Двустворчатый аортальный клапан — одна из наиболее распространенных врожденных аномалий развития сердца, частота которой оценивается в 0,9-2%. Чаще эта аномалия встречается среди мужчин, половое соотношение составляет 2-3:1.
Это наследственное состояние с аутосомно-доминантным типом передачи и неполной пенетрантностью, приводящее к неполному разделению створок клапана в период его формирования. Самый частый вариант аномалии, встречающийся с частотой 70-86%,— это правая и левая створки, за которым следует вариант с правой и некоронарной створками (12%).
Морфологию аортального клапана необходимо оценивать в систолу, поскольку в диастолу шов (фиброзный гребешок в области слияния объединенных створок) может симулировать трехстворчатую морфологию клапана. Двустворчатый аортальный клапан может сочетаться с коарктацией аорты, надклапанным и подклапанным аортальным стенозом, дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытым артериальным протоком (ОАП) и аневризмами синусов Вальсальвы (рис. ниже).
На косых аксиальных MP-томограммах в режиме стабильного состояния свободной прецессии (SSFP), полученных в диастолу (А) и систолу (B) определяется двустворчатое строение аортального клапана, раскрывающегося в форме рыбьей пасти. Обратите внимание на наличие единственной комиссуры. (C) На косом фронтальном SSFP изображении во время систолы показано типичное куполообразное поднятие створок аортального клапана (белая стрелка} и внефазовая струя крови, образовавшаяся вследствие аортального стеноза (черная стрелка)
У пациентов с двустворчатым аортальным клапаном чаще, чем у лиц с нормальным клапаном, развивается аортальный стеноз. С меньшей частотой, но у этих пациентов также возможно развитие недостаточности аортального клапана. Двустворчатый аортальный клапан считается фактором риска развития бактериального эндокардита и нередко сопровождается дилятацией корня или восходящей аорты. С аномалией имеют связь такие заболевания, как синдром Лойе-Дитца и синдром Тернера.
Наиболее часто используемым методом диагностики и динамического мониторинга пациентов с двустворчатым аортальным клапаном является эхокардиография. Возможности этого метода в отношении временного и пространственного разрешения, количественной оценки скоростных характеристик, градиентов и работы клапанов, а также отсутствие ионизирующего излучения и нефротоксичных контрастных препаратов делают его методом выбора.
Доля КТ и МРТ в обследовании этих пациентов постоянно растет, особенно это касается предоперационных обследований при вмешательствах на аорте и мониторинга аневризм грудной аорты. КТ с использованием протоколов многоплоскостной реформации является очень точным и хорошо воспроизводимым методом измерения аорты. Применение ретроспективного ЭКГ-гейтинга позволяет оценить морфологию клапанов, геометрию их раскрытия и/или выявить поток регургитации.
МРТ сердца обладает аналогичными КТ возможностями визуализации сердечной анатомии, а фазово-контрастное исследование позволяет количественно оценить пиковые скоростные показатели и вычислить пиковый систолический градиент (с использованием модифицированного уравнения Бернулли: градиент = 4v2, где v = скорость), коррелирующий с тяжестью аортального стеноза, количественными характеристиками потока и степенью регургитации.
Выбор варианта хирургической коррекции у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном зависит от того, нуждается ли пациент только в клапанной коррекции, во вмешательстве на аорте, или необходимы оба типа коррекций. Клапанные коррекции без вмешательства на аорте включают аортальную вальвулопластику, протезирование аортального клапана или операцию Росса. Роль транскатетерного протезирования аортального клапана у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном неопределенна в связи с недостаточным опытом подобных операций.
Аортальная вальвулопластика и баллонная вальвулотомия не рекомендуются пациентам старшего возраста с кальцифицированными створками. Такие операции иногда выполняются в подростковом и молодом возрасте у пациентов с аортальным стенозом без значимой кальцификации створок клапана. Чаще всего в подростковом и молодом возрасте пациентам с клинически значимым двустворчатым аортальным клапаном проводится биопротезирование клапана.
Аутопластика легочным клапаном и правосторонняя реконструкция с использованием гомопротеза легочного клапана (операция Росса) применяется ограниченно ввиду значительной технической сложности этого вмешательства и возможных осложнений со стороны аутотрансплантата аортального клапана, гомотранслантата легочного клапана и доступности более простых и эффективных альтернатив (например, механических и биопротезов, в т.ч. бесстентовых клапанных биопротезов).
Протезирование аортального клапана может выполняться одномоментно с пластикой супракоронарной части аорты. При необходимости в протезировании аортального клапана и дилятации корня и восходящей аорты может быть использован композитный трансплантат, включающий аортальный клапан, корень аорты и восходящую аорту (операция Бенталла). При этом типе вмешательства проводится реимплантация коронарных артерий.
Протезирование корня аорты и восходящей аорты у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном показано в случаях, когда их диаметр составляет 5,5 см и более. Если в семейном анамнезе пациента есть случаи расслоения аорты или быстро прогрессирующей ее дилятации (>5 мм/год), то операция предлагается уже при размерах аорты 5,1-5,5 см.
Если протезирование аортального клапана выполняется по поводу его выраженного стеноза или недостаточности, пластика аорты должна выполняться, если ее размеры превышают 4,5 см. Показания к вмешательству по поводу двустворчатого аортального клапана зависят от клинической картины.
