2. Определение:
• Мезенхимальное новообразование кровеносных и лимфатических сосудов низкой степени злокачественности, преимущественно поражающее кожу
• Может приводить к диссеминированному поражению различных органов: лимфатической системы, легких, дыхательных путей, органов брюшной полости, и т.д.
• СПИД-СК: СК, ассоциированная со СПИД, вызванным вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)
• ЯСК: СК, обусловленная иммуносупрессивной терапией
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о СПИД-СК: плохо отграниченные перибронховаскулярные очаги, лимфаденопатия, двухсторонний плевральный выпот
2. Рентгенография легких при саркоме Капоши:
• СПИД-СК:
о Неоднородные затемнения или ретикулонодулярные изменения в средних и нижних отделах легочных полей
о Плохо отграниченные внутрилегочные очаги
о Присоединение оппортунистической инфекции может проявляться кавитацией
• ЯСК:
о Разбросанные внутрилегочные очаги с четкими контурами
о Ретикулярные или ретикулонодулярные изменения
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у мужчины 37 лет с жалобами на кашель, страдающего СПИД, в обоих легких визуализируются мелкие очаги неправильной формы.
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у этого же пациента четыре месяца спустя определяется выраженное увеличение размеров и количества очагов в легких. Прогрессирование заболевания у этого пациента связано с нарастанием иммунодефицита.
3. КТ легких при саркоме Капоши:
• СПИД-СК:
о Очаги:
- Двухсторонние, симметричные, плохо отграниченные, напоминающие языки пламени, начинающиеся от корней легких
- Перибронховаскулярные с тенденцией к слиянию, обычно >1 см в поперечнике
- Очаги окружены зонами «матового стекла» (симптом «гало»)
- Очаги с участками кавитации часто наблюдаются на фоне оппортунистической инфекции, например, пневмоцистной пневмонии
о Утолщение перибронховаскулярных тканей и междольковых перегородок
о Узловое утолщение плевры
о Лимфаденопатия:
- Подмышечная; средостения, корней легких
- Лимфоузлы часто накапливают контраст
о Плевральный выпот (типичная находка):
- Описаны случаи хилоторакса
о Опухолевые узлы на плевре (редко)
о Литические очаги в костях: в грудине, грудных позвонках
о Утолщение кожи и подкожных тканей
• ЯСК:
о Диссеминированные внутрилегочные очаги
о Лимфаденопатия
о Плевральный выпот
4. МРТ легких при саркоме Капоши:
• Используется редко, для оценки поражения костей и мягких тканей
• Т1 ВИ: гиперинтенсивный сигнал
• Т2 ВИ: выраженное снижение интенсивности сигнала
• Выраженное накопление контраста на основе гадолиния
5. Сцинтиграфия легких при саркоме Капоши:
• ПЭТ/КТ:
о СПИД-СК:
- Очаги, накапливающие ФДГ
- Метод применим для диагностики скрытых поражений
- Иногда применяется для мониторинга ответа на терапию
о ЯСК:
- Накопление ФДГ во внугрилегочных очагах и лимфоузлах
• Сцинтиграфия с галлием-67 и таллием:
о Комбинированный подход, помогающий в дифференциальной диагностике эпидемической СК с инфекцией и лимфомой
о Галлий-67: «-» (эпидемическая СК), «+» (инфекция и лимфома)
о Таллий: «+» (эпидемическая СК и лимфома)
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируются множественные плохо отграниченные очаги неправильной формы в правом легком, напоминающие «языки пламени». Была выполнена бронхоскопия с биопсией, подтвердилась СПИД-СК.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется и равномерное, и нодулярное утолщение междольковых перегородок наряду с «географическими» участками «матового стекла» в правом легком. Эти изменения наблюдаются относительно редко.
в) Дифференциальная диагностика саркомы Капоши в легких:
1. Отек легких:
• Сложно отличить от СК
• СПИД или данные о трансплантации в анамнезе, а также кожные проявления могут помочь в дифференциальной диагностике
2. Саркоидоз:
• Утолщение бронховаскулярных пучков, внутрилегочные очаги, утолщение междольковых перегородок (часто нодулярное): может имитировать СК
• Более симметричное увеличение лимфоузлов, чем при СК; лимфоузлы обычно не накапливают контраст
3. Лимфома:
• Утолщение бронховаскулярных пучков, внутрилегочные очаги; может имитировать СК
• Внутрилегочные очаги могут иметь различный размер, но чаще всего больше, чем очаги при СК
• Симптом «воздушной бронхографии» встречается чаще при лимфоме, чем при СК
4. Лимфогенный канцероматоз:
• Утолщение перибронховаскулярных тканей и междольковых перегородок (часто нодулярное): может имитировать СПИД-СК
• Для лимфогенного канцероматоза, обусловленного первичным раком легкого, типичнее одностороннее поражение
5. Инфекционный бронхиолит:
• Микобактериальные и бактериальные инфекции
• Очаги <1 см
• Центрилобулярные очаги, часто в виде «дерева в почках»
6. Бациллярный ангиоматоз:
• Редкая инфекция, вызываемая Bartonella henselae
• Поражение кожи, контрастирующиеся лимфоузлы, очаги в легких; может имитировать СК
• Утолщение перибронховаскулярных тканей менее типично
• Предполагайте бациалярный ангиоматоз у гетеросексуальных пациентов со СПИД, обследуемых на предмет саркомы Капоши
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента со СПИД - СК и сопутствующей пневмоцистной пневмонией в верхней доле правого легкого визуализируется очаг с полостью. Появление полостей в очагах у таких пациентов всегда связано с присоединением инфекции.
