МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Лучевые признаки поражения легких при болезни отложения легких цепей (БОЛЦ)

а) Терминология:
• Болезнь отложения легких цепей (БОЛЦ): редкое заболевание, характеризующееся системным внеклеточным накоплением легких цепей иммуноглобулинов, преимущественно в почках, печени, сердце

б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Рентгенография органов грудной клетки: чаще всего норма
• КТ:
о Кисты легких:
- 4-15 мм (средний размер: 10 мм)
- С тонкими стенками, округлые, без типичного распределения
- Легочные сосуды в стенках кисты и/или пересекающие ее
о Очаги:
- 3-20 мм (средний размер: 10 мм)
- Солидные (часто), с плотностью «матового стекла» (редко)
- Без типичного распределения

Лучевые признаки поражения легких при болезни отложения легких цепей (БОЛЦ)
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 83 лет с множественной миеломой и болезнью отложения легких цепей в нижних долях обоих легких визуализируются множественные кисты различного размера. В стенках некоторых кист видны легочные сосуды? что является специфическим признаком болезни отложения легких цепей.
(Справа) На корональной КТ без КУ у этого же пациента в обоих легких визуализируются множественнные кисты. Обратите внимание на легочные сосуды в стенках кисти в их просветах.
Лучевые признаки поражения легких при болезни отложения легких цепей (БОЛЦ)
(Слева) На корональной КТВР у мужчины 66 лет с болезнью отложения легких цепей в верхней доле левого легкого визуализируется киста с мелкими легочными сосудами в стенках.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ (MlР) у этого же пациента в обоих легких визуализируются мелкие очаги солидного характера и с плотностью «матового стекла». Внутрилегочные очаги и кисты часто обнаруживаются при болезни отложения легких цепей. Чаще всего очаги являются солидными, но в некоторых случаях могут иметь плотность «матового стекла».

в) Дифференциальная диагностика:
• Амилоидоз
• Лимфоидная интерстициальная пневмония
• Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз
• Лимфангиолеймомиоматоз
• Синдром Берта-Хога-Дьюба

г) Патология:
• Очаги неправильной формы с аморфными эозинофильными включениями
о Не окрашиваются Конго красным
• Гигантские клетки инородных тел

д) Клинические особенности:
• Поражение легких часто обнаруживается случайно; диспноэ, затруднение дыхания
• Фоновая дискразия плазматических клеток с избытком моноклональных легких цепей (напр., множественная миелома)
• Лечение: эффективное лечение отсутствует; трансплантация легких в тяжелых случаях

- Также рекомендуем "Болезнь отложения легких цепей на КТ легких: причины, диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 19.1.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.