Тетрада Фалло (ТФ) впервые была описана в 1888 году французским врачом Этьенном-Луи Артуром Фалло и включает такие аномалии, как легочный стеноз, декстропозиция аорты, ДМЖП и гипертрофия ПЖ. На этот порок приходится 7—10% всех врожденных аномалий развития сердца.
Считается, что порок развивается вследствие переднего смещения межжелудочковой перегородки в период эмбриогенеза. Это ведет к сужению ВТПЖ и вторичной гипертрофии ПЖ. Передняя локализация МЖП приводит к смещению аорты вперед и вправо и неполному закрытию МЖП.
ТФ может сочетаться с многими другими врожденными аномалиями, в т.ч. в правосторонней дугой аорты, аномалиями коронарных артерий и дилятацией аорты. ОАП выявляется у двух третей пациентов с ТФ. Хирургическое лечение ТФ обычно проводится на первом году жизни, его задачей является закрытие ДМЖП и аугментация ВТПЖ. Формирование шунтов для увеличения легочного артериального кровотока сегодня не выполняется.
Три самых распространенных типа хирургической коррекции, используемых у пациентов с ТФ, — это инфундибулэктомия, трансаннулярная пластика заплатой и восстановление сообщения между правым желудочком и ЛА. Выбор метода определяется тяжестью стеноза ВТПЖ.
Предпочтительным методом при легком и умеренном стенозе ВТПЖ с нормально функционирующим легочным клапаном является инфундибулэктомия, заключающаяся в резекции гипертрофированного миокарда.
У большинства пациентов с выраженным стенозом ВТПЖ или легочного клапана методом выбора является трансаннулярная пластика ДМЖП заплатой.
У пациентов с тяжелым вариантом ТФ формируют обходной анастомоз между правым желудочком и ЛА. Наиболее частым осложнением после хирургической коррекции, особенно трансаннулярной пластики, является недостаточность легочного клапана. В большинстве случаев тяжелой ТФ сообщение между ПЖ и ЛА восстанавливается с использованием шунтов, имеющих клапаны, однако их створки часто подвергаются дегенерации с развитием недостаточности.
Стеноз шунта также является следствием хронической дегенерации. Он может быть легким и выраженным, приводить к дилятации ПЖ, аритмиям и сократительной дисфункции. Еще одним частым осложнением, встречающимся практически у половины пациентов, является формирование аневризмы в области заплатки. Наиболее частым осложнением изолированной инфундибулэктомии является рецидивирующая или персистирующая обструкция ВТПЖ.
Роль современных методов визуализации сердца, особенно МРТ сердца, у пациентов, перенесших хирургическую коррекцию ТФ, невозможно переоценить. Для точного измерения объемов желудочков и систолической функции сердца используются SSFP изображения, для количественной оценки кровотока — последовательность VEC (velocity-encoded cine).
Точное измерение конечных диастолических объемов желудочков с пересчетом на площадь поверхности тела используется для выбора срока протезирования легочного клапана при умеренной и тяжелой регургитации, о чем будет сказано ниже. VEC-изображения позволяют точно измерить объем регургитации при недостаточности или градиент давления при стенозе, выявлять шунтирование крови (Qp:Qs) при персистенции или рецидиве ДМЖП.
МРА назначается всем пациентам, только что перенесшим коррекцию ТФ, для оценки выраженности стеноза ЛА и дополнительной оценки морфологии сердца и сосудов.
Латеральная проекция селективной правосторонней вентрикулографии у пациента с тетрадой Фалло. Левая стрелка указывает на стеноз инфундибулярного отдела ниже инфундибулярной камеры (К). Видно суженное отверстие клапана легочной артерии на дистальном конце инфундибулярной камеры
Показания к протезированию легочного клапана у пациентов, перенесших коррекцию ТФ, или с похожими проблемами, сопровождающимися умеренной или тяжелой регургитацией на легочном клапане, включают:
1. Бессимптомный пациент, имеющий два и более из следующих критериев:
a. Индекс конечного диастолического объема ПЖ >150 мл/м2 или z-критерий >4. Если площадь поверхности тела пациента выходит за опубликованные нормальные пределы: отношение конечных диастолических объемов ПЖ/ЛЖ >2
b. Индекс конечного систолического объема ПЖ >80 мл/м2
c. Фракция выброса ПЖ <47%
d. Фракция выброса ЛЖ <55%
e. Большая аневризма ВТПЖ
f. Длительность комплекса QRS >140 мс
g. Устойчивая тахиаритмия, связанная с перегрузкой правых отделов сердца
h. Другие гемодинамически значимые аномалии:
1) Обструкция ВТПЖ с систолическим давлением в ПЖ, составляющим 2/3 системного и выше
2) Тяжелый стеноз ветви ЛА (<30% кровотока к соответствующему легкому), не подлежащий транскатетерной дилятации
3) По меньшей мере умеренная регургитация на трикуспидальном клапане
4) Шунтирование слева направо через остаточный ДМПП или ДМЖП с Qp:Qs >1,5
5) Выраженная регургитация на аортальном клапане
6) Выраженная дилятация аорты (диаметр >5 см)
2. Пациенты с клинической симптоматикой: симптомы и признаки, связанные с объемной перегрузкой ПЖ, подтвержденные данными МРТ сердца или другим методом визуализации, отвечающие одному или более из описанных выше количественных критериев. Примерами таких симптомов и признаков могут быть следующие:
a. Непереносимость физической нагрузки, не объясняемая экстракардиальными причинами (например, заболеванием легких, скелетно-мышечными аномалиями, генетическими причинами, ожирением), подтвержденная нагрузочными тестами с метаболической картой (<70% предполагаемой пиковой Vo2 для данного возраста и пола, не объясняемые хронотропной недостаточностью)
b. Симптомы и признаки сердечной недостаточности (например, одышка при легкой нагрузке или в покое, не объясняемая экстракардиальными причинами, периферические отеки)
