МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Неопластические лимфопролиферативные заболевания на КТ легких: причины, диагностика

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)
• Лимфома Ходжкина (ЛХ)
• Первичная лимфома легкого (ПЛЛ)
• Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание (ПТЛЗ)

2. Определение:
• Неопластическое лимфопролиферативное заболевание легких: первичное, вторичное, или связанное с иммуносупрессией
• ПЛЛ:
о Моноколональная пролиферация лимфоидной ткани в легких у пациентов без признаков экстраторакальной лимфомы как минимум в течение месяцев после установления диагноза:
- Лимфома из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT): наиболее типичный вариант
- Диффузная В-крупноклеточная лимфома: 10-19%
- Лимфоматоидный гранулематоз (ЛГ)
• Вторичная лимфома легких (ВЛЛ): поражение легких при системной лимфоме или лейкозе:
о Типы: лимфангитический, нодулярный, альвеолярный
- НХЛ, ЛХ; заболевание легких, ассоциированное с лейкозом
• Лимфопролиферативные заболевания легких, ассоциированные с иммуносупрессией:
о СПИД-ассоциированная лимфома (САЛ)
о ПТЛЗ

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Поражение легких чаще возникает при диссеминированной или рецидивирующей лимфоме, чем при первичной лимфоме

2. Рентгенография легких при неопластических лимфопролиферативных заболеваниях:
• Единичные или множественные внутрилегочные очаги/объемные образования ± кавитация
• Долевые/сегментарные участки консолидации:
о Перибронхиальная инфильтрация, отсутствие деструкции стенок бронхов
• Ретикулярные или линейные затемнения:
о Утолщение бронховаскулярных пучков и междольковых перегородок
• Диффузные микроузелки с хаотическим распределением
• Эндобронхиальное поражение:
о Может проявляться постобструктивным ателектазом и/или пневмонией
• Лимфаденопатия средостения и/или корней легких

Неопластические лимфопролиферативные заболевания на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 32 лет с первичной MALT-лимфомой в верхней доле левого легкого визуализируется неоднородный участок консолидации с зонами «матового стекла».
(Справа) На корональной ПЭТ/КТ с ФДГ у этого же пациента определяется повышенное накопление ФДГ в участке консолидации верхней доли левого легкого. Участок консолидации большего размера, накапливающий ФДГ, визуализируется также в правом легком. MALT-лимфома может проявляться единичными или множественными участками консолидации.
Неопластические лимфопролиферативные заболевания на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 52 лет с диффузной В-крупноклеточной лимфомой легких в средней доле справа визуализируется объемное образование с лучистыми контурами, участками кавитации, полостями с толстыми узловатыми стенками.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этого же пациента визуализируются множественные объемные образования в средней доле правого легкого, в одном из которых определяется участок кавитации. Диффузная В-крупноклеточная лимфома (один из вариантов первичной лимфомы легкого) часто проявляется единичными или множественными внутрилегочными очагами, или объемными образованиями, во многих случаях с кавитацией.
Неопластические лимфопролиферативные заболевания на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 26 лет с лимфоматоидным гранулематозом в средней доле правого легкого визуализируется внутрилегочный узел неправильной формы.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ (мягкотканное окно) у этого же пациента определяется гиподенсная зона некроза в центре внутрилегочного узла в средней доле справа. Лимфоматоидный гранулематоз часто проявляется в виде единичных или множественных внутрилегочных очагов, или объемных образований, в т.ч. с участками некроза или кавитации.

3. КТ легких при неопластических лимфопролиферативных заболеваниях:

• ПЛЛ:
о MALT-лимфома:
- Узел/объемное образование различного размера:
Единичные или множественные, с четкими или расплывчатыми контурами
Двухстороннее поражение (60-70%)
Может присутствовать симптом «гало»
Симптом «воздушной бронхографии»
- Опухолеподобные участки консолидации
- Линейные тяжи:
Утолщение перибронхиальных тканей и междольковых перегородок
- Зоны «матового стекла»
о Диффузная В-крупноклеточная лимфома:
- Солитарные или множественные очаги, часто с кавитацией
о ЛГ:
- Очаги/объемные образования: в 80% случаев множественные:
С четкими или расплывчатыми контурами
С перибронховаскулярным распределением
С преимущественным поражением периферических отделов и нижних долей
- Ретикулярные изменения/перибронховаскулярные микроузелки

• ВЛЛ:
о Единичные/множественные очаги/объемные образования:
- Размер варьирует; симптом «воздушной бронхографии»
о Опухолевидные участки консолидации
о Утолщение бронховаскулярных пучков и междольковых перегородок
о Вторичное поражение легких при лейкозе:
- Равномерное или нодулярное утолщение бронховаскулярных пучков и междольковых перегородок
- Центрилобулярные очаги
- Консолидация или «матовое стекло»:
Перибронхиальное распределение

