2. Определение:
• Редкое генетическое заболевание легких, характеризующееся отложением фосфата кальция (микролитов или калькосферитов) в альвеолах
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Мелкие кальцинированные очаги в легких
• Лучевые проявления зависят от стадии заболевания, выраженности изменений и распределения мелких кальцинированных очагов
2. Рентгенологическая картина:
• Ранняя стадия:
о Микронодулярная картина (очаги, напоминающие песчинки)
о Преимущественное поражение базальных отделов
• Поздняя стадия:
о Плотные очаги неправильной формы, скопления очагов; ретикулярные изменения
о Очаги могут скрывать контуры сердца (феномен «исчезнувшего сердца») и диафрагмы
о «Белые легкие» (тотальное или субтотальное затемнение легких)
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции определяются признаки альвеолярного микролитиаза, проявляющегося обызвествлением легочной ткани с затемнениями, скрывающими контуры сердца. Визуализируются мелкие кальцинаты, напоминающие песчинки. Определяется симптом «черной плевры», обусловленный мелкими воздушными кистами в субплевральных отделах.
(Справа) На аксиальной КТВР (костное окно) у пациента с альвеолярным микролитиазом определяется картина «сумасшедшей исчерченности». Визуализируются кальцинаты походу междольковых перегородок и в альвеолах, а также мелкие субплевральные кисты.
3. КТ легких при альвеолярном микролитиазе:
• КТВР:
о Очаги:
- Плотные очаги <1 мм
- Распределение: хаотическое или по ходу междольковых перегородок и бронховаскулярных пучков
о Участки «матового стекла»:
- Обусловлены мелкими сливными очагами
о Участки консолидации:
- Обусловлены мелкими сливными очагами
- «Воздушная бронхография»
о Утолщение междольковых перегородок:
- Большое количество мелких кальцинированных очагов на периферии вторичных легочных долек
о Картина «сумасшедшей исчерченности», кальцинаты по ходу междольковых перегородок
о Субплевральные линейные тяжи:
- Субплевральные интрапаренхиматозные кальцинаты
о Утолщение бронховаскулярных пучков
о Тракционные бронхоэктазы:
- <10 мм
о Субплевральные кисты:
- <10 мм, расширение альвеолярных протоков
- Симптом «черной плевры»: просветления в субплевральных отделах, обусловленные кистами, выделяющиеся на фоне множественных мелких кальцинированных очагов
о Буллы:
- Верхние доли (1-8 см)
4. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия с Tc-99m МДФ:
о Диффузное двухстороннее накопление радионуклида
(Слева) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у пациента с альвеолярным микролитиазом, визуализируются мелкие слоистые кальцинаты (микролиты) практически во всех альвеолярных пространствах. Структура легочной ткани не нарушена.
(Справа) На аксиальной КТВР в легочном (слева) и костном (справа) окне у женщины 35 лет с альвеолярным микролитиазом визуализируются толстые кальцинированные междольковые перегородки, плотные обызвествленные участки консолидации в субплевральных отделах, а также тракционные бронхоэктазы.
1. Метастатическое легочное обызвествление:
• Связь с хронической почечной недостаточностью
• Плохо отграниченные очаги «матового стекла» и центрилобулярные узелки
2. Диффузная легочная оссификация:
• Случайная находка
• Дендриформные (разветвленные) очаги по ходу терминальных дыхательных путей
3. Силикоз:
• Мелкие мягкотканные и/или кальцинированные очаги
• Лимфаденопатия корней легких/средостения; в лимфоузлах могут обнаруживаться кальцинаты в виде «яичной скорлупы»
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Микролиты в альвеолах
• Аутосомно-рецессивное заболевание:
о Мутация гена SCL34A2, кодирующего котранспортер фосфата натрия NPT26 в альвеолярных клетках 2 типа
2. Микроскопия:
• Альвеолы, заполненные калькосферитами:
о Микролиты: округлые очаги, состоящие из концентрических слоев
• Возможна оссификация и минимальная воспалительная реакция
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение (ранняя стадия)
о Диспноэ при нагрузке, сухой кашель (поздняя стадия)
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в груди, кровохарканье, пневмоторакс, пальцы в виде барабанных палочек
• Клинические проявления часто выражены меньше, чем лучевые (клинико-радиологическая диссоциация)
• Микролиты в мужских половых органах (яичках и семенных пузырьках) связаны с бесплодием
2. Демография:
• Возраст:
о Все возрасты; преимущественно 20-30 лет
• Пол:
о Немного чаще заболевают мужчины
• Эпидемиология:
о >1/2 случаев (52,5%) в Турции, Китае, Японии, Индии, Италии
3. Течение и прогноз:
• У меньшей части пациентов заболевание стабилизируется
• У большинства пациентов заболевание прогрессируете развитием легочного сердца и дыхательной недостаточности
4. Лечение:
• Трансплантация легких
е) Список использованной литературы:
1. Castellana G et al: Pulmonary alveolar microlithiasis: review of the 1022 cases reported worldwide. Eur Respir Rev. 24(138):607-20, 2015