а) Терминология:
• Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ)
• Туберозный склероз (ТС)
• ЛАМ: пролиферация неопластических клеток, напоминающих гладкомышечные волокна:
о Спорадический ЛАМ (С-ЛАМ)
о ЛАМ, ассоциированный с туберозным склерозом (ТС-ЛАМ)
б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Норма или увеличение объема легких
о Диффузные двухсторонние ретикулярные изменения
о Пневмоторакс, плевральный выпот
• КТ/КТВР:
о Диффузные двухсторонние тонкостенные кисты, интактная легочная паренхима между ними
о Участки «матового стекла», обусловленные кровоизлияниями
о Утолщение перегородок вследствие обструкции лимфатических сосудов
о Пневмоторакс, плевральный выпот
о Лимфаденопатия, ангиомиолипомы почек
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у женщины 54 лет с лимфангиолейомиоматозом, страдающей хроническим кашлем и прогрессирующим нарушением дыхания, объем легких не снижен, легочная паренхима интактна.
(Справа) На аксиальной КТВР у этой же пациентки в обоих легких визуализируются тонкостенные кисты, заполненные тазом. Кисты, равномерно распределенные в легких, имеют различный размер, видна как минимум одна доминирующая киста. Легочная паренхима между ними интактна.
(Слева) На аксиальной КТВР у этой же пациентки визуализируются множественные тонкостенные кисты в обоих легких, равномерно распределенные в интактной легочной паренхиме без апикально-базального градиента. Картина характерна для лимфангиолейомиоматоза.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у пациента с лимфангиолейомиоматозом, определяется пролиферация атипичных гладкомышечных клеток в стенке легочной кисты. Видны также очаговые внутрилегочные кровоизлияния.
г) Патология:
• Пролиферация неопластических гладкомышечных клеток вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхиол, стенок альвеол, стенок кист
д) Клинические особенности:
• Женщины детородного возраста; средний возраст 34 года
• Прогрессирующее диспноэ, боль в груди, кашель, хриплое дыхание, кровохарканье
• Острое нарушение дыхания и боль в груди из-за спонтанного пневмоторакса
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте ЛАМ у женщины с диффузными тонкостенными кистами в обоих легких ± пневмотораксом или плевральным выпотом