• СПИД-ассоциированная лимфома:
о Объемное образование легкого с симптомом «воздушной бронхографии»
о Множественные очаги:
- > 10 мм, преимущественно периферические, ± кавитация
о Лимфаденопатия средостения

• ПТЛЗ:
о Единичные или множественные очаги
о Лимфаденопатия средостения

4. Сцинтиграфия легких при неопластических лимфопролиферативных заболеваниях:
• ПЭТ/КТ с ФДГ:
о Оптимальный метод визуализации лимфом, накапливающих ФДГ, и оценки эффективности лечения
о Применяется для стадирования; очаги в легких накапливают ФДГ:
- При лимфоматозном поражении
- При доброкачественных поражениях (гранулематозах)
о Оценка лечения при очагах в легких, накапливающих ФДГ:
- Оппортунистические инфекции
- Лучевой пневмонит/фиброз
- Лекарственно-индуцированное заболевание легких
- Резидуальная/рецидивирующая лимфома

Неопластические лимфопролиферативные заболевания на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 47 лет с вторичным поражением легких при неходжкинской лимфоме (НХП) визуализируются множественные внутрилегочные очаги неправильной формы, узлыв субплевральных отделах, а также утолщенные бронховаскулярные пучки.
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента визуализируются множественные внутрилегочные очаги неправильной формы, утолщенные междольковые перегородки, и «географические» участки «матового стекла». Вторичное поражение легких при лимфоме, обусловленное диссеминацией или рецидивом заболевания, встречается намного чаще, чем первичная лимфома.
Неопластические лимфопролиферативные заболевания на КТ легких
(Слева) На микрофотографии с большим увеличением (окраска тематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у этого же пациента, видна диффузная пролиферация крупных клеток с малым количеством цитоплазмы и выраженными ядрышками.
(Справа) На микрофотографии (окраска на CD20) образца тканей, полученного у этого же пациента, определяются экспрессия CD20 в опухолевых клетках (коричневые участки). Гистологические и морфологические признаки вторичной лимфомы легких идентичны таковым для первичной лимфомы.
Неопластические лимфопролиферативные заболевания на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 36 лет с лимфомой Ходжкина в нижней доле правого легкого визуализируется очаг с лучистыми контурами. Вторичное поражение легких намного чаще наблюдается при лимфоме Ходжкина.
(Справа) На аксиальной ПЭТ/КТ с ФДГ у этого же пациента определяется накопление ФДГ в очаге нижней доли правого легкого. ПЭТ/КТ с ФДГ-метод выбора в оценке, стадировании, и рестадировании лимфом, накапливающих ФДГ.

в) Дифференциальная диагностика при неопластических лимфопролиферативных заболеваниях легких:

1. Множественные очаги:
• Метастатическое поражение
• Пролиферация и неоплазия нейроэндокринных клеток
• Рак легкого
• Грибковая пневмония (гистоплазмоз, криптококкоз)
• Септическая эмболия
• Васкулиты (гранулематоз с полиангиитом)
• Реактивные лимфопролиферативные заболевания

2. Консолидация:
• Рак легкого
• Инфекция (туберкулез)
• Организующаяся пневмония
• Эозинофильная пневмония
• Липоидная пневмония

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Типичная картина поражения легких при лимфоме: распространение из лимфоузлов средостения и/или корней легких
• Картины роста MALT-лимфомы:
о Нодулярная
о Диффузная
• ЛГ:
о Ангиоцентрический и ангиодеструктивный полиморфный лимфоидный инфильтрат
• Вторичное поражение легких при системной лимфоме:
о При любой форме лимфомы возможно вторичное поражение легких
о Чаще всего при В-клеточной лимфоме
• Вторичное поражение легких при лейкозе:
о Поражение легких возможно при миело- и лимфолейкозе
• СПИД-ассоциированная лимфома у ВИЧ-инфицированных пациентов:
о В подавляющем большинстве случаев В-клеточная НХЛ высокой степени злокачественности
• ПТЛЗ:
о Патологический диагноз основан на классификации ВОЗ

