б) Визуализация:
• КТ:
о Острая фаза: множественные участки «матового стекла» и/или консолидации в прикорневых отделах и нижних долях легких:
- Утолщение междольковых перегородок и внутридолько-вые тяжи (картина «сумасшедшей исчерченности»)
о Хроническая фаза: фиброз (преимущественно в нижних долях):
- Внутридольковые тяжи, структурные нарушения, тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы
- «Сотовое легкое» преимущественно в нижних долях
о Редкие находки:
- Объемные образования вблизи корней легких (прогрессирующий массивный фиброз)
- Гиперденсный плевральный выпот (кровоизлияние)
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у ребенка четырех лет с идиопатическим легочным гемосидерозом, поступившего с кровохарканьем, в обоих легких определяются диффузные однородные затемнения.
(Справа) На аксиальной КТс КУ у этого же пациента определяются признаки идиопатического легочного гемосидероза (диагноз исключения) в виде двухсторонних участков консолидации и «матового стекла». В жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, обнаружились макрофаги, нагруженные гемосидерином. Были выполнены дополнительные исследования, но причины легочного кровотечения установить не удалось.
(Слева) На корональной КТ без КУ у этого же пациента, выполненной два года спустя, определяются множественные нодулярные участки консолидации и разбросанные участки «матового стекла». Был выполнен бронхоальвеолярный лаваж, подтвердилось рецидивирующее кровотечение. У пациентов с рецидивирующими альвеолярными кровотечениями может развиваться легочный фиброз.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у пациента с идиопатическим легочным гемосидерозом, определяются признаки «свежего» интраальвеолярного кровоизлияния. - на фоне неизмененной структуры альвеол.
д) Клинические особенности:
• Чаще всего диагностируется у детей <10 лет (80% пациентов)
• Классическая триада: кровохарканье, железодефицитная анемия, затемнения в легких на рентгенограммах и КТ:
о У детей: нарушение развития, диспноэ, кашель о У взрослых: диспноэ, утомляемость при нагрузках
• Системное использование кортикостероидов может приводить к снижению частоты и выраженности кровоизлияний и уменьшению фиброгенеза
