Комбинированные пневмофиброз и эмфизема на рентгенограмме и компьютерной томограмме (КТ)
Пневмофиброз с сопутствующей эмфиземой ранее рассматривались просто как случайно совпавшие состояния, пока относительно недавно не было предложено выделить это состояние как самостоятельный синдром комбинированных пневмофиброза и эмфиземы (СКПЭ).
Обычно пациенты с СКПЭ — это мужчины-курильщики (с анамнезом курения >40 пачко-лет) в возрасте 50-60 лет.
Клинические проявления синдрома включают одышку, сохранение легочных объемов, гипоксемию при физической нагрузке и снижение диффузионной способности по моноксиду углерода.
Для этих пациентов характерна повышенная смертность, нередко связанная с прекапиллярной легочной гипертензией, которая, согласно оценкам, присутствует не менее, чем у половины пациентов с СКПЭ.
Прогноз при СКПЭ также хуже, чем при изолированных эмфиземе или интерстициальном пневмофиброзе: пятилетняя выживаемость этих пациентов составляет 55%. В настоящее время продолжаются исследования, призванные лучше понять этот синдром, его особенности и возможные варианты лечения.
Рентгенологически синдром проявляется эмфиземой (парасептальной, центрилобулярной или буллезной), затрагивающей верхние отделы легких, и базальным пневмофиброзом (рис. ниже).
Комбинированные пневмофиброз и эмфизема. На аксиальных (А, B) и фронтальной (C) томограммах показано типичное сочетание центрилобулярной эмфиземы с преимущественным поражением верхних отделов легких с пневмофиброзом в нижних отделах. Фиброз может иметь характер неспецифической интерстициальной пневмонии или обычной интерстициальной пневмонии, и поэтому может сопровождаться в различной степени выраженной тракционной бронхоэктазией, ретикулярными изменениями, уплотнениями по типу матового стекла и кистозной перестройкой в виде пчелиных сот. В представленном случае преобладают ретикулярные изменения и тракционные бронхоэктазы, наиболее выраженные в левой нижней доле
Пневмофиброз, наблюдаемый при СКПЭ, может включать изменения в виде пчелиных сот, тракционные бронхоэктазы, ретикулярные затемнения и уплотнения по типу матового стекла (изменения по типу ОбИП или НСИП).
Большинство наблюдаемых изменений связаны с ОбИП-типом фиброза, однако возможна связь и с другими интерстициальными заболеваниями легких, например ДИП и НСИП.
Видео признаки осложнения и обострения ХОБЛ на рентгенограмме и КТ