б) Визуализация:
• КТ:
о ЛАМ:
- Диффузные двухсторонние тонкостенные кисты
- Пневмоторакс
- Плевральный выпот (хилоторакс)
о ММГП: некальцинированные очаги 1-3 мм
о Жировые очаги в миокарде, рабдомиомы
о Ангиомиолипомы почек, кисты почек, почечноклеточный рак
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у женщины 36 лет с туберозным склерозом визуализируются множественные мелкие очаги в легких, соотносящееся с мультифокальной микронодулярной гиперплазией пневмоцитов. Визуализируются также множественные тонкостенные кисты в легких, сопоставимые с лимфангиолейомиоматозом.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этой же пациентки визуализируются множественные мелкие внутрилегочные очаги, соотносящиеся с мультифокальной микронодулярной гиперплазией пневмоцитов, и мелкие тонкостенные кисты, характерные для ЛАМ.
(Слева) На фотографии среза легкого у пациента с туберозным склерозом и лимфангиолейомиоматозом в завершающей стадии, которому была выполнена трансплантация легких, нормальная легочная ткань полностью замещена множественными тонкостенными кистами различного размера.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) у этого же пациента, визуализируется полностью спавшаяся киста легкого с участками пролиферации ЛАМ-клеток, окруженная неизмененной легочной паренхимой.
г) Патология:
• ТС: аутосомно-доминантныйтип наследования
• ЛАМ: пролиферация неопластических гладких мышечных клеток
• ММГП: мультицентрические хорошо ограниченные очаги вдоль альвеолярных перегородок, состоящие из пневмоцитов 2 типа
• Поражение легких: кисты с диффузным распределением
д) Клинические особенности:
• Симптоматика может отсутствовать; кашель, диспноэ, кровохарканье
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте ТС-ЛАМ у пациента с поражением кожи, неврологической симптоматикой, кистами в легких
