3. Определение:
• Эмфизема: деструкция стенок альвеол со стойким расширением дыхательных пространств дистальнее терминальных бронхиол
• Булла: хорошо отграниченный очаговый участок повышения пневматизации >1 см в поперечнике с тонкими стенками
• ЦЛЭ: деструкция стенок альвеол и их расширение вблизи центрилобулярных бронхиол:
о Периферические альвеолы вблизи междольковых перегородок интактны
• ПЛЭ: деструкция стенок альвеол и расширение всех альвеол во вторичных легочных дольках
• Парасептальная эмфизема: деструкция стенок альвеол и расширение альвеол на периферии вторичных легочных долек:
о Центральные альвеолы вблизи центрилобулярных бронхиол интактны
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о ЦЛЭ: очаговые участки повышенной пневматизации, обычно без явно выраженных стенок:
- Центральные гиперденсные точки представляют собой центрилобулярные артерии в разрушенных бронхиолах
о Парасептальная эмфизема: единичный слой «кистозных» участков в субплевральных отделах легких:
- Разделены междольковыми перегородками
о ПЛЭ: диффузные участки повышенной пневматизации легких:
- Перерастяжение легочных долек
- Мелкие сосуды в участках повышенной пневматизации: вазоконстрикция, обусловленная локальной гипоксией
- Бронхоэктазы отсутствуют, что позволяет отличить ПЛЭ от констриктивного бронхиолита
о Различные типы эмфиземы часто сочетаются
• Локализация:
о ЦЛЭ: преимущественное поражение верхних долей
о ПЛЭ: преимущественное поражение нижних долей
о Парасептальная эмфизема: наиболее выраженное поражение субплевральных отделов верхних долей
• Морфология:
о Участки снижения плотности (<-950 HU)
(Слева) На корональной КТ без КУ у пациента с центрилобуляр ной эмфиземой определяются сливные участки деструкции легочной ткани со структурными нарушениями. Картина сопоставима со сливной эмфиземой. Обратите также внимание на менее выраженные участки центрилобулярной и парасептальной эмфиземы.
(Справа) На корональной КТ без КУ у пациента с эмфиземой определяется повышение пневматизации верхних долей, практически полностью замещенных сливными буллезными участками с мелкими сосудами. Картина сопоставима с запущенной деструктивной эмфиземой.
2. КТ легких при эмфиземе:
• ЦЛЭ: деструкция центрилобулярных альвеол:
о Участки повышенной пневматизации без четко различимых стенок, окруженные неизмененной легочной паренхимой
о Преимущественное поражение верхних долей
о Ранняя ЦЛЭ: гиперденсная точка в центре участка повышенной пневматизации представляет собой центрилобулярную артерию в разрушенной альвеоле (симптом «центральной точки»)
о По мере прогрессирования ЦЛЭ разрушенные альвеолы сливаются в буллы, стенки которых образованы междольковыми перегородками или спавшейся тканью легкого:
- Возникает сливная эмфизема:
Центрилобулярное распределение при сливной эмфиземе становится сложно оценить
- Запущенная деструктивная эмфизема: генерализованное снижение плотности легочной ткани:
Завершающая стадия ЦЛЭ
Структурные нарушения
Мелкие центральные сосуды с минимальным ветвлением
Может быть неотличима от ПЛЭ
• Парасептальная эмфизема: деструкция альвеол на периферии вторичной легочной дольки:
о Субплевральные буллы <1 см, расположенные в один слой
о Преимущественное поражение верхних долей
о Буллы могут быть окружены стенками, представляющими собой утолщенные междольковые перегородки или спавшуюся ткань легкого
о Субплевральные буллы могут сливаться друг с другом
о Гигантские буллы: сливающиеся эмфизематозные участки, занимающие > 1/3 объема легкого:
- Изменения часто несимметричные
• ПЛЭ: диффузная деструкция альвеол вторичной легочной дольки:
о Диффузное повышение пневматизации ± четко различимые стенки (междольковые перегородки)
о Преимущественное поражение нижних долей
о Мелкие сосуды с минимальным ветвлением
