3. Определение:
• Хроническая прогрессирующая метапластическая оссификация с формированием зрелой костной ткани в легочном интерстиции и альвеолах
б) Визуализация:
1. Радиографическая картина:
• Мелкие кальцинированные очаги:
о Могут не обнаруживаться из-за малого размера
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с запущенным легочным фиброзом и диффузной оссификацией легких с обеих сторон в субплевральных отделах определяются ретикулярные изменения наряду с признаками «сотового легкого» и разбросанными плотными кальцинатами в субплевральных отделах. Обратите внимание на минимальный пневмоторакс справа в передних отделах.
(Справа) На аксиальной КТВР (мягкотканное окно) у этого же пациента визуализируются разветвленные кальцинаты в субплевральных отделах легких. Выделяют две морфологических картины поражения: дендриформную и нодулярную.
2. КТ легких при диффузной легочной оссификации:
• Мелкие обызвествленные субплевральные очаги:
о Могут быть плохо различимы в легочном окне из-за малого размера; с легкостью обнаруживаются в костном окне о Лучше видны на MIP-реформатированных изображениях
• Разветвленные кальцинаты с преимущественной локализацией в субплевральных отделах нижних долей
• Ретикулярные изменения в субплевральных отделах нижних долей и «сотовое легкое» позволяют предположить предшествующее интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ)
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР в т.ч. в положении лежа на животе для исключения ИЗЛ
1. Метастатический легочный кальциноз:
• Нодулярные, кольцевидные, или диффузные участки снижения пневматизации с точными кальцинатами; субплевральные отделы легких могут оставаться интактными:
о Центрилобулярные кальцинаты выглядят как мелкие розетки
о Могут напоминать плоды тутового дерева или мелкие ватные шарики
2. Гранулематоз:
• Меньшее количество очагов; возможно милиарное поражение
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• ДЛО: формирование зрелой костной ткани (± с островками костного мозга) в легочном интерстиции или альвеолах:
о Патогенез неизвестен
о Заболевание идиопатическое или возникает на фоне предшествующих состояний
• Две морфологические картины:
о Дендриформная ДЛО:
- Интерстициальные пневмонии: обычная (ОИП) или неспецифическая (НСИП)
- Хроническая обструктивная болезнь легких
- Организующаяся пневмония
- Синдром Хаммена-Рича
- Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС)
- Пневмокониозы: асбестоз
- Токсическое действие лекарств: бусульфан
- Идиопатическое заболевание
о Нодулярная ДЛО:
- Стеноз митрального клапана
- Аортальный или субаортальный стеноз
- Хроническая левожелудочковая недостаточность
2. Микроскопия:
• Гистологические картины: нодулярная и дендриформная:
о Морфологические признаки могут перекрываться
о Дендриформная ДЛО:
- Гетеротопическая дендриформная костная ткань, преимущественно в альвеолярном интерстиции
- Часто содержит жировые и/или гемопоэтические компоненты костного мозга
о Нодулярная ДЛО:
- Округлые дискретные очаговые оссификаты, преимущественно в альвеолах
- Элементы костного мозга нетипичны; очаги преимущественно расположены в зонах фиброза
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (трихромная окраска) образца тканей, полученных у пациента с дендриформной легочной оссификацией, визуализируются разветвленные оссификаты с включениями костного мозга.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ (MIP) у пациента с хронической сердечной недостаточностью, аортальным стенозом и кальцинозом и нодулярной легочной оссификацией визуализируются многочисленные мелкие обызвествленные очаги в субплевральных отделах нижних долей обоих легких. Нодулярный тип ДЛО ассоциирован с сердечно-сосудистыми заболеваниями.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптоматика часто отсутствует
• Другие признаки/симптомы:
о Симптомы могут быть обусловлены предшествующим заболеванием легких или сердца
о Исследование химического состава сыворотки крови не играет роли; уровень кальция и фосфора в норме
2. Демография:
• Точная распространенность неизвестна
• Обнаруживается у 9% пациентов с идиопатическим легочным фиброзом
• Чаще встречается у пожилых людей
• М:Ж = 7:1
3. Течение и прогноз:
• Индолентное или медленно прогрессирующее течение; часто наблюдается легкое снижение дыхательной функции
• Прогноз хуже у пожилых пациентов с предшествующими заболеваниями
4. Лечение:
• Отсутствует
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ДЛО у пациентов с мелкими очаговыми или разветвленными кальцинатами в периферических отделах нижних долей, особенно при заболеваниях легких и сердца
ж) Список использованной литературы:
1. Reddy TL et al: Idiopathic dendriform pulmonary ossification. J Thorac Imaging. 27(5):W108-10, 2012
