МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Синдром цилиарной дискинезии на КТ легких: причины, диагностика

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Синдром цилиарной дискинезии
• Синдром неподвижных ресничек: не совсем верный термин, т.к. подвижность ресничек сохранена, хотя и нарушена

2. Определение:
• Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД):
о Генетическое заболевание, приводящие к дефектам ресничек и нарушению мукоцилиарного клиренса
о Мукоцилиарная дисфункция: хроническое заболевание придаточных пазух носа и легких
о Аномалии положения внутренних органов (50% случаев)
• Синдром Картагенера:
о Триада симптомов: зеркальное положение внутренних органов, синусит и/или полипоз носа, бронхоэктазы
о У 50% пациентов с ПЦД
о Синдром Картагенера-Афцелиуса:
- Картагенер описал синусит, бронхоэктазы, транспозицию органов
- Афцелиус описал сопутствующее бесплодие; структурные нарушения, приводящие к ухудшению подвижности ресничек и сперматозоидов

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Триада симптомов: аномалии положения органов, бронхоэктазы, синусит
• Локализация:
о Бронхоэктазы преимущественно располагаются в язычковых сегментах левого легкого и средней доле правого легкого, и в нижних долях

2. Рентгенологическая картина:
• Вздутие легких
• Утолщение стенок бронхов, бронхоэктазы (симптом «трамвайных рельсов»)
• Ателектаз, консолидация
• Декстрокардия и аномалии положения органов
• Признаки ранее выполненной резекции легкого

Синдром цилиарной дискинезии на КТ легких
(Слева) На корональной КТ без КУ у мужчины 63 лет с первичной цилиарной дискинезией, страдающего рецидивирующим легочными инфекциями на протяжении всей жизни, определяются двухсторонние бронхоэктазы на фоне утолщения стенок бронхов и «мозаичной» картины.
(Справа) На корональной КТ придаточных пазух носа без КУ у этого же пациента определяется выраженное утолщение слизистой оболочки наряду с признаками ранее выполненного оперативного вмешательства по поводу рецидивирующего синусита и полипоза. Нарушение цилиарной функции может приводить к патологическим изменениям со стороны придаточных пазух носа, среднего уха, дыхательных путей, репродуктивной системы.

3. КТ легких при первичной цилиарной дискинезии:
• Утолщение стенок бронхов
• Слизистые «пробки»
• Бронхоэктазы с преимущественным расположением в язычковых сегментах левого легкого и средней доле правого легкого, и в нижних долях:
о Вариабельная выраженность: цилиндрические, варикозные, кистозные
о Симптом «перстня»: диаметр бронха больше диаметра прилежащей легочной артерии
• Мозаичная «картина», экспираторные воздушные «ловушки»
• Центрилобулярные очаги, «дерево в почках», «матовое стекло», консолидация
• Ателектазы, обычно субсегментарные
• Сопутствующие нарушения:
о Аномалии положения внутренних органов: транспозиция, гетеротаксия
о Врожденное заболевание сердца
о Синусит
о Воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР-метод выбора в диагностике и оценке бронхоэктазов
о Изменения на рентгенограммах органов грудной клетки позволяют заподозрить диагноз в случае синдрома Картагенера

Синдром цилиарной дискинезии на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у мужчины 44 лет с первичной цилиарной дискинезией определяются бронхоэктазы в базальных отделах легких наряду с утолщением стенок бронхов и «мозаичной» картиной. Расширенный бронх и проходящая рядом с ним легочная артерия обусловливают симптом «персгня».
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с транспозицией внутренних органов и первичной цилиарной дискинезией в язычковых сегментах левого легкого определяются слабо выраженные бронхоэктазы. Антибиотикотерапия и физиотерапия позволяют добиться регресса либо предотвратить появление бронхоэктазов у пациентов с ПЦЦ.