2. Микроскопия:
• MALT-лимфома:
о Образована преимущественно мелкими лимфоидными клетками
о Может содержать кровеносные сосуды и лимфоэпителиальные клетки
о Распространяется по ходу лимфатических сосудов
о CD20(+), CD79a(+), CD5(-), CD10(-), CD23H
• ЛГ:
о Инфильтрация кровеносных сосудов мелкими лимфоцитами, гистиоцитами, плазмоцитами, крупными лимфоидными клетками, атипичными иммунобластами
о Поражаются артерии и вены
о Целлюлярные узелки с некрозом в центре
о В-клетки CD20(+) в сочетании с реактивными Т-кпетками CD3(+)
• Вторичное поражение легких при лимфоме:
о Морфологические проявления идентичны первичной лимфоме
• Вторичное поражение легких при лейкозе:
о Выраженное лимфо- и ангиоцентрическое распределение
о Поражение мелких артерий и артериол, капилляров альвеолярных перегородок, вен
о Окклюзия микрососудистого русла скоплениями клеток
• СПИД-ассоциированная лимфома:
о Множественные очаги, состоящие из плотных мономорфных клеток
о Инфильтрация и ретикулярные изменения субплевральных отделов легочной паренхимы и перибронховаскулярных тканей
о Плевральный выпот
• ПТЛЗ:
о Раннее гиперпластическое поражение
о Полиморфное поражение: поли- или моноклональное
о Мономорфное поражение
о Классическая лимфома Ходжкина

Неопластические лимфопролиферативные заболевания на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с неходжкинской лимфомой на фоне СПИД визуализируются множественные солидные очаги в обоих легких на фоне лимфаденопатии средостения.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента в обоих легких визуализируются очаги, большинство которых окружены зоной «матового стекла» (симптом «гало»). Лимфома в 40-100 раз чаще встречается у пациентов со СПИД, чем в целом в популяции.
Неопластические лимфопролиферативные заболевания на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с посттрансплантационным лимфопролиферативным заболеванием после трансплантации почки определяются множественные солидные очаги в правом легком.
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента определяются множественные очаги в обоих легких; некоторые из них имеют лучистые края, в других обнаруживаются зоны кавитации. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание обычно проявляется множественными внутрилегочными очагами и лимфаденопатией средостения.
Неопластические лимфопролиферативные заболевания на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с вторичным поражением легких при лейкозе визуализируются перибронховаскулярные участки консолидации неправильной формы и утолщенные бронховаскулярные пучки.
(Справа) На корональной КТВР у женщины 25 лет с вторичным поражением легких при лейкозе определяется нодулярное утолщение междольковых перегородок в обоих легких, утолщение междолевой плевры, наряду с множественными мелкими внутрилегочными очагами. Поражение легких возникает у 24-64% пациентов с лейкозом.

д) Клинические особенности:

1. Лечение:
• Зависит от типа лимфомы и распространенности поражения

2. MALT-лимфома:
• Возраст: 50-70 лет
• Чаще заболевают женщины
• Симптомы отсутствуют в 50% случаев
• Связи:
о С курением (45%)
о С коллагенозами сосудов (15-45%)
• Пятилетняя выживаемость > 80%

3. Лимфоматоидный гранулематоз:
• Возраст: 30-50 лет
• Преимущественно заболевают мужчины
• ЛГ: изолированный или ассоциированный с иммуносупрессией (СПИД, сидром Вискотта-Олдрича)
• Прогноз неблагоприятный

4. Вторичное поражение легких при лимфоме:
• Поражение легких на момент установления диагноза:
о ЛХ (12%)
о НХЛ(4%)
• НХЛ: 80-90% всех случаев ВЛЛ
• ЛХ: 10-15% всех случаев ВЛЛ
• У 30-40% пациентов с ЛХ наблюдается поражение легких в тот или иной момент развития заболевания

5. Вторичное поражение легких при лейкозе:
• Большинство патологических изменений легких обусловлены инфекцией, внутрилегочным кровоизлиянием, или отеком
• Лейкемическая инфильтрация легких чаще обнаруживается на вскрытии (24-64%)

6. СПИД-ассоциированная лимфома:
• Лимфома при СПИД возникаете 40-100 раз чаще, чем в целом в популяции
• Уровень CD4<50 клеток/мм3
• Распространенность: 5-20%
• Причина гибели - 20% ВИЧ(+) пациентов

7. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание:
• В- или Т-клеточное заболевание с поражением солидных органов, возникающее в т.ч. у пациентов после трансплантации стволовых клеток
• Положительная серологическая реакция на вирус Эпштейна-Барр - наиболее существенный фактор риска
• В большинстве случаев заболевание возникает в течение двух лет после трансплантации
• Поражение органов грудной клетки в 70% случаев

е) Список использованной литературы:
1. Kligerman SJ et al: Primary extranodal lymphoma of the thorax. Radiol Clin North Am. 54(4):673-87, 2016
2. Sirajuddin A et al: Primary pulmonary lymphoid lesions: radiologic and pathologic findings. Radiographics. 36(1):53-70, 2016
3. Carter BW et al: Multimodality imaging of cardiothoracic lymphoma. Eur J Radiol. 83(8):1470-82, 2014

- Вернуться в оглавление раздела "Пульмонология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 9.1.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.