Лучевые признаки поражения легких при недостаточности альфа-1 антитрипсина (НААТ)
а) Терминология:
• Недостаточность α-1 антитрипсина (НААТ): генетическое заболевание, характеризующееся снижением уровня ингибитора протеиназы ААТ
• Панлобулярная эмфизема: патологический вариант эмфиземы, ассоциированный с НААТ
б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Норма (легкая форма заболевания)
о Вздутие легких:
- Уплощение куполов диафрагмы с обеих сторон
- Расширение ретростернального пространства > 2,5 см
• КТВР:
о Панлобулярная эмфизема:
- Равномерное повышение пневматизации легких
- Преимущественное поражение нижних отделов легких
- Обеднение легочного сосудистого рисунка в пораженных участках
о Бронхоэктазы
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у женщины 55 лет с дефицитом α-1 антитрипсина и панлобулярной эмфиземой в базальных отделах обоих легких определяются участки повышения пневматизации с обеднением сосудистого легочного рисунка.
(Справа) На аксиальной КТВР у этой же пациентки определяется характерное повышение пневматизации нижних долей обоих легких с обеднением сосудистого легочного рисунка. Верхние доли легких не изменены. Обратите внимание на отсутствие кист и структурных нарушений.
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 53 лет с недостаточностью α-1 антитрипсина и панлобулярной эмфиземой определяется диффузное повышение пневматизации легких с обеднением сосудистого легочного рисунка. Обратите внимание на тяжи в субплевральных отделах нижних долей.
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента определяется повышение пневматизации преимущественно базальных отделов легких. Визуализируются множественные субплевральные тяжи. Обратите внимание, что легочная паренхима из в средних и верхних отделах выглядит неизмененной.
г) Патология:
• ААТ: гликопротеин, преимущественно синтезируемый в гепатоцитах, кодируемый двумя аллелями в 14 хромосоме
• НААТ ассоциирована с ранним дебютом хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ)
д) Клинические особенности:
• Диспноэ, хрипы, кашель
• Симптомы появляются в возрасте 40-60 лет
• У 1-3% пациентов с ХОБЛ наблюдается дефицит ААТ; у 95% пациентов с НААТ диагноз остается неустановленным
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте НААТ у молодых пациентов с панлобулярной эмфиземой и/или бронхоэктазами