в) Дифференциальная диагностика поражения легких при первичной цилиарной дискинезии:

1. Муковисцидоз:
• Аутосомно-рецессивное заболевание; патологическая секреция экзокринных желез
• Пациенты европеоидной расы; заболевание обычно выявляется в детстве
• Рецидивирующие инфекции, хрипы в легких, диспноэ
• Выраженные бронхоэктазы преимущественно в верхних долях, слизистые «пробки», утолщение стенок бронхов, «мозаичная» картина

2. Аллергический бронхолегочный аспергиллез:
• Пациент с астмой или муковисцидозом
• Реакция на Aspergillus
• Улучшение течения астмы, кашель, хрипы в легких
• Центральные бронхоэктазы, преимущественно верхнедолевые
о Слизистые «пробки»: могут иметь высокую плотность

3. Поствоспалительные бронхоэктазы:
• Рецидивирующие легочные инфекции
о Бактериальные, микобактериальные, вирусные
• Легочная инфекция может приводить к преходящей цилиарной дисфункции и нарушению очищения слизистой оболочки дыхательных путей:
о Последующая бактериальная колонизация и эффекты, оказываемые организмом хозяина, могут приводить к необратимому повреждению дыхательных путей

4. Иммунодефицит:
• Вирус иммунодефицита человека/приобретенный иммунодефицит
• Общий вариабельный иммунодефицит
• Рецидивирующие легочные инфекции, приводящие к бронхоэктазам

5. Синдром Юнга:
• Нарушение вязкости слизи в дыхательных путях
• Бронхоэктазы, риносинусит, бесплодие:
о Бесплодие, обусловленное функциональной обструкцией полового тракта и нарушением транспорта спермы

Синдром цилиарной дискинезии на КТ легких
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у молодой женщины с синдромом Картатенера определяется тотальное «зеркальное» положение внутренних органов. В нижней доле правого легкого за сердцем визуализируется плотный участок консолидации сбронхоэкгазами. В обоих легких видны множественные очаги.
(Справа) На аксиальной КТВР у этой же пациентки в нижней доле правого легкого визуализируется участок консолидации с бронхоэктазами и полостями. В язычковых сегментах левого легкого определяются бронхоэктазы со слизистыми «пробками» и бронхолитами. Картина сопоставима с хронической инфекцией, обусловленной первичной цилиарной дискинезией.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушение мукоцилиарного клиренса вследствие структурных и функциональных аномалий ресничек:
- Легочная инфекция — деструкция дыхательных путей → рецидив легочной инфекции
- Аномалии дыхательных путей предрасполагают к рецидивирующим легочным инфекциям
• Генетика:
о Аутосомно-рецессивное заболевание с генетической неоднородностью
о 70% случаев ПЦД обусловлены 35 генетическими мутациями:
- Мутации DNAI1 и DNAH5, кодирующих компоненты наружных плечей динеина, обусловливают > 30% случаев
- Биаллельные мутации связаны с 70% известных случаев
• Сопутствующие нарушения:
о Аномалии положения внутренних органов:
- Транспозиция у 66% детей и 50% взрослых пациентов
о Врожденное заболевание сердца
о Бесплодие
о Патологическая ультраструктура ресничек с нарушением частоты их колебаний или ориентации:
- Ультраструктура и частота колебаний могут оставаться в норме
- Инфекция и воспаление дыхательных путей могут приводить к преходящим нарушениям ориентации ресничек

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Диффузные бронхоэктазы вследствие рецидивирующей инфекции
• Легочная инфекция
• Декстрокардия, аномалии положения внутренних органов

3. Микроскопия:
• Воспаление бронхов, плоскоклеточная метаплазия, изъязвление
• Фиброз и деструкция стенок бронхов
• Острая и хроническая пневмония, организующаяся пневмония
• Электронная микроскопия: нарушение ультраструктуры ресничек:
о Наиболее типичные изменения: отсутствие укорочения наружных плечей динеина или сочетанные дефекты внутренних и наружных плечей
о У 30% пациентов с ПЦД структура ресничек не нарушена

