Врожденное отсутствие перикарда (дефект перикарда) на рентгенограмме, КТ и МРТ
Врожденное отсутствие перикарда — нечасто встречающаяся аномалия, частота которой оценивается как один случай на 7000-13000 человек. Дефект может быть частичным или полным и чаще локализуется слева. Согласно одной из теорий, объясняющих причины этой аномалии, эмбриональная левая общая сердечная вена регрессирует раньше, чем обычно, что и ведет к образованию дефекта.
Большинство дефектов перикарда никак не проявляются и становятся случайными находками. Лишь в очень редких случаях часть левого предсердия может пролабировать через частичный дефект перикарда и ущемляться в нем. Это ведет к инфаркту части предсердия, наиболее значимой из которых является ушко, в результате инфаркта которого развиваются синкопальное состояние и внезапная смерть.
Обычно дефекты перикарда являются изолированными аномалиями, однако у 30-50% пациентов им могут сопутствовать другие врожденные аномалии. Среди аномалий развития сердца это могут быть дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, двустворчатый аортальный клапан, также это могут быть аномалии развития легких. Дефекты перикарда могут обнаруживаться у пациентов с заболеваниями соединительной ткани и признаками, характерными для синдрома Марфана.
Диагноз отсутствия перикарда по рентгенограммам поставить сложно. При левосторонних дефектах сердце ротируется влево. Однако наиболее информативным рентгенографическим признаком является четкая граница между главной легочной артерией и поперечно расположенной аортой вследствие интерпозиции легкого между этими двумя структурами (рис. ниже).
Случайно обнаруженное частичное отсутствие перикарда у пациентки 55 лет. (А) На рентгенограмме в задне-передней проекции главная легочная артерия (ЛА) очень четко ограничена из-за того, что между ЛА и аортой проникает легкое (стрелка). (B) На аксиальном срезе через ЛА показано легкое, проникающее между главной ЛА и аортой (Ао),— признак, патогномоничный для отсутствия перикарда (стрелка). (C) На аксиальном срезе на уровне желудочков сердце ротировано влево вследствие частично отсутствующего перикарда. Видна часть перикарда, покрывающего правый желудочек
КТ картина врожденного отсутствия перикарда зависит от того, частичное это отсутствие или полное. При частичных и полных левосторонних дефектах сердце ротируется влево в левую часть грудной полости, а легкое проникает между аортой и легочной артерией.
Если дефект частичный, сердце пролабирует влево в область, где должно быть ушко левого предсердия (см. рис. выше). Собственно, дефект при частичном отсутствии перикарда бывает сложно увидеть, поскольку перикард обычно отсутствует над боковой поверхностью левого желудочка, где и существующий в норме перикард нередко сложно локализовать. При полных левосторонних дефектах сердце обычно целиком смещается влево, легкое проникает между нижним краем сердца и диафрагмой.
При функциональном динамическом сканировании у пациентов с полностью отсутствующим перикардом наблюдается избыточная подвижность верхушки сердца.
