Обычная интерстициальная пневмония (ОбИП) — это хроническая фиброзирующая интерстициальная пневмония, характеризующаяся неоднородными в пространственном и временном отношении изменениями по типу интерстициального воспаления, фиброза и пчелиных сот, расположенными вперемешку с участками нормальной легочной ткани (рис. 1).
Рисунок 1. КТВР, аксиальная (А) и фронтальная (B) томограммы: типичная картина обычной интерстициальной пневмонии при пневмофиброзе. Имеются признаки преимущественно субплеврального и базального пневмофиброза, характеризующегося ретикуляциями, тракционными ателектазами, искажением архитектуры легочного рисунка и субплевральными изменениями по типу пчелиных сот
Характерным гистологическим признаком является фибробластный фокус, представляющий собой аггрегат пролиферирующих фибробластов и миофибробластов. ОбИП гистологически представляет собой вариант идиопатического пневмофиброза (ИПФ). ОбИП/ИПФ — наиболее распространенный тип ИИП, на который приходится 50-60% случаев.
Диагностика ОбИП представляет особую важность, поскольку ИПФ имеет в целом неблагоприятный прогноз, средняя продолжительность жизни этих пациентов с момента постановки диагноза не превышает пяти лет. В отличие от других ИБЛ ИПФ не откликается на стандартную терапию кортикостероидами и/или иммуномодуляторами.
Точная и своевременная диагностика важна еще и с точки зрения того, что не так давно появились препараты, способные замедлять развитие дыхательной недостаточности у пациентов с ИПФ.
а) Клинические причины. Дифференциальный диагноз ОбИП включает ИПФ (большинство случаев в большинстве клиник), болезни соединительной ткани, лекарственную токсичность, хронический ГП и пневмокониозы.
Хотя ИПФ и является наиболее частой причиной, все же он остается диагнозом исключения и ставится только тогда, когда все остальные возможные причины ОбИП и ИБЛ исключены.
б) Классификация, основанная на данных КТВР. В 2011 году Американское торакальное общество, Европейское респираторное общество, Японское респираторное общество и Латиноамериканская торакальная ассоциация опубликовали консенсус, посвященный диагностике и лечению ИПФ. В 2018 году эти же организации опубликовали уже пересмотренные оригинальные рекомендации.
В обновленных рекомендациях КТВР-картина у пациентов с подозрением на ИПФ подразделяется на четыре категории: (1) ОбИП, (2) вероятная ОбИП, (3) неопределенная для ОбИП картина и (4) альтернативный диагноз. Рентгенолог, описывающий исследование, должен сделать все возможное, чтобы интерпретировать КТВР-картину как одну из этих четырех категорий.
в) Окончательный диагноз на основании КТВР. В соответствии с обновленными рекомендациями 2018 года, признаки, необходимые для постановки диагноза ОбИП по данным КТВР, включают (1) преимущественно субплевральную и базальную локализацию изменений, нередко гетерогенных, и (2) изменения по типу пчелиных сот с или без периферических бронхоэктазов или бронхиолоэктазов (табл. 1).
В многочисленных исследованиях показано, что КТВР-кар-тина ОбИП в высокой степени коррелирует с гистопатологической картиной ОбИП. У пациентов с подозрением на ИПФ при отсутствии известных причин ИБЛ наличие описанных КТВР-критериев является достаточным для постановки диагноза ИПФ и избавляет от необходимости хирургической биопсии легкого.
г) Значение КТ-картины пчелиных сот. Изменения по типу пчелиных сот является важнейшим для постановки окончательного диагноза ОбИП КТВР-признаком. «Пчелиные соты» представляют собой участки кистозной перестройки воздушных пространств с хорошо выраженными стенками, расположенные обычно субплеврально. Если «пчелиные соты» отсутствуют, но имеются другие признаки ОбИП, КТВР-картина классифицируется как «вероятная ОбИП».
