Лучевые признаки поражения легких при синдроме Берта-Хога-Дьюба
а) Терминология:
• Редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистами в легких (могут приводить к пневмотораксу), поражением почек и кожи
б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Возможна норма, кисты в легких обычно не обнаруживаются
о Может определяться пневмоторакс (до 38% случаев)
• КТ/КТВР:
о Кисты в обоих легких, преимущественно в базальных отделах (до 89% случаев):
- Округлые, овоидные, веретенообразные
- Тонкостенные и/или многокамерные
- Кисты могут прилежать к плевре, междольковым перегородкам, сосудам
о Пневмоторакс:
- Признаки ранее выполненной резекции легкого или плевродеза с целью устранения пневмоторакса
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 68 лет с синдромом Берта-Хога-Дьюба определяются множественные тонкостенные кисты в обоих легких. Одна из кист имеет чечевицеобразную форму, другая киста близко прилежит к легочному сосуду.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этого же пациента кисты преимущественно располагаются в базальных отделах обоих легких, имеют чечевицеобразную форму, близко прилежат к плевре. Легочная паренхима вблизи кист не изменена, очаги в легких отсутствуют.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у мужчины 46 лет с синдромом Берта-Хога-Дьюба и спонтанным пневмотораксом визуализируются чечевицеобразные и многокамерные кисты в легких, близко прилежащие к плевре.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у женщины 33 лет с синдромом Берта-Хога-Дьюба в верхней доле левого легкого визуализируется тонкостенная киста вытянутой формы. Обратите внимание на мелкий сосуд вдающийся в просвет кисты, что является характерным признаком. Пациентка предъявляет жалобы на боль в грудной клетке, обусловленную спонтанным пневмотораксом.
г) Клинические особенности:
• Редкое аутосомно-доминантное заболевание
• Симптоматика обычно отсутствует; заболевание обнаруживается случайно
• Боль в грудной клетке и диспноэ при спонтанном пневмотораксе
• Хронический кашель и диспноэ при обширном поражении легких
• Функция легких обычно не нарушена
д) Диагностическая памятка:
• Предполагайте синдром Берта-Хога-Дьюба у молодых пациентов со спонтанным пневмотораксом (или с пневмотораксом у членов семьи), поражением кожи и почек
