3. Определение:
• Легочный кальциноз:
о Дистрофический кальциноз:
- Отложение кальция в поврежденной легочной паренхиме
- Сывороточный уровень кальция не повышен
о Метастатический кальциноз:
- Отложение кальция в нормальной легочной паренхиме
- Нарушение метаболизма кальция
- Предрасполагающие факторы: хроническая почечная недостаточность, гиперкальциемия, щелочная реакция тканей
• Кальцифилаксия:
о Кальциноз мелких сосудов, приводящий к органной ишемии
о Может приводить к быстро прогрессирующему фатальному некардиогенному отеку
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Плотные включения или кальцинаты в верхних отделах легких
• Локализация:
о Верхние отделы легких: ткани с относительно щелочным pH
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с метастатическим легочным кальцинозом в верхней доле правого легкого визуализируются множественные очаговые кальцинаты высокой плотности с симптомом «воздушной бронхографии».
(Справа) На аксиальной КТ без КУ в легочном (слева) и мягкотканном (справа) окне у мужчины 46 лет с хроническим заболеванием почек и метастатическим легочным кальцинозом в верхней доле правого легкою визуализируются неоднородные участки консолидации с кальцинатами в структуре (лучше всего видны в мягкотканном окне). Субплевральные отделы легких интактны.
2. Рентгенологическая картина:
• Рентгенография легких при метастатическом легочном кальцинозе:
о Обызвествления обнаруживаются редко за исключением тяжелых случаев:
- Традиционная техника рентгенографии с высоким пиковым напряжением не является оптимальной для обнаружения кальцинатов
- Двухэнергетическая цифровая рентгенография обладает большей чувствительностью по сравнению с традиционной
о Сливные или разбросанные затемнения:
- Имитируют отек легких или пневмонию
- Иногда обнаруживаются кальцинаты
о Дискретные или сливные очаги + обызвествления
о Диффузное поражение интерстиция
3. КТ легких при метастатическом легочном кальцинозе:
• Чувствительность для кальцинатов выше по сравнению с рентгенографией:
о Очень маленькие очаги могут не выглядеть обызвествленными, несмотря на наличие микроскопических включений кальция
о В (вплоть до) 40% случаев кальцинаты могут не обнаруживаться
• Диффузное или локальное поражение:
о Диффузное поражение (наблюдается чаще):
- Преимущественное поражение верхних отделов легких: ↑ щелочная реакция тканей
- Очаговые, кольцевидные, диффузные затемнения с точечными кальцинатами в структуре:
Центрилобулярные очаги, напоминающие мелкие «розетки», без поражения субплевральных отделов легких
- Аморфные кальцинаты 3-10 мм в поперечнике, напоминающие плоды шелковицы или мелкие ватные шарики
- Обычно сочетаются с эмфиземой и «матовым стеклом»
о Очаговое поражение (реже):
- Обычно обусловлено окклюзией сосудов (можно идентифицировать с помощью КТ-ангиографии)
- Треугольные периферические участки консолидации различного размера
- Большинство патологических внутрилегочных очагов содержат кальцинаты
- Отсутствует зональная предрасположенность
• Сопутствующие нарушения:
о Обызвествление мелких сосудов грудной стенки, сердца, легких
о Объемные образования паращитовидных желез (аденомы)
о Множественные узлы щитовидной железы (медуллярный рак) или объемные образования надпочечников (феохромоцитома) позволяют предположить множественную эндокринную неоплазию 2 типа (МЭН2); в 20% случаев возникает гиперпаратиреоз
о Объемное образование (островковоклеточная опухоль) поджелудочной железы, карциноид тимуса или бронха позволяют предположить МЭН 1; гиперпаратиреоз развивается в 80% случаев
о Литические очаги в костях, обусловленные гиперпаратирео-зом
о Обызвествленные лимфоузлы средостения и ворот легких не обнаруживаются у пациентов с МЛК
3. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия с метилендифосфонатом, меченым технецием-99m (Тс-99m МДФ):
о Наиболее чувствительный метод раннего выявления МЛК
о Повышенное накопление радиоактивного изотопа:
- Симметричное и выраженное накопление, скрадывающее контуры ребер
4. МРТ легких при метастатическом легочном кальцинозе:
• Помогает оценить накопление кальция в легких на фоне метаболических заболеваний:
о Гиперинтенсивный сигнал на Т1 ВИ: низкое содержание кальция в патологическом очаге
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ наиболее чувствительный и специфичный метод
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у мужчины 53 лет, находящеюся на гемодиализе, визуализируются метатастатические кальцинаты в верхней доле правого легкою, изначально расцененные как проявление пневмонии. Поскольку изменения на контрольных рентгенограммах органов грудной полости отсутствовали, для уточнения была назначена КТ.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента в верхней доле правого визуализируется субсегментарный участок консолидации. Кальцинаты редко обнаруживается на рентгенограммах и нам ною лучше видны на КТ.
