2. Определение:
• Редкое заболевание, характеризующееся системным внеклеточным накоплением легких цепей иммуноглобулинов, часто с вовлечением почек, печени, сердца
о Скопления аморфного нефибриллярного материала, не содержащего волокна амилоида
б) Визуализация:
1. Рентгенологическая картина:
• Рентгенография органов грудной клетки: в большинстве случаев норма
• В отдельных случаях обнаруживаются кисты в легких
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 83 лет с множественной миеломой и болезнью отложения легких цепей в нижних долях обоих легких визуализируются множественные кисты различного размера. В стенках некоторых кист видны легочные сосуды? что является специфическим признаком болезни отложения легких цепей.
(Справа) На корональной КТ без КУ у этого же пациента в обоих легких визуализируются множественнные кисты. Обратите внимание на легочные сосуды в стенках кисти в их просветах.
2. КТ легких при болезнях отложения легких цепей:
• Кисты легких:
о 4-15 мм (средний размер: 10 мм)
о Тонкостенные, округлые
о Без преимущественной локализации
о Легочные сосуды в стенках кист и в просвете
• Очаги:
о 3-20 мм (средний размер: 10 мм)
о Солидные (часто), с плотностью «матового стекла» (редко)
о Без преобладающей локализации
• «Матовое стекло»
• Утолщение стенок бронхов
• Лимфаденопатия средостения (нетипична)
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при болезнях отложения легких цепей:
1. Амилоидоз:
• У пациентов с синдромом Шегрена кисты и обызвествленные очаги (амилоидомы) позволяют предположить амилоидоз
2. Лимфоидная интерстициальная пневмония:
• Аналогичная лучевая картина
• Аутоиммунное заболевание (например, синдром Шегрена) в анамнезе или иммунодефицит
3. Лимфангиолейомиоматоз:
• Женщины с туберозным склерозом в анамнезе
• Округлые кисты с диффузным распределением
• Хилоторакс, пневмоторакс, лимфаденопатия, ангиомиолипомы почек
5. Синдром Берта-Хога-Дьюба:
• Кисты вблизи проксимальных отделов легочных сосудов в базальных отделах легких или рядом с плеврой
• Фиброфолликуломы кожи, двусторонний рак почки
(Слева) На корональной КТВР у мужчины 66 лет с болезнью отложения легких цепей в верхней доле левого легкого визуализируется киста с мелкими легочными сосудами в стенках.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ (MlР) у этого же пациента в обоих легких визуализируются мелкие очаги солидного характера и с плотностью «матового стекла». Внутрилегочные очаги и кисты часто обнаруживаются при болезни отложения легких цепей. Чаще всего очаги являются солидными, но в некоторых случаях могут иметь плотность «матового стекла».
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Отложение аморфного нефибриллярного материала, не обладающего конфигурацией бета-листа в отличие от амилоидоза
• Чаще всего содержат легкие κ-цепи, но иногда могут обнаруживаться λ-цепи
2. Микроскопия:
• Очаги неправильной формы, содержащие аморфный эозинофильный материал
о Не окрашивается Конго красным в отличие от амилоидоза
• Гигантские клетки инородных тел против легких цепей:
о Скопления плохо сформированных ненекротических гранулем
о Тельца Шаумана (базофильные, пластинчатые, напоминающие скорлупу) в цитоплазме многоядерных гигантских клеток в гранулемах; тельца Шумана отражают естественное развитие гранулематозного процесса
• Лимфоидная инфильтрация участков отложения легких цепей и интактных зон:
о Распределение: перилимфатическое, бронховаскулярное; поражение междольковых перегородок, альвеол
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Наиболее типичное проявление: поражение почек:
- Протеинурия, микроскопическая гематурия, почечная недостаточность; в отсутствие лечения почечная недостаточность может прогрессировать до терминальной стадии
- Оцениваются показатели сывороточного креатинина и белка в моче
о Поражение легких:
- Диспноэ, затруднение дыхания
• Клинический профиль:
о Дискразия плазматических клеток с избыточным накоплением моноклональных легких цепей:
- Множественная миелома (2/3)
- Лимфопролиферативное заболевание (лимфома)
2. Демография:
• Возраст:
о 35-76 лет; средний возраст: 60 лет
• Пол:
о Точная статистика отсутствует:
- М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Очень редкое заболевание
3. Течение и прогноз:
• Стабильное или быстро прогрессирующее заболевание с неблагоприятным прогнозом
4. Лечение поражения легких при болезнях отложения легких цепей:
• Эффективное лечение отсутствует
• Трансплантация легких в тяжелых случаях
е) Список использованной литературы:
1. Sheard S et al: Pulmonary light-chain deposition disease: CT and pathology findings in nine patients. Clin Radiol. 70(5):515-22, 2015
2. Rho Let al: Pulmonary manifestations of light chain deposition disease. Respirology. 14(5):767-70, 2009
3. Colombat M et al: Pathomechanisms of cyst formation in pulmonary light chain deposition disease. Eur Respir J. 32(5): 1399-403, 2008
4. Bhargava P et al: Pulmonary light chain deposition disease: report of five cases and review of the literature. Am J Surg Pathol. 31 (2):267-76, 2007
5. Colombat M et al: Pulmonary cystic disorder related to light chain deposition disease. Am J Respir Crit Care Med. 173(7):777-80, 2006
