МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Легочной альвеолярный протеиноз на КТ легких: причины, диагностика

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Легочной альвеолярный протеиноз (ЛАП)

2. Синоним:
• Легочный альвеолярный липопротеиноз

3. Определение:
• ЛАП-синдром, характеризующийся нарушением гомеостаза сурфактанта с наступлением его в альвеолах и терминальных бронхиолах:
о Аутоиммунный (первичный): 90% случаев
о Вторичный
о Врожденный
о Наследуемый

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о КТ:
- Аутоиммунный ЛАП: «сумасшедшая исчерченность»
- Вторичный ЛАП: «матовое стекло»

2. Рентгенологическая картина:
• Рентгенография легких при легочном альвеолярном протеинозе:
о Плохо отграниченные затемнения (в т.ч. с плотностью «матового стекла») или четко очерченные участки консолидации:
- Обусловлены заполнением альвеол патологическим материалом
о Вариабельное распределение:
- Симметричное поражение прикорневых или базальных отделов
- Асимметричное, одностороннее, периферическое, долевое
- Верхние отделы легких интактны
о Очаги с нечеткими контурами:
- По краю сливных участков консолидации
о Ретикулярные или ретикулонодулярные изменения
о Пневмоторакс:
- Обусловлен разрывом субплевральной кисты
о Присоединение инфекции:
- Наиболее типичная этиология: Nocardia, туберкулезные и нетуберкулезные микобактерии, грибы (Aspergillus, Cryptococcus, Histoplasma, Zygomycetes)
- Плевральный выпот
- Объемное образование ± кавитация
- Лимфаденопатия

Легочной альвеолярный протеиноз на КТ легких
(Слева) На фотографии правого легкого (слева) видны желтоватые участки, соответствующие зонам альвеолярного протеиноза. На фотографии (справа) видна жидкость молочного цвета, полученная при бронхоальвеолярном лаваже, богатая липидами и белками.
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с лейкозом и вторичным легочным альвеолярным протенозом определяются диффузные участки матового стекла без признаков утолщения междольковых перегородок. Визуализируются увеличенные лимфоузлы средостения. Картина «сумасшедшей исчерченности» нети пичнадля вторичного легочного альвеолярного протеиноза.
Легочной альвеолярный протеиноз на КТ легких
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с аутоиммунными легочным альвеолярным протеинозом определяются диффузные неоднородные участки снижения пневматизации и ретикулярные изменения. Картина может имитировать отек легких или альвеолярное кровоизлияние.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяется классическая картина «сумасшедшей исчерченности» наряду с правосторонней паратрахеальной лимфаденопатией. Картина «сумасшедший исчерченности» часто обнаруживается при аутоиммунном легочном альвеолярном протеинозе, хотя и не является специфическим его проявлением.
Легочной альвеолярный протеиноз на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются «географические» участки «сумасшедшей исчерченности». Картина «сумасшедшей исчерченности» типична для аутоиммунного легочного альвеолярного протеиноза. Диффузные участки «матового стекла» чаще обнаруживается при вторичном легочном альвеолярном протеинозе.
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента определяются «географические» участки «сумасшедшей исчерченности», характеризующиеся «матовым стеклом» на фоне утолщения междольковых перегородок.

3. КТ легких при легочном альвеолярном протеинозе:
• КТВР:
о «Матовое стекло»:
- Аутоиммунный ЛАП: «географическое» распределение
- Вторичный ЛАП: диффузное распределение
- Аутоиммунный ЛАП: субплевральные отделы интактны
о «Сумасшедшая исчерченность»:
- «Матовое стекло» на фоне утолщения междольковых перегородок или внутридольковых тяжей
- Считается, что «сумасшедшая исчерченность» обусловлена отложением белкового материала на периферии альвеол вблизи междольковых перегородок и/или интерстициальным фиброзом
- Аутоиммунный ЛАП (75%)
- Вторичный ЛАП (25%)
о Консолидация:
- Плотные участки снижения пневматизации, на фоне которых не видны легочные сосуды
- Минимально выраженный симптом «воздушной бронхографии»
о Тракционные бронхоэктазы:
- Первичная КТВР (9%)
- Контрольная КТВР (23%) о «Сотовое легкое»:
- Контрольная КТВР (5%)
о Кисты легких (20%):
- Обусловлены деструкцией стенок альвеол за счет фиброза или вследствие курения
о Лимфаденопатия средостения:
- 1-2 увеличенных лимфоузла
- Слегка больше 1 см по короткой оси
о Силикопротеиноз:
- Участки консолидации с кальцинатами в гравитационно зависимых отделах легких
- «Сумасшедшая исчерченность» нетипична

