а) Терминология:
• Сочетание эмфиземы в верхних долях и легочного фиброза в нижних долях, клинически проявляющееся диспноэ и нарушениями газообмена
б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Ретикулярные изменения в базальных и субплевральных отделах легких
о Участки повышения пневматизации и сниженной васкуляризации в верхних отделах легких
• КТ:
о Центрилобулярная, парасептальная, и/или панлобулярная эмфизема с преимущественной локализацией в верхних долях
о Ретикулярные изменения и/или «сотовое легкое» в субплевральных отделах с апикально-базальным градиентом
о Тракционные бронхо- и/или бронхиолоэктазы
о Расширение легочного ствола (легочная гипертензия)
о Часто обнаруживается сопутствующая злокачественная опухоль; очаги и объемные образования всегда являются подозрительными на злокачественную опухоль
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины-курильщика 65 лет с легочным фиброзом и эмфиземой определяется выраженная центрилобулярная и парасептальная эмфизема с преимущественной локализацией в верхних долях.
(Справа) На аксиальной КГ с КУ у этого же пациента определяются ретикулярные изменения и тракционные бронхоэктазы с преимущественной локализацией в нижних долях. Появление новых очагов или объемных образований у пациентов с легочным фиброзом и эмфиземой - подозрительный признак злокачественной опухоли легкого.
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у мужчины-курильщика 63 лет с эмфиземой и легочным фиброзом, видны расширенные альвеолы с разрушенными стенками. Картина сопоставима с центрилобулярной эмфиземой.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) у этого же пациента определяются признаки хронического воспаления и запущенного легочного фиброза, облитерация альвеол, и утолщение интерстиция. Картина сопоставима с «сотовым легким».
г) Патология:
• Центрилобулярная эмфизема в верхних долях с гистологическими признаками обычной интерстициальной пневмонии или неспецифической интерстициальной пневмонии в нижних долях
• Также сообщается о десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторном бронхиолите-интерстициальном заболевании легких в сочетании с альвеолярным фиброзом
д) Клинические особенности:
• Диспноэ при нагрузке (чаще всего), кашель, деформация пальцев в виде барабанных палочек
• Лечение: специфическое лечение отсутствует; отказ от курения; трансплантация легкого