У пациентов с высокой исходной вероятностью ИПФ (возраст старше 60 лет, отсутствие симптомов заболеваний соединительной ткани, отсутствие в анамнезе длительного воздействия вредных факторов внешней среды или приема определенных лекарственных препаратов) предполагаемый диагноз ИПФ может быть выставлен при КТВР-картине вероятной ОбИП, что снижает диагностическую важность симптома пчелиных сот.
В ряде исследований также показано, что пациенты, не имеющие изменений по типу пчелиных сот (картина вероятной ОбИП или неопределенная для ОбИП), имеют более высокую выживаемость по сравнению с пациентами с такими изменениями (картина ОбИП).
д) КТВР-признаки, позволяющие предположить другой диагноз. КТВР-признаки, позволяющие предположить альтернативный диагноз, включают преимущественную локализацию изменений в верхних и средних отделах легких, преимущественно перибронхиально-периваскулярную и перилимфатическую локализацию, изменения преимущественно в виде матового стекла, диффузные узелки, отдельные кисты, выраженное мозаичное ослабление/воздушные ловушки, консолидацию.
К другим признакам, также позволяющим предположить альтернативный диагноз, относятся плевральные бляшки (могут свидетельствовать об асбестозе), расширение пищевода и эрозии дистальных концов ключиц (свидетельствуют о болезни соединительной ткани), распространенную лимфаденопатию, плевральный выпот и утолщение плевры. При выявлении у пациента с подозрением на ИПФ любого из этих признаков, КТВР-картину следует классифицировать как «альтернативный диагноз» и планировать в таких случаях хирургическую биопсию легкого.
Подобная картина не обязательно означает, что у пациента нет ОбИП, поскольку в значительном числе случаев у таких пациентов биопсия выявляет ОбИП и в дальнейшем им ставится диагноз ИПФ.
е) Атипичная КТВР-картина. Атипичная КТВР-картина ОбИП, т.е. либо неопределенная для ОбИП, либо альтернативный диагноз, с последующим подтверждением ОбИП на основании биопсии встречается не так уж и редко. В одном из исследований показано, что из 55 гистологически подтвержденных случаев ОбИП в 62% из них КТВР-картина характеризовалась низкой вероятностью диагноза ОбИП.
Самыми частыми диагнозами, установленными на основании КТВР, в этих атипичных случаях были неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), хронический ГП и саркоидоз. Нередка КТВР-картина с периферическими преимущественно базальными ретикулярными изменениями и уплотнениями по типу матового стекла, с тракционными бронхоэктазами, но без выраженной перестройки в виде пчелиных сот,— картина, часто связанная с фиброзирующей НСИП (рис. 2).
Рисунок 2. КТВР. На аксиальной (А) и фронтальной (B) томограммах определяются признаки преимущественно базального пневмофиброза у пациента с установленным диагнозом неспецифической интерстициальной пневмонии, для которой характерны уплотнения по типу матового стекла, ретикулярные изменения и тракционные бронхоэктазы
ж) КТВР-признаки и диагностика пневмофиброза. КТВР-признаки пневмофиброза включают неправильные контуры паренхимальных изменений, тракционные бронхоэктазы и бронхиолоэктазы, регионарное уменьшение объема и изменения по типу пчелиных сот. «Пчелиные соты» считаются наиболее специфичным признаком пневмофиброза и являются результатом повреждения альвеол и дилятации бронхиол и альвеолярных протоков, в результате которых формируются кластеры кистозных воздушных полостей, выстланных бронхиолярным эпителием.
При отсутствии изменений по типу пчелиных сот диагноз пневмофиброза может быть установлен на основании других признаков. Это неправильные формы границ вблизи легочных сосудов и бронхов, вдоль междолевых борозд и периферических плевральных поверхностей легких. Тракционные бронхоэктазы представляют собой расширенные на участках пневмофиброза бронхи. Расширение происходит за счет тракционного влияния фиброзной ткани на бронхиальные стенки. Бронхи нередко приобретают неправильную или варикозоподобную форму (рис. 3).