о В ранней стадии ПЛЭ изменения могут быть выражены минимально и плохо различимы; в поиске эмфиземы помогают программы постобработки
• Программы для оценки эмфиземы на КТ для идентификации и визуализации участков повышенной пневматизации с определенной плотностью (<-950 HU)
• Легочный фиброз в сочетании с центрилобулярной или парасептальной эмфиземой:
о Эмфизема более характерна для верхних долей
о Фиброз типичнее для нижних долей: картина ОИП или вероятной ОИП по критериям Американского Торакального Общества
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ: выявление эмфизематозных участков и их локализация относительно вторичной легочной дольки, визуализация стенок
• Выбор протокола:
о Волюметрическая тонкосрезовая КТ без контрастного усиления:
- MinIP позволяет сделать более заметными плохо различимые эмфизематозные участки
(Слева) На корональной КТ без КУ у мужчины-курильщика в субплевральных отделах нижних долей легких определяются слабо выраженные ретикулярные изменения наряду с парасептальной и центрилобулярной эмфиземой в верхних долях. Картина характерна для легочного фиброза в сочетании с эмфиземой. Очаг в верхушке правого легкого подозрителен на первичный рак.
(Справа) На корональной КТ с КУ в субплевральных отделах нижних долей определяются слабо выраженные ретикулярные изменения наряду с тракционными бронхоэктаза ми, признаками центрилобулярной и парасептальной эмфиземы. Картина сопоставима с легочным фиброзом в сочетании с эмфиземой.
в) Дифференциальная диагностика эмфиземы легких:
1. Кистозная болезнь легких:
• Кисты имеют стенки в отличие от ЦЛЭ:
о Центрилобулярная артериола смещена воздушной кистой, сосуд располагается эксцентрически, в то время как при ЦЛЭ-центрально
• Легочный лангергансокпеточный гистиоцитоз: кисты неправильной формы с толстыми стенками
• Лимфангиолейомиоматоз:
о Тонкостенные округлые воздушные кисты с диффузным распределением
• Лимфоидная интерстициальная пневмония:
о Немногочисленные тонкостенные воздушные кисты, «матовое стекло», ± центрилобулярные очаги
2. Идиопатический легочный фиброз:
• Может имитировать парасептальную эмфизему
• «Сотовое легкое»: воздушные кисты с толстыми стенками, сгруппированные в несколько слоев
• Парасептальная эмфизема: субплевральные участки повышенной пневматизации, сгруппированные в один слой ± тонкие стенки
3. Констриктивный бронхиолит:
• Заболевание периферических дыхательных путей, приводящее к гипоксической вазоконстрикции с формированием участков повышенной пневматизации в легких
• Участки повышенной пневматизации при констриктивном бронхиолите могут имитировать ПЛЭ
• Воспаление периферических дыхательных путей может приводить к их расширению
• Если дыхательные пути не расширены, констриктивный бронхиолит не всегда возможно отличить от ПЛЭ
4. Пневмоторакс:
• Апикальные или гигантские буллы могут имитировать пневмоторакс; дифференциальная диагностика может быть сложной
• Анамнез: пневмоторакс обычно приводит к острой боли в груди и острому нарушению дыхания
• Визуализация плевры - признак пневмоторакса
• Перегородки могут обнаруживаться и при пневмотораксе, и (чаще) при гигантских буллах
г) Патология. Общая характеристика:
• ЦЛЭ:
о Наиболее распространенный вариант
о Расширение альвеол и деструкция их стенок в центральных отделах вторичных легочных долек:
- При прогрессировании заболевания происходит тотальная деструкция вторичных легочных долек
о Центрилобулярные очаги сливаются в крупные буллы
• Парасептальная эмфизема:
о Деструкция стенок альвеол и расширение альвеол на периферии вторичной легочной дольки
о Гигантские буллы: сообщаются с трахеобронхиальным деревом, заполняются воздухом на вдохе, приводя к прогрессирующему спадению прилежащей легочной паренхимы