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР

Легочной альвеолярный протеиноз на КТ легких
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента, долгое время страдающего аутоиммунным легочным альвеолярным протеинозом, определяется уменьшение объема легких наряду с диффузными ретикулярными изменениями.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются диффузные участки «матового стекла» наряду с перибронховаскулярными и субплевральными ретикулярными изменениями, «сотовым легким» и тракционными бронхоэкгазами: все изменения соответствуют легочному фиброзу. Распределение патологических изменений нетипично для обычной интерстициальной пневмонии, при которой обычно вовлекаются субплевральные отделы нижних долей легких.
Легочной альвеолярный протеиноз на КТ легких
(Слева) На корональной КТВР у этого же пациента определяются диффузные двусторонние участки «матового стекла» наряду с перибронховаскулярными и субплевральными ретикулярными изменениями, «сотовым легким» и тракционными бронхоэкгазами.
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента, долгое время страдающего легочным альвеолярным протеинозом и легочным фиброзом, определяются неоднородные ретикулярные изменения, тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы и признаки «сотового легкого».
Легочной альвеолярный протеиноз на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с хроническим легочным альвеолярным протеинозом определяются ретикулярные изменения, признаки эмфиземы и дискретные очаги в верхних долях обоих легких. Очаги в легких позволяют предположить оппортунистическую инфекцию.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются нодулярные и ретикулярные изменения в субплевральных отделах. К оппортунистическим патогенам относятся различные виды Nocardia, туберкулезные и нетуберкулезные микобактерии, грибы (Aspergillus, Cryptococcus, Histoplasma).

в) Дифференциальная диагностика легочного альвеолярного протеиноза:

1. Гидростатический отек легких:
• «Матовое стекло»/»сумасшедшая исчерченность»/консолидация
• Поражение гравитационно зависимых отделов
• Кардиомегалия, плевральный выпот
• Острая клиническая симптоматика

2. Острый респираторный дистресс-синдром:
• «Матовое стекло»/»сумасшедшая исчерченность»/консолидация
• Поражение преимущественно задних отделов легких
• Легочные и внелегочные проявления
• Острая клиническая симптоматика

3. Диффузное альвеолярное кровоизлияние:
• «Матовое стекпо»/»сумасшедшая исчерченность»/консолидация
• Вариабельное распределение
• Анемия, кровохарканье
• Фоновые заболевания: аутоиммунные процессы, легочно-почечный синдром

4. Пневмоцистная пневмония:
• «Матовое стекло»/»сумасшедшая исчерченность»
• Кисты легких
• Подострое клиническое течение
• Нарушение иммунитета: СПИД

5. Рак легкого:
• Возможна картина «сумасшедший исчерченности»:
о Один из вариантов аденокарциномы
• Очаговые или мультифокальное поражение
• Лимфаденопатия, внутрилегочные очаги
• Конституциональные симптомы

6. Другие заболевания, которые могут появляться картиной «сумасшедшей исчерченности»:
• Саркоидоз
• Неспецифическая интерстициальная пневмония
• Организующаяся пневмония
• Липоидная пневмония
• Хроническая эозинофильная пневмония