(Справа) На аксиальной КГ с КУ у пациента со СПИД-СК определяется двухсторонний гидроторакс наряду с медиастинальной и подмышечной лимфаденопатией с признаками накопления контраста, и утолщением кожи передней грудной стенки слева. Все эти изменения характерны для СПИД-СК.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8 или СК-ассоциированный герпесвирус):
- Также ассоциирован с первичной лимфомой и мультицен-трической болезнью Кастлемана
о Другие сопутствующие факторы:
- Фактор некроза опухоли-А
- Интерлейкин-6
- Базовый фактор роста фибробластов
- Фактор роста эндотелия сосудов
о Механизм передачи изучен не до конца:
- Гомосексуальные контакты у взрослых мужчин (Северная Америка)
- Передача от матери к ребенку и от ребенка к ребенку (Африка и Южная Европа)
- Развитие ЯКС может быть обусловлено реактивацией
• Генетика:
о Классическая СК:
- Европейцы, жители Средиземноморского региона, евреи-ашкеназы
о Африканская СК:
- Западная и Центральная Африка
- 9% всех случаев рака в Уганде
• Сопутствующие нарушения:
о Кожные проявления присутствуют у 85% пациентов с поражением легких
2. Стадирование, классификация саркомы Капоши:
• Четыре различных типа:
о Классический, спорадический, средиземноморский (описан первым)
о Эндемическая или африканская СК
о СПИД-СК (наиболее распространенный вариант)
о ЯСК
• Стадирование СПИД-СК:
о Распространенность опухоли (Т):
- Т0 (низкий риск): отграниченная опухоль (например, поражение только кожи и/или лимфоузлов) минимальное поражение неба, плоские очаги во рту
- Т1 (высокий риск): распространенная СК:
Один (или больше) из нижеперечисленных признаков: отек, множественное поражение полости рта, поражение других органов (не лимфоузлов)
Легочная форма СК связана с неблагоприятным прогнозом
о Иммунный статус (I)
- I0 (низкий риск): уровень CD4 ≥ клеток/мм3
- I1 (высокий риск): уровень CD4 < клеток/мм3 о Общий уровень нарушения здоровья (S):
- S0 (низкий риск): отсутствие системных заболеваний:
Отсутствие оппортунистических инфекций или кандидоза в анамнезе
Отсутствие необъяснимой лихорадки, ночной потливости, снижения веса, диареи
Шкала Карновского >70
- S1 (высокий риск): системное нарушение здоровья, проявляющееся одним (или более) из нижеперечисленных симптомов:
Оппортунистическая инфекция или кандидоз
Симптомы интоксикации: один (или больше)
Шкала Карновского <70
Другие нарушения, обусловленные ВИЧ (неврологические заболевания или лимфома)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• СПИД-СК:
о Поражение кожи часто отсутствует
о Поражение внутренних органов:
- Лимфоузлы (72%), легкие (51%)
- Желудочно-кишечный тракт (48%), печень (34%), селезенка (27%)
о Органы грудной полости поражаются в 45% случаев
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Диспноэ, кашель
о Уровень лимфоцитов CD4 <150-200 клеток/мм3 • Другие признаки/симптомы: о Кровохарканье
2. Демография:
• Возраст:
о Классическая СК: 50-80 лет
о Афиканская СК: 4-е десятилетие
• Пол:
о Классическая СК: М:Ж= 10-15:1
о Африканская СК: чаще заболевают мужчины
о СПИД-СК: мужчина-гомосексуалист или бисексуал со СПИД
• Эпидемиология:
о Наиболее типичное СПИД-ассоциированное новообразование: распространенность снижается в связи с использованием высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ)
3. Течение и прогноз:
• СПИД-СК означает снижение выживаемости:
о Выживаемость у мужчин-гомосексуалистов с белым цветом кожи выше, чем у женщин с черным цветом кожи, внутривенно принимающих наркотики
о Предшествующая или присоединившаяся оппортунистическая инфекция
о Системная симптоматика (необъяснимая лихорадка >2 недель, снижение веса > 10%, диарея, ночная потливость)
о Уровень лимфоцитов CD4: <100-300 клеток/мм3 о Плевральный выпот
• Оппортунистические инфекции являются причиной гибели 80% пациентов со СПИД-СК
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Очаги в виде «языков пламени» на КТ в сочетании с соответствующими клиническими проявлениями- высокоподозрительный признак СПИД-СК
ж) Список использованной литературы:
1. Gasparetto TD et al: Pulmonary involvement in Kaposi sarcoma: correlation between imaging and pathology. Orphanet J Rare Dis. 4:18, 2009
2. Restrepo CSet al: Imaging manifestations of Kaposi sarcoma. Radiographics. 26(4):1169-85, 2006