Рисунок 3. КТВР, аксиальная (А) и фронтальная (B) томограммы: показаны признаки пневмофиброза с преимущественно базальной локализацией изменений. При пневмофиброзе тракционные бронхоэктазы нередко приобретают варикозный вид (стрелки)
В наиболее периферических участках легких расширенные дыхательные пути вероятней всего представляют собой бронхиолоэктазы. Со временем пневмофиброз приводит к уменьшению объема легких, что проявляется усилением бронхососудистого рисунка в зоне поражения с вовлечением и деформацией легочных борозд.
з) Отличия «пчелиных сот» от тракционных бронхоэктазов и парасептальной эмфиземы. При КТВР «пчелиные соты» выглядят как кистозные воздушные полости размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, с хорошо выраженными стенками, располагающиеся преимущественно субплеврально (рис. 4). Соседние соты обычно имеют общие стенки и располагаются в несколько рядов, хотя на ранней стадии «пчелиные соты» могут быть представлены единственным субплеврально расположенным слоем.
Рисунок 4. КТВР: случай преимущественно периферического пневмофиброза с очаговыми изменениями по типу пчелиных сот (стрелки)
Рисунок 5. (А) На аксиальной томограмме на уровне верхних долей видны ряды кистозных полостей в субплевральной части легких (стрелки) без сопутствующих ретикулярных изменений или уплотнений по типу матового стекла, что соответствует картине парасептальной эмфиземы. В других отделах легких определяются легкие фиброзные изменения. (B) На аксиальной томограмме визуализируются участки кистозных полостей (стрелка) в передней части левой верхней доли с ретикулярными изменения вокруг, уплотнением по типу матового стекла и несколько утолщенными стенками, что соответствует картине субплевральных «пчелиных сот»
Парасептальная эмфизема представляет собой расширение и деструкцию дистальных ацинарных воздушных пространств. В результате этого парасептальная эмфизема выглядит как субплевральные просветления, которые могут напоминать пчелиные соты. Однако есть ряд характерных признаков, позволяющих отличить парасептальную эмфизему от «пчелиных сот». Парасептальная эмфизема обычно очередь чаще располагаются в несколько слоев, преимущественно в базальных отделах легких и обычно сопровождаются искажением архитектуры легких и другими признаками фиброза.
Иногда, при комбинированных пневмофиброзе и эмфиземе (СКПЭ), у пациента можно наблюдать оба типа изменений («пчелиные соты» и парасептальную эмфизему).
Тракционные бронхиолоэктазы дифференцируют от «пчелиных сот» на основании просмотра нескольких последовательных срезов, на которых можно проследить непрерывность и ветвление бронхов и бронхиол, что и отличает их от отдельных кист. Характерная морфология дыхательных путей может лучше определяться на сагиттальных и фронтальных томограммах. Кроме этого, тракционные бронхиолоэктазы обычно располагаются в нескольких миллиметрах и более от плевры, тогда как «пчелиные соты» — непосредственно вблизи плевры.
и) Острое прогрессирование. Острое прогрессирование ОбИП представляет собой клинический вариант течения заболевания у пациентов с ОбИП/ ИПФ, для которого характерно острое усугубление дыхательных симптомов без явной на то причины, например легочной эмболии, застойной сердечной недостаточности или инфекции (например, пневмоцистной пневмонии). Подобная клиническая картина наблюдается у 5-10% пациентов с ИПФ в год, прогноз для этого варианта крайне неблагоприятный, летальность превышает 60%.
Гистопатологически острое прогрессирование ОбИП характеризуется картиной диффузного альвеолярного повреждения и/или организующейся пневмонии на фоне исходной картины ОбИП. КТВР-картина в дополнение к признакам ОбИП характеризуется двусторонним уплотнением легочной ткани по типу матового стекла и/или консолидации (рис. 6). Аналогичное прогрессирование симптомов может наблюдаться и при НСИП.
