Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) составляют около 13% всех врожденных аномалий развития сердца. ДМПП классифицируются как дефекты, возникающие вследствие аномального развития межпредсердной перегородки (например, дефекты типа ostium secundum и ostium primum), и дефекты, сопровождающиеся межпредсердным сообщением в нормально сформированной межпредсердной перегородке (например, дефекты типа венозного синуса и незакрытого коронарного синуса).
Чтобы лучше разобраться в этом вопросе необходимо кратко остановиться на эмбриональном развитии межпредсердной перегородки. В норме разделение предсердий начинается на пятой неделе эмбриогенеза, когда в верхней части общего предсердия вниз в направлении эндокардиальных подушек начинает развиваться первичная перегородка.
Промежуток между свободным концом первичной перегородки и эндокардиальными подушками называется ostium primum (первичное отверстие). Это отверстие закрывается при слиянии первичной перегородки и эндокардиальных подушек. В первичной перегородке имеются многочисленные мелкие фенестрации (которые позже сливаются вместе), называемые ostium secundum (вторичное отверстие).
Вторичная перегородка формируется как инвагинация стенки предсердия справа от первичной перегородки. По мере каудального роста вторичная перегородка постепенно перекрывает вторичное отверстие. Важно понимать, что вторичная перегородка не полностью разделяет два предсердия, оставляя овальной формы отверстие, называемое овальной ямкой. Овальная ямка закрывается отдельно за счет первичной перегородки.
При рождении легкие расправляются, давление в правых отделах сердца падает, появляется градиент давления между левыми и правыми отделами сердца, в результате чего первичная перегородка прижимается к вторичной. У двух третей людей первичная и вторичная перегородки сливаются, а у оставшейся трети остается открытая овальная ямка (открытое овальное окно), рис. 1.
Рисунок 1. На сагиттальной косой томограмме сердца пациента 42 лет с атипичной болью в груди случайной находкой стал поток контраста из левого предсердия в правое (черные пунктирные стрелки) через открытое овальное окно. До, аорта, ЛП, левое предсердие, ПП, правое предсердие, ПЖ, правый желудочек
ДММП типа первичного отверстия составляют 15-20% всех ДМПП. Они являются результатом аномального слияния первичной перегородки и эндокардиальных подушек, в результате которого первичное отверстие сохраняется в виде ДМПП. Этот тип ДМПП считается самым легким вариантом дефектов эндокардиальной подушки. Встречается он нечасто и обычно в составе более комплексных дефектов эндокардиальной подушки, включающих ДМЖП и пороки митрального и/или трикуспидального клапанов (рис. 2).
Рисунок 2. (А и B) На SSFP МР-томограммах в четырехкамерной проекции (А) и проекции короткой оси (B) показан дефект межпредсердной перегородки по типу первичного отверстия (белая пунктирная стрелка). Обратите внимание на вторичное расширение правого желудочка. (C) На томограмме в четырехкамерной проекции показан крупный дефект межпредсердной перегородки по типу вторичного отверстия, обеспечивающий свободное сообщение между предсердиями (черная пунктирная стрелка). Обратите внимание на типичную картину шунтирования крови слева направо с увеличением давления в правых камерах сердца, о чем свидетельствует значительная дилятация правых камер и изгиб межжелудочковой перегородки влево (черная стрелка). (D) На рентгенограмме органов грудной клетки в задне-передней проекции сердце имеет типичную для шунтирования слева направо форму. Обратите внимание на расширенное правое предсердие (голубая пунктирная линия, голубая звездочка). Легочные артерии (желтые пунктирные линии) также расширены (желтые звездочки), в результате чего усилен легочный артериальный рисунок обоих легких (черные звездочки). АК, аортальный клапан, НПВ, нижняя полая вена, ЛП, левое предсердие, ЛЖ, левый желудочек, ЛК, легочный клапан, ПП, правое предсердие, ПЖ, правый желудочек
ДМПП по типу вторичного отверстия составляют 70% всех ДМПП. Они являются результатом усиленного апоптоза клеток первичной перегородки и недоразвития вторичной перегородки с формированием дефекта в области овальной ямки. Такие дефекты чаще встречаются у женщин. Большинство этих дефектов — спорадические случаи, однако изредка встречаются и семейные случаи. Дефекты могут быть единичными или множественными, их размеры и форма варьируют.
Они могут сочетаться с другими дефектами перегородки (например, первичного отверстия или венозного синуса) и/или экстракардиальными аномалиями, например, при синдроме Холта-Орама (аутосомно-доминантное заболевание, аномалии конечностей и дефекты перегородки, см. рис. 2).
