а) Терминология:
• Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП): синдром, характеризующийся скоплением сурфактанта в альвеолах и терминальных бронхиолах:
о Аутоиммунный (90%)
о Вторичный
о Врожденный или наследственный
б) Визуализация:
• Картина «матового стекла»:
о Географическое распределение при аутоиммунном ЛАП
о Диффузное распределение при вторичном ЛАП
• Картина «сумасшедшей исчерченности»:
о Может соотноситься с накоплением сурфактанта на периферии альвеол вблизи междольковых перегородок и/или интерстициальным фиброзом
о Аутоиммунный ЛАП (75%)
о Вторичный ЛАП (25%)
• Консолидация
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 25 лет с аутоиммунным легочным альвеолярным протеинозом определяются классические КТ-признаки: «географические» участки «матового стекла» на фоне утолщения междольковых перегородок. Это т.н. картина «сумасшедший исчерченности», которая может наблюдаться и при других заболеваниях.
(Справа) На фотографии видна жидкость молочного цвета, полученная при бронхоальвеолярном лаваже у пациента с легочным альвеолярным протеинозом. Такой цвет жидкости придают фосфолипиды и сурфактант.
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) определяются признаки легочного альвеолярного протеиноза. В альвеолах присутствует белковый материал. Структура легкого сохранена, стенки альвеол интактны.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) определяются классические признаки альвеолярного протеиноза. Видны зернистые включения белкового материала вокруг мелких эозинофильных очагов. Обратите внимание на отсутствие клеток, особенно макрофагов.
г) Патология:
• Скопление сурфактанта в альвеолах и терминальных бронхиолах
д) Клинические особенности:
• При подостром или хроническом индолентном течении диагноз обычно устанавливается поздно
• Диспноэ, кашель хроническая утомляемость, потеря веса
е) Диагностическая памятка:
• Предполагаете ЛАП у пациентов с подострой и хронической дыхательной симптоматикой, и географической картиной «сумасшедшей исчерченности» на КТ
• Дифференциально-диагностический ряд при обнаружении матового стекла и картины «сумасшедшей» исчерченности достаточно широкий и не должен ограничиваться ЛАП
