МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Лучевые признаки семейного идиопатического легочного фиброза (СИЛФ)

а) Терминология:
• Семейный идиопатический легочный фиброз (СИЛФ):
о Предполагайте СИЛФ при заболевании > 2 ближайших членов семьи (биологических родственников: родителей, родных братьев и сестер, детей)
о Клиническая картина сопоставима с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) + изменения на KTBP или гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)

б) Визуализация:
• КТ:
о Характерные признаки ОИП:
- Апикально-базальный градиент: преимущественное поражение нижних долей легких
- Субплевральные ретикулярные изменения (>90%)
- Тракционные бронхоэктазы (>80%)
- «Сотовое легкое» в субплевральных отделах (30%)
о Лимфаденопатия корней легких и средостения
о KTBP-скрининг членов семьи пациентов с СИЛФ не рекомендуется

Лучевые признаки семейного идиопатического легочного фиброза (СИЛФ)
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины (старший брат) 57 лет с семейным идиопатическим легочным фиброзом в обоих легких определяются субплевральные кипы, проявления «сотового легкого» ,а также разбросанные участки снижения пневматизации с апикально-базальным градиентом.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются множественные кисты с преимущественной локализацией в базальный отделах, признаки «сотового легкого» “ в субплевральных отделах, тракционные бронхоэктазы и участки «матового стекла». Предполагайте семейный идиопатический легочный фиброз при заболевании ≥2 ближайших биологических родственников.
Лучевые признаки семейного идиопатического легочного фиброза (СИЛФ)
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины (младший брат) 55 лет с семейным идиопатическим легочным фиброзом определяется обширный пневмофиброз с «сотовым легким» в субплевральных отделах и тракционными бронхоэктазами. Обратите внимание, что изменения в правом легком выражены в большей пепени, объем легкого снижен.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется асимметричный интерстициальный фиброз с тракционными бронхиолоэктазами более выраженными справа. Это заболевание (СИЛФ) связано с многочисленными генетическими нарушениями.

в) Дифференциальная диагностика:
• Идиопатический легочный фиброз
• Синдром Германски-Пудлака

г) Патология:
• Аутосомно-доминантный тип наследования с вариабельной пенетрантностью
• Рекомендуется генетическое тестирование: гены, кодирующие теломеразу; гены, кодирующие белок сурфактанта
• Гистологические признаки ОИП и обширное «сотовое легкое»

д) Клинические особенности:
• Клиническая симптоматика: диспноэ при нагрузке (85%), кашель (70%)
• Клиническая, радиологическая, патологическая картина аналогична несемейной форме ИЛФ
• Неблагоприятный прогноз: медианная выживаемость < 3 лет

е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте СИЛФ у пациента с картиной ОИП, у членов семьи которого также выявлен интерстициальный легочный фиброз

Видео аномалии бронхов, легких у взрослых на КТ

- Также рекомендуем "Семейный легочный фиброз на КТ легких: причины, диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 20.1.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.