Врожденные аномалии развития сердца и сосудов — это относительно нечасто встречающиеся мальформации сердца и крупных сосудов, возникающие в период эмбрионального развития. С совершенствованием медикаментозных и хирургических методик лечения этих заболеваний большинство пациентов стали доживать до зрелого возраста, поэтому рентгенолог обязательно должен быть знаком с рентгенологическими признаками наиболее распространенных мальформаций и связанных с ними послеоперационных изменений.
Методом диагностики первой очереди у этих пациентов остается эхокардиография, однако современные технические возможности КТ и МРТ сделали их ключевыми методами диагностики, позволяющими оценить анатомию, обнаружить дефекты и провести необходимые функциональные измерения у пациентов с врожденными аномалиями развития сердца и сосудов.
Важнейшую роль в диагностике врожденных аномалий развития сердца играют КТ и МРТ с электрокардиографическим (ЭКГ) гейтингом крупных сосудов.
а) ЭКГ-гейтинг КТ. Этот метод исследования отличается великолепным пространственным разрешением и поэтому является эффективным инструментом диагностики врожденных анатомических дефектов, сопутствующих аномалий, послеоперационных изменений и осложнений у оперированных пациентов.
Каждое исследование должно планироваться таким образом, чтобы ответить на конкретные клинические вопросы. Низкодозовое сканирование без контрастного усиления обычно позволяет обнаружить послеоперационные изменения, когда на изображениях могут быть видны различные материалы высокой плотности, которые на контрастных изображениях можно ошибочно принять за контрастный препарат. Протокол введения контраста, его объем и т.п. должны подбираться индивидуально для каждого пациента. С использованием ЭКГ-гейтинга проводится анализ состояния коронарных артерий.
МРТ сердца считается более точным методом оценки объемов и функциональных параметров желудочков сердца, однако эти же параметры можно измерить и с помощью специализированного постпроцессингового программного обеспечения с использованием техники ретроспективного гейтинга. Отсроченное сканирование может быть информативно для оценки сохранности заглушек и/или шунтов, особенно у пациентов с морфологией Фонтана, когда заполнение сосудов наступает не сразу.
б) МРТ сердца. МРТ сердца позволяет оценить анатомию и функциональные параметры сердца. В этом отношении она считается золотым стандартом диагностики. Каждое МР-исследование сердца проводится таким образом, чтобы ответить на конкретные вопросы, поставленные клиницистом. Применение нединамических режимов, последовательностей «черная кровь» и «яркая кровь» позволяет оценить анатомию средостения и крупных сосудов. Динамическая серия изображений в режиме «яркая кровь» используется для оценки анатомии и функциональных параметров сердца.
Фазово-контрастные изображения используются для количественных измерений параметров кровотока в определенных плоскостях сканирования. Для максимально точных измерений плоскость фазово-контрастных изображений должна быть перпендикулярна направлению тока крови. Фазово-контрастные изображения обеспечивают воспроизводимую количественную оценку скоростных параметров кровотока и нередко используются одновременно с оценкой работы клапанов сердца (рис. 1). У пациентов с врожденными пороками сердца эта техника визуализации становится основным методом оценки внутрисердечного шунтирования крови за счет измерения отношения Qp:Qs и количественной оценки работы клапанов сердца.
Рисунок 1. Фазовое и магнитудное MP-изображения в проекции короткой оси, полученные на уровне легочного (А) и аортального (B) клапанов. После выделения зоны интереса (красный круг) вокруг клапана на каждом изображении в различные фазы сердечного цикла появляется возможность определения объема и направления кровотока, измерения пиковой скорости и градиентов давления на клапане, т.е. количественной оценки работы клапана. (C) Магнитудные изображения на уровне легочного (справа, поток 1) и аортального (слева, поток 2) клапанов используются для оценки внутрисердечного шунтирования крови путем вычисления отношения потока крови через легочный клапан к потоку через аортальный клапан (Qp:Qs)
Для оценки сосудистой анатомии и диагностики сопутствующих аномалий нередко применяется МР-ангиография.
в) Общий подход. У пациентов со сложными врожденными пороками сердца особую важность приобретает систематизированный диагностический подход, задачей которого является выявление всех имеющих место аномалий и формирование исчерпывающего отчета об исследовании. Анализ должен начинаться с оценки дуги аорты (левая или правая) и ее ветвей. Наиболее распространенными аномалиями дуги аорты являются правосторонняя дуга с зеркальным типом ветвления (частая находка, сопутствующая врожденным поркам сердца) и правосторонняя дута аорты с аберрантной левой подключичной артерией.
Также важным параметром является диаметр аорты, измерение которого необходимо для исключения аневризмы, а также выявления участков сужения, в частности, на уровне перешейка, как бывает при коарктации. Затем следует анализ легочных артерий, который проводится для выявления дилятации главной легочной артерии (ЛА), часто наблюдаемой у пациентов с повышенным легочным артериальным давлением. Оценка состояния ветвей ЛА позволяет обнаружить участки стеноза. Венозные сообщения анализируются для оценки характера венозного дренирования. Самой распространенной венозной аномалией является персистирующая левая верхняя полая вена (ВПВ).
