2. Связанные заболевания:
• Синдром Лейн-Гамильтона (Lane—Hamilton): ИЛГ в сочетании с целиакией
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Неспецифическая лучевая картина
о Затемнения в легких, обусловленные интраальвеолярным кровоизлиянием, которые затем прогрессируют в фиброз
• Локализация:
о Прикорневые отделы и нижние доли легких; основание и верхушки легких обычно остаются интактными
2. Рентгенологическая картина:
• Острая фаза: участки консолидации, обусловленные кровоизлиянием, часто располагающиеся в прикорневых отделах и напоминающие «крылья летучей мыши»
о Разрешаются обычно в течение 3-10 дней
• Хроническая фаза: уменьшение объема легких; ретикулярные изменения, обусловленные фиброзом
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у ребенка четырех лет с идиопатическим легочным гемосидерозом, поступившего с кровохарканьем, в обоих легких определяются диффузные однородные затемнения.
(Справа) На аксиальной КТс КУ у этого же пациента определяются признаки идиопатического легочного гемосидероза (диагноз исключения) в виде двухсторонних участков консолидации и «матового стекла». В жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, обнаружились макрофаги, нагруженные гемосидерином. Были выполнены дополнительные исследования, но причины легочного кровотечения установить не удалось.
3. КТ легких при идиопатическом легочном гемосидерозе:
• Острая фаза: множественные участки «матового стекла» и/или консолидации в прикорневых и нижних отделах легких:
о Утолщенные междольковые перегородки и внутридольковые тяжи могут создавать картину «сумасшедшей исчерченности»
• Хроническая фаза: фиброз с преимущественной локализацией в нижних долях:
о Внутридольковые тяжи, структурные нарушения, тракционные бронхо-и бронхиолоэктазы
о Может обнаруживаться «сотовое легкое»: не обязательно в субплевральных отделах, часто с поражением нижних долей
• Редкие находки:
о Сливные объемные образования в прикорневых отделах (прогрессирующий массивный фиброз)
о Плевральный выпот высокой плотности (>70 HU), обусловленный кровоизлиянием
1. Гранулематоз с полииангиитом:
• Вторичный гемосидероз, обусловленный диффузным альвеолярным кровоизлиянием (ДАК)
• (+) серологические пробы на цитоплазматические антинейтрофильные антитела
2. Системная красная волчанка:
• Вторичный гемосидероз, обусловленный ДАК
• (+) серологические пробы на антинуклеарные и анти-ДНК антитела
3. Синдром Гудпасчера:
• Причина вторичного гемосидероза
• (+) серологические пробы на антигломерулярные антитела к базальной мембране
4. Митральный стеноз:
• Тяжелая легочная венозная гипертензия может становиться причиной альвеолярного кровоизлияния и легочного гемосидероза
• Мелкие (1-3 мм) внутрилегочные очаги ± ретикулярные изменения в нижних отделах легких
(Слева) На корональной КТ без КУ у этого же пациента, выполненной два года спустя, определяются множественные нодулярные участки консолидации и разбросанные участки «матового стекла». Был выполнен бронхоальвеолярный лаваж, подтвердилось рецидивирующее кровотечение. У пациентов с рецидивирующими альвеолярными кровотечениями может развиваться легочный фиброз.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у пациента с идиопатическим легочным гемосидерозом, определяются признаки «свежего» интраальвеолярного кровоизлияния. - на фоне неизмененной структуры альвеол.
г) Патология. Общая характеристика:
• Легочный гемосидероз может быть первичным или идиопатическим (ИЛГ), или вторичным (возникает на фоне любого заболевания, приводящего к альвеолярному кровоизлиянию)
• После кровоизлияния из альвеолярных капилляров гемоглобин преобразуется в гемосидерин
• Гемосидерин поглощается макрофагами, которые поочередно продуцируют провоспалительные вещества:
о Рецидивирующие кровоизлияния обусловливают хроническое воспаление и фиброз
• Этиология ИЛГ неизвестна; существуют несколько теорий:
о Аутоиммунная: у 25% выживших детей с ИЛГ возникает аутоиммунное заболевание
о Воздействие внешних факторов: воздействие черной плесени (Stachybotrys chartarum)
о Аллергическая: ИЛГ, связанный с аллергией на коровье молоко
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Классическая триада: кровохарканье (может становиться жизнеугрожающим), железодефицитная анемия, затемнения в легких на рентгенограммах и КТ
о Острая фаза: кашель, диспноэ, кровохарканье, острая дыхательная недостаточность
о Хроническая фаза: деформация пальцев в виде «барабанных палочек», цианоз, легочное сердце
о У детей: нарушение развития, диспноэ, кашель
о У взрослых: диспноэ и утомляемость при нагрузках
2. Демография:
• Заболевание чаще всего диагностируется у детей <10 лет (80% пациентов)
• В 20% случаев диагноз устанавливается обычно до 30 лет
3. Течение и прогноз:
• Диагноз исключения: макрофаги, нагруженные гемосидерином, в тканях или жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже
• Средняя выживаемость после установления диагноза ИЛГ в детстве 2,5 года:
о Протекает с периодами обострения и ремиссии; в большинстве случаев приводит к легочному фиброзу и легочному сердцу
• У взрослых заболевание протекает легче
4. Лечение:
• Системное применение кортикостероидов может приводить к уменьшению выраженности и частоты кровотечений, и снижению фиброгенеза
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ИЛГ у ребенка с кровохарканьем или нарушением развития, а также «матовым стеклом» или фиброзом в прикорневых отделах легких на КТ
ж) Список использованной литературы:
1. Khorashadi L et al: Idiopathic pulmonary haemosiderosis: spectrum of thoracic imaging findings in the adult patient. Clin Radiol. 70(5):459-65,2015
