериев:
- Дыхательная симптоматика (напр., кашель)
- Признаки хронической гипоксии (например, ретракция грудной стенки, пальцы в виде барабанных палочек)
- Гипоксемия
- Диффузные патологические изменения на рентгенограммах органов грудной полости и/или КТ
о Необходимо исключать другие типичные ИЗЛ:
- Муковисцидоз, иммунодефицит, врожденное заболевание сердца, бронхолегочная дисплазия, легочная инфекция, первичная цилиарная дискинезия, рецидивирующая аспирация
б) Визуализация:
1. Рентгенологическая картина интерстициального заболевания легких у детей:
• Часто обнаруживаются неспецифические патологические изменения:
о Диффузные ретикулярные изменения или неоднородные затемнения
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у новорожденного с лимфангиэктазией легких и дыхательной недостаточностью определяются диффузные затемнения обоих легочных полей.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента, выполненной несколько недель спустя, определяется диффузное утолщение междольковых перегородок с обеих сторон, ателектазы нижних долей обоих легких, а также минимальный правосторонний плевральный выпоту. Лимфангиэктазия легких является одним из тяжелых интерстициальных заболеваний у новорожденных.
2. КТ при интерстициальном заболевании легких у детей:
• Лучевые проявления в значительной степени варьируют в зависимости от предрасполагающего состояния:
о Диффузное «матовое стекло»
о Утолщение междольковых перегородок
о Кисты в легких
о «Мозаичная» картина
о Воздушные «ловушки»
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Рентгенография органов грудной клетки для первичной оценки
о КТВР: оценка распространенности изменений
• Выбор протокола:
о Контролируемая КТВР под ИВЛ:
- Считается оптимальным методом оценки воздушных «ловушек» и «матового стекла», позволяющим устранить двигательные артефакты у младенцев и детей более старшего возраста
- Требуется ИВЛ и общий наркоз:
Не проводились сравнительные исследования контролируемой КТВР под ИВЛ с традиционной КТВР при ИЗЛд; неясно, оправдан ли риск наркоза в данном случае
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у трехмесячного мальчика с дисфункцией метаболизма сурфактанта, обусловленной мутацией гена, кодирующего АТФ-связывающий кассетный транспортер А3 (АКТА3) определяются диффузные ретикулярные изменения в обоих легких. Фатальная недостаточность сурфактанта характеризуется крайне высокой летальностью в первый месяц после рождения.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется диффузное утолщение междольковых перегородок на фоне участков «матового стекла» и ателектаза нижней доли левого легкого.
в) Дифференциальная диагностика интерстициального заболевания легких у детей:
1. Муковисцидоз:
• Бронхоэктазы в верхних долях; на ранних стадиях могут быть неразличимы
• Возможно генетическое тестирование
2. Врожденное заболевание сердца:
• Фоновые морфологические изменения сердца
3. Бронхолегочная дисплазия:
• Заболевание характерно для недоношенных детей и может проявляться респираторным дистресс-синдромом новорожденных
1. Общая характеристика:
• Для диагностики во многих случаях требуется открытая биопсия легкого
• Нейроэндокринная клеточная гиперплазия у младенцев (НЭГМ) может диагностироваться без биопсии легкого
2. Градации, классификация интерстициальных заболеваний легких у детей:
• Неоднородная группа заболеваний, подразделяющихся на четыре крупные категории:
о Диффузные нарушения развития: ацинарная дисплазия, врожденная альвеолярная дисплазия о Нарушения развития альвеол: гипоплазия легких, хромосомная болезнь легких
о Специфические заболевания неясной этиологии (легочный интерстициальный гликогеноз, НЭГМ)
о Мутации, приводящие к дисфункции сурфактанта: мутации гена, кодирующего АТФ-связывающий кассетный транспортер АЗ
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Тахипноэ - наиболее типичное клиническое проявление (75-90%)
о Гипоксемия, хриплое дыхание, кашель
о Хрипы в легких при аускультации
• Другие признаки/симптомы:
о Нарушение развития у детей
2. Демография:
• Оценка распространенности: 0,13-16,2 ребенка на 100 тысяч детей в год
3. Течение и прогноз:
• Прогноз вариабелен: для заболевания характерна высокая летальность, но возможны и более благоприятные исходы
• Высокий уровень смертности: 13-30%
4. Лечение:
• Кортикостероиды и гидроксихлорохин:
о Отсутствуют контролируемые исследования эффективности лекарственных препаратов
• Трансплантация легких: младенцы и дети более старшего возраста с ИЗЛд, угрожающим жизни, или в завершающей стадии:
о Пятилетняя выживаемость: 50%
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ИЗЛд является диагнозом исключения; в дифференциально-диагностический ряд необходимо включать другие диффузные поражения легких
ж) Список использованной литературы:
1. Vece TJ et al: Update on diffuse lung disease in children. Chest. 149(3):836-45, 2016
2. Hime NJ et al: Childhood interstitial lung disease: a systematic review. Pediatr Pulmonol. 50( 12): 1383-92, 2015