Легочной альвеолярный протеиноз на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с легочным альвеолярным протеинозом и нокардиозом определяются диффузные участки «матового стекла» наряду с несколькими полостными очагами в верхней доле левого легкого.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у пациента с легочным альвеолярным протеинозом, определяется частичная деструкция дыхательных путей, заполненных типичным белковым материалом. Альвеолярный протеиноз обычно затрагивает альвеолы, однако процесс может также вовлекать и дыхательные пути.
Легочной альвеолярный протеиноз на КТ легких
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с аутоиммунным легочным альвеолярным протеинозом определяются диффузные неоднородные ретикулярные изменения в обоих легких.
(Справа) На аксиальной КТВР у этою же пациента в обоих легких определяется картина «сумасшедший исчерченности» с наличием нескольких небольших участков относительно сохранной леючной паренхимы. Для лечения пациентов с легочным альвеолярным протеинозом во многих случаях успешно применяется тотальный бронхоальвеолярный лаваж. К терапии второй линии относится подкожное или ингаляционное введение ГМ-КСФ, ритуксимаб, плазмаферез, трансплантация легкого.
Легочной альвеолярный протеиноз на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 23 лет с лейкозом и вторичным легочным альвеолярным протеинозом в нижней доле правого легкою определяются участки «матового стекла» и нодулярные участки консолидации.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этою же пациента определяются множественные участки «матового стекла», центрилобулярные микроузелки «географические» участки «сумасшедшей исчерченности» и плотные зоны консолидации. Вторичный легочный альвеолярный протеиноз может возникать при злокачественных опухолях, иммунодефиците, аутоиммунных заболеваниях, ингаляционном воздействии некоторых веществ.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Аутоиммунный ЛАП:
о Нарушение сигнальной системы гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ), обусловленное высоким уровнем аутоантител к ГМ-КСФ
• Вторичный ЛАП:
о Заболевания, приводящие к нарушению количества и функции альвеолярных макрофагов (вт.ч. катаболизм сурфактанта)
- Гематологические заболевания:
Миелоидные заболевания: миелодиспластический синдром, хронический миелолейкоз
Лимфоидные заболевания: острый лимфолейкоз, ходжкинская и неходжкинская лимфома, лейкоз/лимфома из зрелых Т-клеток
- Негематологические злокачественные новообразования:
Глиобластома, рак легкого, мезотелиома
- Аутоиммунные заболевания:
Псориаз, амилоидоз, моноклональная гаммапатия иммуноглобулина G
- Иммунодефицит:
Алимфоплазия тимуса, недостаточность иммуноглобулина А, тяжелый сочетанный иммунодефицит, иммуно-супрессивная терапия при пересадке органов
- Вдыхание токсинов
Частицы кремния, хлопка, цемента, титана, алюминия
• Нарушение продукции сурфактанта:
о Мутации SFTPB
о Мутации SFTPC
о Мутации АВСАЗ
о Мутации TTF1 (NKX2-1)
• Аутоантитела к ГМ-КСФ:
о Поликлональные аутоантитела к ГМ-КСФ (IgG1, lgG2, в небольшом количестве к lgG3, lgG4)
о Риск ПАЛ повышается при пороговой концентрации аутоантител к ГМ-КСФ > 5 мкг/мл
о Аутоантитела к ГМ-КСФ: диагностическая чувствительность 100% и специфичность 98%

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Бронхоальвеолярный лаваж:
о Мутная жидкость молочного цвета с густым осадком
о Содержит фосфолипиды и белки сурфактанта А, В, D, фосфатидилхолин и фосфатидилглицерол в меньших концентрациях

3. Микроскопия:
• Скопление эозинофильного белкового зернистого материала в альвеолах:
о Может обнаруживаться также в бронхиолах и альвеолярных протоках
• В зернистых эозинофильных включениях обнаруживаются холестерин, макрофаги, шарообразное включения эозинофильного материала
• Белковый компонент: (+) окраска Шифф-периоидной кислотой
• Минимальное утолщение интерстиция без воспаления или фиброза

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Подострое или хроническое индолентное течение, диагноз обычно устанавливается поздно: через несколько месяцев или лет:
- Диспноэ
- Кашель
- Хроническая усталость
- Потеря веса
• Другие признаки/симптомы:
о Лихорадка
о Мокрота
о Хрипы, пальцы-«барабанные палочки», цианоз
• Курение (аутоиммунный ПАЛ):
о Германская группа (79%), итальянская группа (64%), японская группа (57%)
• Воздействие пыли или дыма:
о Германская группа (54%), итальянская группа (32%), японская группа (26%)

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст при установлении диагноза: 51-52 года
• Пол:
о М:Ж = от 2:1 до 2,7:1
• Эпидемиология:
о 3,7-6,2 случаев на миллион

3. Течение и прогноз:
• Вариабельное течение:
о Спонтанная ремиссия (5-7%)
о Персистирующая, не разрешающаяся симптоматика
о Прогрессирующее течение с развитием дыхательной недостаточности
• Прогноз благоприятный:
о Пятилетняя выживаемость:
- 85% без лечения
- 94% при тотальном бронхоальвеолярном лечебном лаваже

4. Лечение:
• Тотальный бронхоальвеолярный лечебный лаваж
• Подкожное или ингаляционное введение ГМ-КСФ; ритуксимаб; плазмаферез, трансплантация легкого

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ПАЛ у пациента с подострой или хронической дыхательной симптоматикой, и «географической» картиной «сумасшедшей исчерченности» на КТ

2. Советы по интерпретации изображений:
• Дифференциально-диагностический ряд для картины «матового стекла» и «сумасшедшей исчерченности» широк и не должен ограничиваться ПАЛ

ж) Список использованной литературы:
1. Suzuki T et al: Pulmonary alveolar proteinosis syndrome. Clin Chest Med. 37(3):431-40,2016
2. Ben-Dov I et al: Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: clinical course and diagnostic criteria. Autoimmun Rev. 13(4-5):513-7, 2014
3. Souza CAet al: Comparative study of clinical, pathological and HRCT findings of primary alveolar proteinosis and silicoproteinosis. EurJ Radiol. 81 (2):371 -8, 2012

- Также рекомендуем "Лучевые признаки легочного кальциноза"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 19.1.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.