1. Саркоидоз:
• Очаги при саркоидозе редко обызвествляются, располагаются преимущественно в верхних долях легких
• Саркоидоз, ассоциированный с гиперкальциемией, может увеличивать риск МЛК:
о Гиперкальциемия при саркоидозе является сезонной и обусловлена восприимчивостью к ультрафиолету
2. Силикоз:
• Очаги при силикозе могут обызвествляться
• Профессиональная вредность
3. Талькоз:
• Внутривенное введение наркотиков
• Микроузелки (<1 мм) в верхних долях; меньше, чем при МЛК, с тенденцией к слиянию в прикорневые фиброзные образования
4. Альвеолярный микролитиаз:
• Мелкие (1 мм) точечные кальцинаты
• Диффузное поражение, более выраженное в нижних долях
5. Туберкулез:
• Преимущественное поражение верхних долей без обширных обызвествлений (за исключением застарелых изменений)
• Кавитация (при МЛК отсутствует)
• Гранулематоз вероятнее приводит к тракционным бронхоэктазам и рубцовым изменениям легочной ткани
6. Митральный стеноз:
• Увеличение левого предсердия, перераспределение кровотока (легочная венозная гипертензия):
о Генерализованная кардиомегалия и хронический отек также часто наблюдаются у пациентов с МЛК
• Оссификаты преимущественно возникают в нижних долях
7. Амилоидоз:
• Крупные очаги могут обызвествляться, мелкие обычно не обызвествляются
• Часто сочетается с утолщением междольковых перегородок
8. Дендриформная легочная оссификация:
• Дендриформные кальцинаты в нижних долях:
о Изолированная/связанная с интерстициальным заболеванием легких
• Преимущественно случайная находка у пожилых мужчин
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у женщины 54 лет с метастатическим легочным кальцинозом и хроническим заболеванием почек в верхних долях обоих легких визуализируется едва заметные участки «матового стекла». Определяются также минимальные ретикулярные изменения. Обратите внимание на отсутствие заметных обызвествлений, что крайне затрудняет диагностику.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ (MIP), полученной у этого же пациента 18 месяцев спустя, визуализируются точечные перибронховаскулярные кальцинаты в верхних долях. Кальцинаты различимы на КТ у (вплоть до) 60% пациентов.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о МЛК редко возникает у пациентов с неизмененным метаболизмом кальция
о Состояния, приводящие к гиперкальциемии (избыточная продукция фосфата кальция >70)
о Причины доброкачественной гиперкальциемии:
- Хроническая почечная недостаточность
- Терапия стероидами и фосфатами
- Длительная иммобилизация
- Гиперпаратиреоз
- Гипервитаминоз D
- Молочно-щелочной синдром
- Саркоидоз
- Трансплантация печени
о Причины злокачественной гиперкальциемии:
- Скелетные метастазы (особенно при раке молочной железы)
- Множественная миелома
- Лимфома и лейкоз
- Плоскоклеточный рак головы и шеи
- Хориокарцинома
- Рак паращитовидных желез
о Патофизиология:
- Хронический ацидоз приводит к вымыванию кальция из костей
- Гиперпаратиреоз становится причиной резорбции костной ткани
- Снижение почечной функции обусловливает гиперфосфа-темию и повышенную продукцию фосфата кальция
- Растворимость кальция в щелочной среде снижается
о Повышенное вентиляционно-перфузионное (В/П) отношение в вертикальном положении приводит к смещению pH в верхних долях легких в сторону щелочи (7.51); щелочная среда обнаруживается также в стенке желудка и мозговом веществе почек:
