а) Терминология:
• Легочный альвеолярный микролитиаз (ЛАМ): редкое генетическое заболевание легких, характеризующееся отложением фосфата кальция (микролитов или калькосферитов) в альвеолах
б) Визуализация:
• Лучевые проявления зависят от стадии заболевания:
о Ранняя стадия: микронодулярная картина (очаги, напоминающие песчинки)
о Поздняя стадия: плотные ретикулярные тяжи неправильной формы
• КТВР:
о Плотные очаги < 1 мм:
- С рандомным распределением, с локализацией вдоль междольковых перегородок и бронховаскулярных пучков
о «Матовое стекло», консолидация:
- Обусловлены сливными микроузелками
о «Сумасшедшая исчерченность»: кальцинаты вдоль междольковых перегородок
о Субплевральные кисты:
- Симптом «черной плевры»: субплевральные просветления вблизи кальцинированных микроузелков
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции определяются признаки альвеолярного микролитиаза, проявляющегося обызвествлением легочной ткани с затемнениями, скрывающими контуры сердца. Визуализируются мелкие кальцинаты, напоминающие песчинки. Определяется симптом «черной плевры», обусловленный мелкими воздушными кистами в субплевральных отделах.
(Справа) На аксиальной КТВР (костное окно) у пациента с альвеолярным микролитиазом определяется картина «сумасшедшей исчерченности». Визуализируются кальцинаты походу междольковых перегородок и в альвеолах, а также мелкие субплевральные кисты.
(Слева) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у пациента с альвеолярным микролитиазом, визуализируются мелкие слоистые кальцинаты (микролиты) практически во всех альвеолярных пространствах. Структура легочной ткани не нарушена.
(Справа) На аксиальной КТВР в легочном (слева) и костном (справа) окне у женщины 35 лет с альвеолярным микролитиазом визуализируются толстые кальцинированные междольковые перегородки, плотные обызвествленные участки консолидации в субплевральных отделах, а также тракционные бронхоэктазы.
г) Патология:
• Аутосомно-рецессивное заболевание: мутация гена SCL342A
• Интраальвеолярные микролиты: округлые очаги, состоящие из множества концентрических слоев
д) Клинические особенности:
• Немного чаще заболевают мужчины
• Все возрасты; чаще 2-е и 3-е десятилетие жизни
• Симптомы:
о На ранней стадии отсутствуют
о Диспноэ при нагрузке, сухой кашель (на поздней стадии)
о Прогрессирование заболевания с развитием легочного сердца и дыхательной недостаточности у большинства пациентов
• Лечение: трансплантация легких