• ПЛЭ: деструкция стенок альвеол в сочетании с эмфиземой
• Легочный фиброз в сочетании с эмфиземой:
о Заболевание легких, связанное с курением
о Центрилобулярная или парасептальная эмфизема в сочетании с фиброзом (ОИП или неспецифической интерстициальной пневмонией)
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у мужчины 35 лет с буллезной эмфиземой и прогрессирующим диспноэ определяется обширное просветление, практически полностью занимающее правое легочное поле. Дифференциально-диагностический ряд: массивный локализованный правосторонний пневмоторакс и гигантская булла.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этого же пациента визуализируется перегородка, разделяющая обширный участок повышенной пнев матизации. Картина сопоставима с гигантскими буллами. Нормальная легочная паренхима смещена кнутри. Обратите внимание на левостороннюю парасептальную эмфизему.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Прогрессирующее диспноэ:
- Хронический кашель, в т.ч. продуктивный с прозрачной/белой мокротой
о Функциональные дыхательные пробы:
- Обструктивная физиология
- Снижение DLCO
• Другие признаки/симптомы:
о Острая боль в груди, обусловленная раздражением плевры, или диспноэ при пневмотораксе на фоне разрыва буллы
2. Демография:
• Центрилобулярная и парасептальная эмфизема: строгая связь с курением:
о Парасептальная эмфизема может обнаруживаться у некурящих
о Гигантские буллы: преимущественно у молодых курильщиков
• ПЛЭ строго связана с недостаточностью α-1 антитрипсина:
о Преимущественно у курильщиков:
- У некурящих людей с недостаточностью α-1 антитрипсина эмфизема возникает редко
о Заболевание может проявляться в раннем возрасте о Может быть также связано с внутривенным введением риталина
3. Течение и прогноз:
• Прогрессирующая гипоксия с развитием легочной гипертензии и легочного сердца
4. Лечение:
• Восстановление дыхательной функции и медикаментозное лечение (бронходилятаторы, противовоспалительные препараты) у всех пациентов
• Отказ от курения
• Хирургическая редукция объема легкого: пациенты с парасеп-тальной эмфиземой и крупными (гигантскими) буллами, или неравномерной эмфиземой с очаговыми буллезными изменениями (таргетное удаление булл):
о Буллы, занимающие большой объем, могут нарушать нормальный респираторный механизм, затрудняя дыхание
о Цель терапии: устранение вентиляционно-перфузионного несоответствия, улучшение механики дыхания
• Гигантские буллы: буллэктомия
• Трансплантация легкого
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• ЦЛЭ у курильщиков с участками повышенной пневматизации без явно выраженных стенок в верхних долях легких
• Парасептальную эмфизему у пациентов с субплевральными буллами, организованными в один слой, с преимущественным поражением верхних долей
• ПЛЭ при равномерном повышении пневматизации нижних долей с наличием мелких кровеносных сосудов
2. Советы по интерпретации изображений:
• Выявление симптома «центральной точки» в центре участка повышенной пневматизации - признак ЦЛЭ
• При парасептальной эмфиземе обнаруживаются участки повышения пневматизации с тонкими стенками в субплевральных отделах в отличие от «сотового легкого», для которого характерны воздушные кисты с толстыми стенками, организованные в несколько слоев
ж) Список использованной литературы:
1. Kligerman S et al: Clinical-radiologic-pathologic correlation of smokingrelated diffuse parenchymal lung disease. Radiol Clin North Am. 54(6): 1047-1063, 2016
2. Shah PL et al: Lung volume reduction for emphysema. Lancet Respir Med. ePub, 2016
3. Lynch DA et al: CT-definable subtypes of chronic obstructive pulmonary disease: a statement of the Fleischner Society. Radiology. 277(1): 192-205, 2015
Видео признаки осложнения и обострения ХОБЛ на рентгенограмме и КТ
