Трахеобронхиальный амилоидоз на рентгенограмме и КТ
Трахеобронхиальный амилоидоз (ТБА) — самое частое из трех возможных проявлений легочного амилоидоза, к которым помимо него относятся диффузное интерстициальное депонирование амилоида и паренхимальные узелки (амилоидомы).
Амилоидоз может быть идиопатическим либо связанным с различными воспалительными, наследственными и неопластическими заболеваниями. ТБА чаще встречается у мужчин старше 50 лет и проявляется кашлем, охриплостью голоса, затруднением дыхания, симптомами обструкции и, иногда кровохарканьем.
Обструкция дыхательных путей может вести к ателектазам и рецидивирующей пневмонии. Клинически выраженный ТБА обычно характеризуется очаговым поражением дыхательных путей, что позволяет выполнить бронхоскопическую или хирургическую резекцию. Диагноз обычно ставится на основании выявления в биоптате зеленого свечения и двойного преломления при окрашивании препарата Конго красным.
При КТ ТБА может выглядеть как диффузное, инфильтративное поражение с множественными подслизистыми бляшками, либо как узелковая форма (рис. ниже). Диффузное неравномерное утолщение стенки с кальцинатами может обнаруживаться в любой части от трахеи до сегментарных бронхов, задняя мембранозная стенка трахеи поражается тоже (в отличие от ОТП).
Пациентка 24 лет с амилоидозом центральных дыхательных путей. На аксиальных томограммах в режиме легочного (А) и медиастинального (B) окна отмечено выраженное равномерное утолщение с кальцификацией (стрелки) передне-боковой стенки трахеи
Сопутствующие признаки включают ателектазы, постобструктивную пневмонию и участки задержки воздуха. При дифференциальной диагностике может быть информативна МРТ, при которой депозиты амилоида характеризуются промежуточной интенсивностью Т1 сигнала и низкой интенсивностью Т2 сигнала.
