б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Рентгенография органов грудной клетки: чаще всего норма
• КТ:
о Кисты легких:
- 4-15 мм (средний размер: 10 мм)
- С тонкими стенками, округлые, без типичного распределения
- Легочные сосуды в стенках кисты и/или пересекающие ее
о Очаги:
- 3-20 мм (средний размер: 10 мм)
- Солидные (часто), с плотностью «матового стекла» (редко)
- Без типичного распределения
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 83 лет с множественной миеломой и болезнью отложения легких цепей в нижних долях обоих легких визуализируются множественные кисты различного размера. В стенках некоторых кист видны легочные сосуды? что является специфическим признаком болезни отложения легких цепей.
(Справа) На корональной КТ без КУ у этого же пациента в обоих легких визуализируются множественнные кисты. Обратите внимание на легочные сосуды в стенках кисти в их просветах.
(Слева) На корональной КТВР у мужчины 66 лет с болезнью отложения легких цепей в верхней доле левого легкого визуализируется киста с мелкими легочными сосудами в стенках.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ (MlР) у этого же пациента в обоих легких визуализируются мелкие очаги солидного характера и с плотностью «матового стекла». Внутрилегочные очаги и кисты часто обнаруживаются при болезни отложения легких цепей. Чаще всего очаги являются солидными, но в некоторых случаях могут иметь плотность «матового стекла».
г) Патология:
• Очаги неправильной формы с аморфными эозинофильными включениями
о Не окрашиваются Конго красным
• Гигантские клетки инородных тел
д) Клинические особенности:
• Поражение легких часто обнаруживается случайно; диспноэ, затруднение дыхания
• Фоновая дискразия плазматических клеток с избытком моноклональных легких цепей (напр., множественная миелома)
• Лечение: эффективное лечение отсутствует; трансплантация легких в тяжелых случаях