а) Декстротранспозиция крупных артерий. Декстротранспозиция крупных артерий (ДТКА) является результатом аномальной конотрункальной ротации, приводящей к аномалиям расположения и сообщения крупных сосудов с желудочками (вентрикуло-артериальная дискордантность), а предсердия и желудочки сердца при этом расположены нормально и нормально сообщаются друг с другом (атриовентрикулярная конкордантность).
Это ведет к формированию двух параллельных замкнутых кругов кровообращения, что несовместимо с жизнью. Чтобы ребенок продолжал жить после рождения, эти два круга должны иметь сообщение, например, через ОАП, ДМПП или ДМЖП. Чаще подобные пороки встречаются у детей, рожденных матерями, страдающими сахарным диабетом.
Эти пороки часто сочетаются и с другими аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, например ДМЖП, коарктацией аорты, обструкцией выходного тракта ПЖ, митральным и трикуспидальным стенозом и атрезией. Часто встречаются аномалии коронарных артерий, самой распространенной из которых является переднее расположение некоронарной створки.
Хирургическая коррекция этого дефекта проводится на уровне предсердий (операции Мастарда и Сеннинга) или на уровне артерий путем переключения кровотока. Переключение кровотока на уровне предсердий сегодня практически не используется, вместо него применяется переключение кровотока на уровне артерий (операция Жатене).
Сутью операции является отсечение аорты от правого желудочка выше отхождения коронарных артерий и отсечение ЛА от левого желудочка выше легочного клапана с последующим наложением анастомозов, соответственно, с левым и правым желудочком. Коронарные артерии отсекаются от корня аорты с фрагментом стенки и реимплантируются в стенку вновь сформированной аорты.
С помощью приема Лекомпта главная ЛА перемещается вперед от аорты, а левая и правая ЛА остаются по бокам от нее (рис. ниже). Артериальное переключение по Жатене за счет восстановления морфологии желудочков имеет более благоприятные результаты по сравнению с операциями, при которых переключение кровотока выполняется на уровне предсердий. Примерно у половины пациентов описывается такое состояние, как дилятация неоаорты. Основным осложнением операции является стеноз ЛА на уровне анастомоза.
D-транспозиция крупных артерий у пациентки 30 лет, перенесшей операцию Мастарда. (А) На косой фронтальной томограмме сердца показаны функционирующие верхняя и нижняя части системных туннелей (черные пунктирные линии), направляющих кровь из верхней полой вены (ВПВ) и нижней полой вены (НПВ) в левое предсердие (ЛП, голубые пунктирные стрелки). (B) На аксиальной томограмме сердца показаны легочные вены, дренирующиеся в правое предсердие (ПЛ, красные пунктирные стрелки). Обратите внимание, что аорта располагается спереди от легочной артерии (ЛА). Ожидаемая конфигурация синусов Вальсальвы после хирургической коррекции: некоронарный синус (ИКС) располагается спереди от правого и левого коронарных синусов (ПКС и ЛКС). (C) На косой сагиттальной томограмме показана аорта (Ао), начинающаяся от правого желудочка (ПЖ/ и ЛА, начинающаяся от левого желудочка (ЛЖ). (D) D-транспозиция крупных артерий у пациента 20 лет, перенесшего операцию Жатене с маневром Лекомпта. На аксиальной контрастной MP-томограмме, полученной с использованием ЭКГ- и респираторного гейтинга, главная легочная артерия (ГЛА) располагается спереди от восходящей аорты, а правая и левая легочные артерии (ПЛА и ЛЛА) огибают ее. ЛЛВ, левая легочная вена, ПЛВ, правая легочная вена
б) Левотранспозиция крупных артерий. Левотранспозиция крупных артерий (ЛТКА) — это аномальная конотрункальная ротация, приводящая к тому, что корень аорты располагается спереди и слева от ЛА. Крупные сосуды, как и у пациентов с ДТКА, следуют параллельно друг другу в сагиттальной плоскости.
В отличие от ДТКА пациенты с ЛТКА имеют аномальное сообщение предсердий и желудочков (АВ дискордантность), а также аномальное сообщение желудочков и артерий (ВА дискордантность), т.е. ЛТКА представляет собой врожденно корректированную транспозицию. Важно понимать, что клапаны сердца при ЛТКА располагаются так же, как и соответствующие желудочки, т.е. митральный клапан соответствует морфологически левому желудочку, трикуспидальный клапан — правому.
То же самое касается и полулунных клапанов — аортальный клапан всегда располагается в аорте, легочный — в ЛА. АВ и ВА дискордантность ведет к тому, что морфологический правый желудочек располагается слева, выполняя функцию левого желудочка и т.д. В итоге это приводит к развитию сердечной недостаточности. Сопутствующие аномалии включают ДМЖП, легочный стеноз, апикальное смещение трикуспидального клапана и некомпактную кардиомиопатию.
До недавнего времени хирургическое лечение основывалось на коррекции сопутствующих аномалий, однако с появлением понимания отдаленных осложнений некорригированной ЛТКА вместо этого стали выполняться операции двойного переключения кровотока. Переключение осуществляется на уровне предсердий и артерий.
