Коарктация аорты — это врожденное сужение нисходящей грудной аорты, обычно расположенное на уровне артериального протока (АП). Это состояние составляет 4-6% всех врожденных аномалий развития сердца и чаще встречается у мужчин.
Причина его неизвестна, а двумя основными теориями происхождения являются недоразвитие дуги аорты вследствие снижения антеградного кровотока и распространение протоковой ткани в стенку аорты. Благодаря связи с синдромом Тернера говорят и о генетической предрасположенности .
Коарктация аорты обычно встречается в сочетании с другими врожденными аномалиями, в т.ч. с двустворчатым аортальным клапаном, одножелудочковыми вариантами, дефектами эндокардиальной подушки, D-транспозицией, ДМЖП, дефектами межпредсердной перегородки (ДМПП), ОАП, аортальным и субаортальным стенозом (рис. ниже). Также нередко имеется связь между коарктацией аорты и аневризмами аорты.
На сагиттальной объемной томограмме показана коарктация аорты (белая стрелка), сформировавшаяся в области перешейка. Обратите внимание на многочисленные внутригрудные коллатерали (черная стрелка). Ао, аорта, ЛП, левое предсердие, Л, легочная артерия, ПЖ, правый желудочек
Клиническая картина варьирует в зависимости от тяжести сужения. В тяжелых случаях уже в период новорожденности после закрытия артериального протока развивается сердечная недостаточность вследствие увеличения постнагрузки на левый желудочек (ДЖ). При легком сужении состояние может выявляться только во взрослом возрасте.
Классическим проявлением у таких пациентов будет систолическая гипертензия в верхних конечностях и низкое артериальное давление на нижних или запаздывание пульсовой волны на бедренных артериях.
Существует целый спектр анатомических вариантов коарктации, от классической короткосегментарной коарктации до длинносегментарного сужения, трубчатой гипоплазии и псевдокоарктации. Эффективным инструментом диагностики, позволяющим визуализировать анатомические аспекты коарктации до и после ее коррекции, считается КТ с ЭКГ-гейтингом.
Высокое пространственное разрешение изображений дает возможность точно измерить размеры участка сужения, а визуализация всей грудной полости в течение одного сканирования позволяет оценить развитие коллатерального кровотока. КТ часто применяется как инструмент диагностики и послеоперационного мониторинга. В таких случаях также выполняются МРТ сердца и MP-ангиография (МРА), не связанные с воздействием ионизирующего излучения.
Фазово-контрастное сканирование на уровне коарктации и в нескольких сантиметрах дистальней позволяет количественно оценить характеристики скорости и потока крови. Пиковый градиент скорости вычисляется по пиковой скорости и уравнению Бернулли (градиент = 4v2). Фазово-контрастное сканирование в дистальной части грудной аорты (на уровне диафрагмы) позволяет оценить приток крови из коллатеральной сосудистой сети.
Любое увеличение величины потока в дистальной части нисходящей аорты по сравнению с аналогичным показателем на уровне и дистальнее коарктации считается аномальным и говорит о наличии коллатерального кровотока.
Лечение коарктации должно проводиться как можно раньше. Выбор метода (баллонная ангиопластика ± стентирование или операция) зависит от опыта специалистов и наличия сопутствующих аномалий.
а) Проблемы и решения. Дифференциальный диагноз между коарктацией и псевдокоарктацией может оказаться непростой задачей. Ниже мы приводим ряд признаков, которые помогают дифференцировать эти состояния.
Удлиненная аорта, фиксированная на уровне артериальной связки, является признаком псевдокоарктации. Это состояние также называется изгибом аорты. Значительного сужения просвета при псевдокоарктации не бывает, а градиент давления на фазово-контрастных МР-томограммах не превышает 20 мм рт. ст. При псевдокоарктации также не бывает коллатерального кровотока.