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Новорожденные:
- Нарушение дыхания, требующее вспомогательной искусственной вентиляции в 80% случаев, ринит, ателектазы, пневмония новорожденных
о Младенцы и дети более старшего возраста: хронический/ острый экссудативный средний отит, ринит, острый/хронический синусит, хронический влажный кашель, рецидивирующая пневмония
о Пожилые пациенты: рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа, уха, легких; бесплодие у мужчин
о Рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей:
- Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae
- Золотистый стафилококк и нетуберкулезные микобактерии больше распространены у взрослых
о Продуктивный кашель, хрипы в легких, диспноэ при нагрузке
о Легочная функция:
- Легкие или тяжелые обструктивные нарушения
- Смешанные обструктивные и рестриктивные нарушения
о Бесплодие у мужчин, нарушение фертильности и эктопическая беременность у женщин
• Другие признаки/симптомы:
о Аномалии положения внутренних органов у пациентов с синдромом Картагенера:
- 23% пациентов с зеркальным поражением внутренних органов страдают ПЦД
о Врожденное заболевание сердца (~6% пациентов с ПЦД) часто сочетается с аномалиями положения внутренних органов о Аплазия/гипоплазия околоносовых пазух
о Хронический риносинусит, полипоз носа:
- Операции на пазухах в анамнезе, тонзилэктомия, назальная полипэктомия
о Другие нарушения:
- Гидроцефалия, пигментный ретинит (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание диагностируется у детей, подростков или взрослых:
- Средний возраст при установлении диагноза: - 5,3 года
• Пол:
о Половая предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о Распространенность:
- Варьирует: 1 на 10-20 тыс. человек

3. Диагностика:
• Биопсия слизистой оболочки носа или культуральное исследование слизи:
о Функциональные исследования:
- Оценка частоты и типа колебаний ресничек, координации движений ресничек
о Исследование ультраструктуры:
- Оценка ориентации ресничек и их ультраструктуры при электронной микроскопии
• Генетическое тестирование

4. Скрининг:
• Оценка содержания оксида азота в выдыхаемом через нос воздухе:
о У пациентов с ПЦД наблюдается низкий уровень оксида азота

5. Течение и прогноз:
• ПЦД часто возникает у новорожденных
• Диагноз обычно устанавливается позже-в позднем детском и подростковом возрасте
• При ранней диагностике и своевременном лечении прогноз благоприятный
• Заболевание проявляется прогрессирующим нарушением функции легких

6. Лечение первичной цилиарной дискинезии:
• Тщательное клиническое наблюдение
• Интенсивное очищение дыхательных путей и физиотерапия
• Антибиотики для лечения легочной инфекции и предотвращения бронхоэктазов
• Вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции
• Отказ от курения, в т ч. пассивного
• Промывание носа солевыми растворами, интраназальное введение стероидов при хроническом рините и полипозе
• В отдельных случаях хирургическое лечение
• Запущенное заболевание легких:
о Хирургическое лечение при тяжелых бронхоэктазах у некоторых пациентов
о Трансплантация легких в финальной стадии заболевания

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ПЦД у пациентов с хроническим ринитом, отитом, бронхиальными/легочными инфекциями с детского возраста, и у пациентов с аномалиями положения органов и бронхоэктазами

2. Советы по интерпретации изображений:
• Базальные бронхоэктазы у молодых пациентов ± аномалии положения органов

ж) Список использованной литературы:
1. Fitzgerald DA et al: When to suspect primary ciliary dyskinesia in children. Paediatr Respir Rev. 18:3-7, 2016
2. Harrison MJ et al: Congenital heart disease and primary ciliary dyskinesia. Paediatr Respir Rev. 18:25-32, 2016
3. Knowles MR et al: Primary ciliary dyskinesia. Clin Chest Med. 37(3):449-61, 2016
4. Lucas JS et al: Diagnostic methods in primary ciliary dyskinesia. Paediatr Respir Rev. 18:8-17, 2016

Видео аномалии бронхов, легких у взрослых на КТ

- Также рекомендуем "Лучевые признаки поражения легких при первичном иммунодефиците"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 22.1.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.