Дефекты венозного синуса располагаются между венозным устьем ВПВ или НПВ и левым предсердием и составляют 5-10% всех ДМПП. Дефекты верхнего венозного синуса встречаются чаще нижних дефектов. Оба типа дефектов связаны с частичным аномальным легочным венозным возвратом. Эти дефекты ведут к шунтированию крови на уровне предсердий слева направо, тогда как межпредсердная перегородка при них остается интактной.
Считается, что причиной этих дефектов является отсутствие разделения между правой верхней легочной веной и ВПВ (верхний венозный синус) или правой нижней легочной веной и НПВ (нижний венозный синус, рис. 3).
Рисунок 3. (А и B). На аксиальных КТ-ангиограммах показан дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) в области верхнего венозного синуса (ВВС), который образует сообщение между самой нижней частью верхней полой вены (ВПВ) и левым предсердием (ЛП). Помимо этого, здесь имеет место частичный аномальный легочный венозный возврат в виде нескольких правых легочных венозных ветвей, впадающих в ВПВ (белая стрелка). (C) На фронтальной томограмме этого же пациента показаны правосторонние легочные венозные ветви, впадающие в ВПВ (белые стрелки). (D) На SSFP MP-томограмме в четырехкамерной проекции показан ДМПП в области нижнего венозного синуса (белая пунктирная стрелка), расположенный вблизи устья нижней полой вены. Ао, аорта, ЛЖ, левый желудочек, ГЛА, главная легочная артерия, ПП, правое предсердие, ПЛВ, правая легочная вена, ПЖ, правый желудочек
Дефекты коронарного синуса (называемые также незакрытым коронарным синусом) — самый редкий тип ДМПП, на который приходится менее 1%. Они возникают вследствие отсутствия разделения между стенкой предсердия и коронарным синусом. У значительного числа пациентов с этим типом дефекта также обнаруживается персистирующая левая ВПВ (рис. 4).
Рисунок 4. На косой сагиттальной томограмме сердца показан дефект типа незакрытого коронарного синуса (стрелка), посредством которого коронарный синус (КС) сообщается с левым предсердием (ЛП). ПЛ, правое предсердие
Варианты лечения ДМПП зависят от типа дефекта, его размеров, числа дефектов и сопутствующих аномалий. Лечение показано при значительном шунтировании крови слева направо (Qp:Qs > 1,5). Важно понимать, что крупные дефекты ведут к значительной дилятации правых камер сердца и увеличению давления в правых отделах сердца. Когда легочное артериальное давление преодолевает уровень системного, ситуация меняется.
Пациенты становятся зависимыми от высокого давления в ЛА, необходимого для движения крови через капиллярное русло, поэтому хирургическая коррекция противопоказана. Лечение ДМПП обычно хирургическое. У пациентов с единственным небольшим дефектом типа вторичного отверстия может быть выполнена чрезкожная коррекция.
а) Проблемы и решения. Дефекты венозного синуса с аномальным легочным венозным возвратом ввиду особенностей локализации сложно диагностировать при эхокардиографии. Поэтому пациентам с подозрением на наличие внутрисердечного шунта и отсутствием изменений межпредсердной перегородки по данным эхокардиографии показана КТ или МРА.
О дефекте венозного синуса следует думать у пациентов с положительным пузырьковым тестом, расширением правых камер сердца по данным эхокардиографии и отсутствием при этом признаков ДМПП. Обычно в таких случаях выявляются расширение правых камер сердца и легочная гипертензия, связанная с хронической перегрузкой правых отделов.
При КТ и МРТ эти дефекты визуализируются как патологические сообщения между ВПВ или НПВ с левым предсердием. Они сопровождаются частичным аномальным легочным венозным возвратом в ВПВ, НПВ или правое предсердие.
Дифференциальный диагноз между ДМПП типа вторичного отверстия и открытым овальным окном (ООО) бывает непрост. ООО не считается дефектом МПП, поскольку все структуры МПП при этом развиты нормально. ООО — это отсутствие слияния между первичной и вторичной перегородками, потенциально формирующее сообщение между двумя предсердиями. ООО обнаруживается у трети людей. Поток крови через ООО может быть постоянным или интермиттирующим.
Дефекты вторичного отверстия являются результатом неправильного формирования первичной и/или вторичной перегородки, что ведет к формированию постоянного сообщения между предсердиями. Морфологически ООО имеет форму туннеля, тогда как ДМПП — это отверстие.