Эта вена в норме следует слева от дуги аорты и открывается в коронарный синус. Изредка эта вена открывается в левое предсердие, т.е. происходит шунтирование крови справа налево. Для исключения аномального легочного венозного возврата важно убедиться, что все легочные вены дренируются в левое предсердие. При оценке сердца важно помнить о разработанном Van Praagh et al. сегментарном подходе, основанном на эмбриональном развитии этого органа. На первом этапе оценивается висцероатриальное положение, затем морфология правого и левого желудочков и их отношение друг к другу, затем определяются вентрикуло-артериальные (ВА) сообщения и их взаимоотношения друг с другом.
Ориентация основания/верхушки сердца должна описываться отдельно — декстрокардия, мезокардия и левокардия. Также отдельно описывается положение сердца в грудной полости (левопозиция, декстропозиция, мезопозиция). С врожденными пороками сердца обычно связаны такие варианты расположения внутренних органов, как гетеротаксия (situs ambiguus), транспозиция (situs inversus) с левокардией и нормопозиция (situs solitus) с декстрокардией.
На первом этапе оценивается висцероатриальное положение, под которым понимается взаимоотношение между предсердиями и органами грудной и брюшной полости. Чтобы определить, какое из двух предсердий является морфологически левым или правым, обратите внимание на форму предсердного ушка. Ушко левого предсердия удлиненное и напоминает по форме палец, тогда как ушко правого предсердия имеет широкое основание и треугольную форму (рис. 2). Еще одним признаком, позволяющим отличить левое предсердие от правого, является веноатриальное соответствие. Правое предсердие — это камера, в которую открывается нижняя полая вена (НПВ).
Рисунок 2. Аксиальная косая томограмма на уровне ушек предсердий: типичное широкое основание и треугольная форма ушка правого предсердия (УПП), типичная удлиненная, напоминающая палец форма ушка левого предсердия (УЛП). До, аорта, ЛК, легочный клапан, ВПВ, верхняя полая вена
Если ни один из описанных методов не позволяет установить, какое предсердие является левым, а какое правым, то правым предсердием должно считаться предсердие, расположенное с той же стороны, что и легкое, имеющее три доли. После того, как вы определились с предсердиями, необходимо определить расположение печени, селезенки и желудка.
Выделяют три типа расположения внутренних органов — situs solitus, т.е. нормальное расположение, situs inversus — зеркальное нормальному расположение, и situs ambiguus—промежуточный между вышеназванными тип расположения. Situs ambiguus также носит название синдрома гетеротаксии и дополнительно подразделяется на двустороннюю правосторонность (асплению) и двустороннюю левосторонность (полисплению).
Второй этап включает определение ориентации желудочковой петли. Чтобы определить ротацию желудочка, необходимо понять, какой желудочек является правым. Самым эффективным определения является идентификация мышечной воронки и образованного ею мышечного разделения между атриовентрикулярными (АВ) и полулунными клапанами (рис. 3). Другие важные характеристики правого желудочка включают наличие септальной створки у АВ клапана, наличие модераторной полосы, сосочковых мышц, прикрепляющихся к перегородке и свободной стенке, а также трабекулярную структуру межжелудочковой перегородки.
Рисунок 3. (А) На аксиальной контрастной MP-ангиограмме, полученной в условиях ЭКГ и респираторного гейтинга, показана мышечная воронка (белая стрелка) правого желудочка у пациента с корригированной врожденной L-транспозицией крупных артерий. (B) На томограмме в проекции короткой оси через аортальный клапан (АК) показано мышечное разделение между атриовентрикулярными и полулунными клапанами (черная стрелка), характерное для правого желудочка. (C) На одном из изображений динамической серии, выполненной в режиме стабильного состояния свободной прецессии, на уровне легочного клапана (ЛК) отмечено отсутствие мышечного разделения между атриовентрикулярными и полулунными клапанами (белая стрелка), что характерно для левого желудочка (ЛЖ). ЛП, левое предсердие, МК, митральный клапан, лПЖ, легочный правый желудочек, ВТПЖ, выходной тракт правого желудочка, ТК, трикуспидальный клапан
Образование D-петли правого желудочка — это нормальный вариант развития сердца, при котором правый желудочек занимает правое положение, а аортальный клапан располагается слева от легочного клапана. При образовании L-петли правый с морфологической точки зрения желудочек будет занимать левое положение, аортальный клапан — располагаться слева от легочного.
Третий этап включает определение расположения и начала крупных сосудов. При нормальном положении крупных сосудов начало ЛА располагается спереди и слева от восходящей аорты. При situs inversus — наоборот. При D-транспозиции аорта располагается спереди и берет начало от правого желудочка. При L-транспозиции аорта располагается спереди и берет начало от морфологически правого желудочка, который располагается слева и сообщается с левым предсердием. Это ведет к тому, что морфологически правый желудочек располагается слева от легочного клапана. Под терминами D и L мальпозиция понимается нормальное начало, но аномальное расположение крупных сосудов грудной клетки.
