ДМЖП — самые распространенные врожденные аномалии развития сердца, на долю которых приходится почти половина всех таких аномалий. Они встречаются в изолированном виде или в сочетании с другими пороками. В литературе предложены различные классификации этих аномалий.
Аналогично ДМПП, ДМЖП можно подразделить на четыре различных типа — мембранозный, субартериальный, мышечный и дефект области входа.
Важным анатомическим ориентиром, на котором основана классификация, является наджелудочковый гребень, представляющий собой мышечный валик, отделяющий тело правого желудочка (ПЖ) от выходного тракта ПЖ (ВТПЖ) и разделяющий мембранозные ДМЖП (ниже гребня) и субартериальные ДМЖП (выше гребня).
Мембранозные ДМЖП — наиболее часто встречающийся вариант ДМЖП, составляющий около 75% всех ДМЖП. Эти дефекты также называют перимембранозными, подгребневыми или парамембранозными.
Они локализуются непосредственно под аортальным клапаном и кпереди от перегородочной створки трикуспидального клапана (рис. ниже). Эти дефекты могут закрываться спонтанно за счет противопоставления и рубцовых изменений перегородочной створки трикуспидального клапана или при пролапсе створки аортального клапана.
(А) На аксиальной томограмме сердца показан перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки (черная стрелка), через который из выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) непосредственно под аортальным клапаном тонкая струя контраста проникает в правый желудочек (ПЖ, белая стрелка). (B) На аксиальной томограмме сердца другого пациента показан мышечный дефект межжелудочковой перегородки (черные пунктирные стрелки). ЛП, левое предсердие, ЛЖ, левый желудочек, ПА, правое предсердие
Субартериальные ДМЖП составляют 5%. Они локализуются непосредственно под полулунными клапанами. Эти дефекты также называют дефектами выходного отдела, подлегочными, инфундибулярными, двойными комиттированными и коносептальными ДМЖП. Эти дефекты редко закрываются спонтанно.
Мышечные ДМЖП составляют 20% всех ДМЖП. Они бывают одиночными и множественными, малыми и большими. Примерно две трети таких дефектов локализуются в апикальном сегменте. Большинство из них закрываются спонтанно (см. рис. выше).
ДМЖП обычно встречаются у пациентов со сложными врожденными пороками сердца. В изолированном виде они встречаются редко. Диагностическим методом выбора обычно является эхокардиография.
Лечение ДМЖП, как правило, хирургическое. Показанием к операции является выраженное шунтирование крови слева направо (Qp:Qs>1,5).