- Щелочная среда благоприятствует отложению кальция в верхних долях легких
о Очаговые кальцинаты позволяют предположить окклюзию сосуда, кровоснабжающего отдельную область (очаговое повышение В/П отношения)
• Сопутствующие нарушения:
о Обызвествления легких, почек, сердца (чаще всего)
• Патология:
о МЯК обусловлен отложением кальция в неизмененных тканях в отличие от дистрофического кальциноза, характеризующегося поражением патологически измененных тканей
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Патологические очаги плотные и хрустят под ножом, структура легких сохранена
3. Микроскопия:
• Поражение интерстиция:
о Интерстициальные поражения редко обнаруживаются на КТ:
- КТ-картина напоминает заболевание альвеол
• Отложения кальция в альвеолярных перегородках и в сосудах (в >50 раз больше нормы):
о Тропизм к эластическим тканям (сосудам малого и среднего размера)
• Организация и обызвествление интраальвеолярного экссудата
• Кальций окрашивается Ализариновым красным или по фон Коссу
• Фиброз развивается в более тяжелых случаях или при хроническом заболевании
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптоматика часто отсутствует; доброкачественное течение
о Постепенное развитие диспноэ; в некоторых случаях возможно внезапное появление симптоматики и быстрое (молниеносное) течение
2. Течение и прогноз:
• Функциональные дыхательные пробы: обычно норма:
о В тяжелых случаях может обнаруживаться рестрикция дыхательной функции и снижение диффузионной способности
о Обратная связь между дыхательной функцией и гиперкальциемией
• МЛК может быть случайной находкой, остающейся стабильной в течение многих лет, или молниеносным заболеванием, угрожающим жизни
• Гибель обусловлена поражением сердца (нарушение проводящих путей)
• После коррекции гиперкальциемии МЛК может разрешаться:
о Необратимое заболевание при развитии фиброза
3. Лечение метастатического легочного кальциноза:
• Коррекция гиперкальциемии и устранение причины заболевания
• МЛК может прогрессировать даже после трансплантации почки
• Имеется информация о положительном ответе на тиосульфат натрия
е) Диагностическая памятка:
1. Предполагайте:
• МЛК у пациентов с патологическими изменениями в легких и известными предрасполагающими состояниями
• Для диагностики может потребоваться КТ, МРТ, сцинтиграфия с Тс-99m МДФ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Обызвествление лимфоузлов не наблюдается у пациентов с МЛК
ж) Список использованной литературы:
1. Arrestier R et al: Successful treatment of lung calciphylaxis with sodium thiosulfate in a patient with sickle cell disease: a case report. Medicine (Baltimore). 95(6):e2768, 2016
2. Belem LCetal: Metastatic pulmonary calcification: state-of-the-art review focused on imaging findings. Respir Med. 108(5):668-76, 2014
3. Li YJ et al: Fulminant pulmonary calciphylaxis and metastatic calcification causing acute respiratoryfailure in a uremic patient. Am J Kidney Dis. 47(4):e47-53, 2006
4. Hartman ТЕ et al: Metastatic pulmonary calcification in patients with hypercalcemia: findings on chest radiographs and CT scans. AJR Am J Roentgenol. 162(4)799-802, 1994
