а) Терминология:
• Семейный идиопатический легочный фиброз (СИЛФ):
о Предполагайте СИЛФ при заболевании > 2 ближайших членов семьи (биологических родственников: родителей, родных братьев и сестер, детей)
о Клиническая картина сопоставима с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) + изменения на KTBP или гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)
б) Визуализация:
• КТ:
о Характерные признаки ОИП:
- Апикально-базальный градиент: преимущественное поражение нижних долей легких
- Субплевральные ретикулярные изменения (>90%)
- Тракционные бронхоэктазы (>80%)
- «Сотовое легкое» в субплевральных отделах (30%)
о Лимфаденопатия корней легких и средостения
о KTBP-скрининг членов семьи пациентов с СИЛФ не рекомендуется
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины (старший брат) 57 лет с семейным идиопатическим легочным фиброзом в обоих легких определяются субплевральные кипы, проявления «сотового легкого» ,а также разбросанные участки снижения пневматизации с апикально-базальным градиентом.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются множественные кисты с преимущественной локализацией в базальный отделах, признаки «сотового легкого» “ в субплевральных отделах, тракционные бронхоэктазы и участки «матового стекла». Предполагайте семейный идиопатический легочный фиброз при заболевании ≥2 ближайших биологических родственников.
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины (младший брат) 55 лет с семейным идиопатическим легочным фиброзом определяется обширный пневмофиброз с «сотовым легким» в субплевральных отделах и тракционными бронхоэктазами. Обратите внимание, что изменения в правом легком выражены в большей пепени, объем легкого снижен.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется асимметричный интерстициальный фиброз с тракционными бронхиолоэктазами более выраженными справа. Это заболевание (СИЛФ) связано с многочисленными генетическими нарушениями.