Рисунок 6. (А) Исходная томограмма: картина не выраженного преимущественно периферического пневмофиброза. (B) На фоне острого прогрессирования у этого же пациента появились диффузные уплотнения по типу матового стекла, соответствующие гистологической картине диффузного альвеолярного повреждения
к) Ошибки. В ряде ситуаций диагноз ОбИП на основании КТВР-картины может быть ошибочным. Острую инфильтрацию или воспаление интерстиция иногда можно спутать с проявлениями пневмофиброза, поскольку при инфильтративных, воспалительных и фиброзирующих заболеваниях легких наблюдается утолщение внутридолькового интерстиция. В таких случаях важно искать сопутствующие признаки.
При уплотнениях по типу матового стекла ретикулярные изменения легочного рисунка могут представлять собой инфильтративный или воспалительный процесс (рис. 7). Если же имеются тракционные бронхоэктазы и изменения по типу пчелиных сот, ретикуляции, скорее всего, являются проявлением пневмофиброза.
Рисунок 7. (А) На первоначальной аксиальной томограмме у этого пациента были выявлены диффузные уплотнения по типу матового стекла, ретикуляции и расширение бронхов, позволяющие заподозрить интерстициальную болезнь легких. (B) При КТ, выполненной спустя шесть месяцев, отмечено практически полное исчезновение уплотнений, ретикуляций и бронходилятации. Изменения при первичной КТ, скорей всего, были связаны с острой аспирацией
Тракционные бронхоэктазы необходимо отличать от бронхоэктазов, связанных с хроническим воспалением. В отличие от воспалительных бронхоэктазов при тракционных бронхоэктазах обычно отсутствуют утолщение бронхиальных стенок или слизистые пробки (рис. 8). Самым важным отличием является то, что тракционные бронхоэктазы должны сопровождаться и другими признаками пневмофиброза, например неправильной формы ретикулярными затемнениями, изменениями по типу пчелиных сот, искажением архитектуры и снижением объема.
Рисунок 8. Аксиальная КТВР: распространенные тракционные бронхоэктазы на фоне уплотнений по типу матового стекла и ретикулярных изменений легочного рисунка в нижних долях. Обратите внимание, что в тракционных бронхоэктазах нет выраженных слизистых пробок или асимметричного утолщения бронхиальных стенок
Еще одной ошибкой диагностики ОбИП на основании КТВР-картины является убеждение в том, что «пчелиные соты» должны присутствовать во всех случаях ОбИП. Частота этого признака на самом деле варьирует. Согласно данным различных авторов, у пациентов с ОбИП/ИПФ она составляет 24-91%. На ранней стадии или при легкой форме ОбИП изменения по типу пчелиных сот могут быть минимальными. Кроме того, как уже отмечалось выше, КТВР-картина ОбИП нередко напоминает НСИП, когда «пчелиные соты» выражены минимально или отсутствуют вовсе.
Важно помнить, что, если присутствуют другие признаки ОбИП, несмотря на отсутствие «пчелиных сот» КТВР-картина все еще может рассматриваться как «вероятная ОбИП», и биопсия легкого у пациентов с высокой вероятностью диагноза ИПФ может быть не нужна.
Ввиду относительно высокой вероятности атипичной ОбИП КТВР-признаки считаются высокоспецифичными, но лишь умеренно чувствительными в отношении диагноза ОбИП. Согласно различным авторам, чувствительность варьирует в пределах 48-78%, специфичность — 90-98%. Диагностические КТВР-признаки ОбИП присутствуют только в 50-70% случаев, поэтому при отсутствии КТВР-картины ОбИП или вероятной ОбИП рекомендуется хирургическая биопсия легкого, а диагноз должен быть установлен на междисциплинарном консилиуме.
Видео изменения на КТ при интерстициальной пневмонии
