Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) — это хроническая ИИП, с однородным в пространственном и временном отношении распределением воспалительных и/или фиброзных изменений. Гистологическая картина НСИП может варьировать от преимущественно воспалительного процесса (клеточная НСИП) до преобладания фиброза (фиброзирующая НСИП).
В клинической практике фиброзирующая НСИП встречается намного чаще клеточной. Наличие фиброза связано с менее благоприятным прогнозом. Средняя выживаемость пациентов с фиброзирующей НСИП составляет 6-14 лет после постановки диагноза, тогда как прогноз при клеточной НСИП, особенно при лечении, благоприятный.
Независимо от степени воспаления или фиброза прогноз у пациентов с НСИП намного лучше, чем у пациентов с ОбИП, поэтому особую важность приобретает правильная диагностика НСИП и исключение ошибочной постановки диагноза ИПФ/ОбИП, что, к сожалению, встречается не так уж и редко.
а) Клинические причины. В отличие от ОбИП, НСИП обычно является проявлением других заболеваний, например сосудистых коллагенозов (в частности, склеродермии), ГП, лекарственной токсичности и диффузного альвеолярного повреждения. Некоторые авторы уверены, что практически все случаи НСИП являются вторичными проявлениями основного заболевания. Поэтому диагноз идиопатической НСИП должен ставиться только тогда, когда возможные вторичные причины этот состояния полностью исключены.
б) КТВР-картина. Наиболее распространенным КТВР-признаком НСИП являются двусторонние уплотнения по типу матового стекла, встречающиеся практически во всех случаях (рис. 1). Ретикулярные затемнения неправильной формы с сопутствующими тракционным бронхоэктазами обнаруживаются примерно в 75% случаев и обычно при фиброзирующей НСИП. Изменения по типу пчелиных сот выявляются в меньшинстве случаев и обычно выражены незначительно.
Рисунок 1. Аксиальная КТВР: распространенные изменения по типу матового стекла и тракционные бронхоэктазы оснований легких с минимально выраженными ретикулярными изменениями у пациента с подтвержденным диагнозом неспецифической интерстициальной пневмонии
Если уплотнения по типу матового стекла не сопровождаются ретикулярными изменениями, тракционными бронхоэктазами и «пчелиными сотами», можно предполагать преимущественно клеточную НСИП.
Уплотнения по типу матового стекла и ретикулярные затемнения обычно располагаются преимущественно в базальных и периферических отделах, хотя достаточно часто встречается и их перибронхиально-периваскулярная локализация. Относительная сохранность субплевральной части легкого описывается в 64% случаев, однако согласно нашему опыту, существенно реже (рис. 2). Этот признак с высокой долей вероятности позволяет заподозрить НСИП и исключить ОбИП, которая всегда сопровождается более выраженным поражением периферии легкого.
Рисунок 2. Аксиальная (А) и фронтальная (B) КТВР: распространенные изменения легочной ткани по типу матового стекла, ретикуляции и тракционные бронхоэктазы в основаниях легких с относительной сохранностью субплевральной зоны у пациента с подтвержденным диагнозом неспецифической интерстициальной пневмонии. Сохранность субплевральной части легких является значимым дифференциально-диагностическим признаком неспецифической интерстициальной пневмонии, отличающим ее от обычной интерстициальной пневмонии
в) Дифференциальный диагноз НСИП с ГП и ОбИП. КТВР-признаки ОбИП и НСИП в определенной степени вариабельны и нередко могут наслаиваться друг на друга, что может значительно затруднять диагностику каждого из этих состояний. Мы считаем, что эффективная стратегия дифференциальной диагностики этих состояний, а также диагностика ИБЛ в целом, должна быть основана на выделении доминирующей КТВР-картины (табл. 2).
Если превалирующим КТВР-признаком являются уплотнения по типу матового стекла, более вероятен диагноз НСИП. Однако если в КТВР-картине доминируют ретикулярные затемнения и изменения по типу пчелиных сот, вероятным диагнозом будет ОбИП. Как уже отмечалось ранее, сохранение субплевральной части легкого характерно для НСИП. Не забывайте также, что окончательный диагноз ОбИП на основании КТВР может быть установлен только при наличии преимущественно субплевральной и базальной локализации изменений и кистозной перестройки в виде пчелиных сот.
В значительном большинстве случаев, при КТ-картине вероятной ОбИП, гистологическое исследование ее подтверждает, хотя и не так часто, как при КТВР-картине ОбИП. Если при КТВР выявляется неопределенный для ОбИП характер изменений или картина альтернативного диагноза, чаще всего требуется биопсия легкого, поскольку рентгенологическая картина в таких случаях неспецифична для какого-либо отличного от ОбИП диагноза.
Хотя типичные КТВР-признаки подострого ГП зачастую и позволяют поставить правильный диагноз, КТВР-проявления хронического ГП часто напоминают картину ОбИП или НСИП. Если обнаруживаются центрилобулярные узелки, мозаичное ослабление и/или воздушные ловушки, хронический ГП более вероятен, чем ОбИП и НСИП.
Изменения при хроническом ГП могут преимущественно затрагивать верхние отделы, но даже при вовлечении нижних отделов легких, их основания и реберно-диафрагмальные углы нередко остаются интактными, тогда как для ОбИП и НСИП характерно наиболее выраженное вовлечение именно оснований легких (рис. 3).
Рисунок 3. Фронтальная КТВР: определяются признаки пневмофиброза с преимущественным вовлечением верхних отделов легких в виде ретикуляций, тракционных бронхоэктазов и бронхиолоэктазов, легкого искажения архитектуры и субплевральной перестройки по типу пчелиных сот у пациента с подтвержденным диагнозом гиперчувствительного пневмонита вследствие постоянного контакта с птицами. Преимущественное вовлечение верхних отделов легких считается полезным дифференциально-диагностическим признаком, отличающим гиперчувствительный пневмонит от обычной интерстициальной пневмонии и неспецифической интерстициальной пневмонии
г) Ошибки. У пациентов с НСИП фиброз по данным КТВР нередко постепенно прогрессирует, однако в целом КТВР-картина остается типичной для НСИП. Важно отметить, что прогрессирование наблюдается у меньшинства пациентов, и КТВР-картина в динамике у них со временем будет напоминать картину ОбИП (рис. 4). В таких случаях, если обследование пациента проводится в учреждении, у которого нет доступа к результатам предыдущих исследований, ошибочно может быть выставлен диагноз ИПФ/ОбИП.
Рисунок 4. (А) На аксиальной бесконтрастной томограмме в базальных отделах легких определяются уплотнения по типу матового стекла и ретикулярные изменения, соответствующие диагнозу неспецифической интерстициальной пневмонии. (B) При обследовании 2,5 года спустя у этого же пациента имеются признаки преимущественно периферического пневмофиброза в виде ретикуляций, тракционных бронхоэктазов и субплевральной перестройки по типу пчелиных сот, что в большей степени напоминает картину обычной интерстициальной пневмонии
Подобный сценарий подчеркивает важность сравнения результатов текущего исследования с более ранними исследованиями как у пациентов с НСИП, так и с другими типами ИБЛ, поскольку зачастую только первичные исследования позволяют наилучшим образом характеризовать имеющееся у пациента заболевание.
