а) Дифференциальный диагноз эмфиземы и кистозного заболевания легких. Эмфизема является частой находкой у курильщиков и часто сопутствует другим связанным с курением заболеваниям и повреждениям легких. Иногда бывает сложно отличить кистозные изменения от эмфизематозных, особенно в случаях, когда у пациента имеются и те, и другие патологические изменения, как, например при ЛЛКГ.
Основной отличительной чертой кист является наличие стенки, тогда как эмфизема по определению является деструкцией паренхимы, приводящей к увеличению объема воздушного пространства, представляющего собой зоны низкого ослабления без четких границ (см. рис. ниже). Поскольку деструкция паренхимы возникает вокруг бронхососудистого пучка, эмфизематозные пространства могут пересекаться сосудами.
Центрилобулярная эмфизема и легочные кисты на аксиальной томограмме. (А) Центрилобулярная эмфизема. Зона просветления наиболее выражена в центре легочной дольки, где видна центрилобулярная легочная артерия (стрелка). Также обратите внимание на утолщение бронхиальных стенок (треугольная стрелка), что часто можно видеть у курильщиков (однако это не является специфическим признаком и обнаруживается при других воспалительных заболеваниях дыхательных путей). (B) Кистозная болезнь легкого. Округлые зоны просветления с хорошо выраженными стенками без четкой взаимосвязи с вторичными легочными дольками
При кистозных заболеваниях легких кисты будет располагаться в паренхиме по соседству с бронхососудистыми пучками, поэтому сосуды в толще истинной кисты обычно не видны. Парасептальную эмфизему бывает сложно отличить от кистозной перестройки по типу пчелиных сот. Помочь в этом может распределение и число кистозных рядов. Парасептальная эмфизема чаще встречается в области верхушек легких, тогда как «пчелиные соты» при ОбИП локализуются преимущественно в базальных отделах.
Эмфизематозные изменения при парасептальной эмфиземе чаще образуют один субплевральный ряд без значительного искажения архитектуры легкого, тогда как изменения по типу пчелиных сот состоят из множества рядов кист с хорошо выраженными границами и сопровождаются значительными ретикулярными изменениями легочного рисунка (рис. ниже).
Кистозная перестройка по типу пчелиных сот и парасептальная эмфизема. На аксиальной томограмме (А) эмфизематозные изменения при парасептальной эмфиземе образуют единственный субплевральный ряд с минимальным искажением архитектуры легкого, тогда как «пчелиные соты» (B) состоят из кист с хорошо выраженными границами, расположенных субплеврально в несколько рядов, число которых увеличивается по мере прогрессирования заболевания. Наряду с кистами имеют место выраженные ретикулярные изменения легочного рисунка
б) Дыхательные движения ограничивают возможности оценки узелковых образований у курильщиков и в условиях эмфиземы. Микроузелковые образования в связи с выбором срезов или дыхательными движениями могут быть пропущены даже у здоровых пациентов.
В случаях, когда архитектура легкого изменяется на фоне связанных с курением заболеваний, пропуск микроузелков становится еще более вероятен. В таких случаях следует помнить о возможности подобных изменений и пользоваться при необходимости режимом проекции максимальной интенсивности (MIP).
в) Другие причины эмфиземы, помимо курения. Курение без сомнения является наиболее частой причиной развития эмфиземы, однако эмфизема не может считаться синонимом курения, поскольку она встречается и у некурящих (10% всех случаев эмфиземы). Связанная с курением эмфизема обычно развивается на 6-8 десятилетии жизни и, как уже говорилось ранее, затрагивает преимущественно верхние отделы легких. Эмфизема, развивающаяся по другим причинам, может иметь различную локализацию и обнаруживается, как правило, в более раннем возрасте, а многие врожденные формы манифестируют еще в младенчестве.
При отсутствии курения в анамнезе другими факторами, связанными с развитием эмфиземы, являются генетические факторы, инфекции и факторы внешней среды.
Доказанной причиной эмфиземы у некурящих является недостаточность альфа-1-антитрипсина (3% случаев эмфиземы), и эта недостаточность может ускорить развитие эмфиземы у курильщиков. У таких пациентов альфа-1-ан-трипсин может не определяться вовсе, его уровень может быть снижен либо он может быть нефункционирующим. Недостаточный уровень сывороточного альфа-1-антитрипсина не позволяет сдерживать активность эластазы в легких. Повышенная активность эластазы вызывает деструкцию легочной ткани и ведет к появлению эмфизематозных изменений.
Эмфизема появляется в 4-5 десятилетии жизни, имеет базальную и панацинарную локализацию. Наряду с эмфиземой наблюдаются нарушения со стороны печени.
Другими причинами эмфиземы могут быть генетические причины, например заболевания соединительной ткани, и редкие наследственные заболевания. К первым относятся синдром Марфана, синдром Элерса-Данло и синдром дряблой кожи. Эмфизема у этих пациентов развивается в младенческом возрасте. Эмфизема при синдроме Элерса-Данло и синдроме дряблой кожи имеет панацинарный характер, тогда как у пациентов с синдромом Марфана развиваются апикальные буллы. Редкими генетическими причинами эмфиземы являются ошибки метаболизма, наблюдаемые при болезни Саллы и синдроме Менкеса.
В ряде публикаций говорится о связи эмфизематозных изменений с ВИЧ и другими хроническими инфекциями. Причины эмфиземы в таких случаях до конца не ясны и связываются с деструкцией нормальной легочной паренхимы на фоне хронического воспаления. Заболевание мелких дыхательных путей и усиление воздушности как прямые причины инфекции описаны при синдроме Суайра-Джеймса и синдроме Маклеода, при которых развивается констриктивный бронхиолит. Причиной эмфиземы может быть вдыхание загрязняющих факторов внешней среды и пыли. Механизмом развития эмфиземы здесь также будет хроническое воспаление и усиление иммунного ответа.
Внутривенное злоупотребление некоторыми препаратами, в частности, метилфенидатом (Риталин), а также вдыхание содержащих тальк веществ, может вести к развитию базальной, панацинарной или буллезной эмфиземы. Предполагаемым механизмом действия этих веществ является повреждение легочных артерий нерастворимыми компонентами препаратов. Эмфизема наблюдается у 2% внутривенных наркоманов.
г) Эмфизема, осложняющая диагностику других распространенных заболеваний легких. В условиях эмфиземы рентгенологическая картина некоторых распространенных острых заболеваний легких, например пневмонии или отека легких, может меняться. Обычная картина консолидации или уплотнения воздушных пространств искажается и может напоминать фиброзные или кистозные изменения.
К примеру, картина кардиогенного отека легких меняется в пользу преимущественно базальной локализации изменений, что связано с компенсаторной вазоконстрикцией в зонах наиболее выраженных эмфизематозных изменений (обычно это верхние отделы легких).
Наличие крупных булл может ввести в заблуждение при оценке инфекционных изменений для выявления кавитаций, поскольку у пациентов с исходно существующей эмфиземой уровни жидкости в легочных полостях обнаруживаются чаще.
